El origen anómalo de la arteria pulmonar desde la aorta fue descrito por primera vez en 18681. La variante más común es el origen de la rama derecha desde la aorta ascendente, un defecto cardíaco congénito raro que suele asociarse con anomalías como el ductus arterioso persistente, la tetralogía de Fallot y la comunicación interventricular2–4. En contraste, el origen anómalo de la arteria pulmonar izquierda, asociado al arco aórtico derecho, es aún más inusual, con una incidencia reportada de solo el 0,03% de los defectos congénitos cardíacos2,3. Presentamos un caso inusual, en donde se realizó la corrección quirúrgica del origen anómalo de la arteria pulmonar izquierda, con posterior hallazgo de una zona de estenosis de la arteria pulmonar izquierda proximal a hilio pulmonar que requirió completar manejo de manera endovascular con la colocación de un stent, de manera exitosa y con mejoría clínica.
Caso clínicoPaciente femenina de 12 días de vida, sin antecedentes perinatales de importancia, quien nació de 39 semanas, con un peso de 3,10kg. Desde el nacimiento requirió oxígeno suplementario. En el examen físico de ingreso presentaba ruidos cardíacos con soplo holosistólico grado iv en todos los focos cardíacos de predominio en foco aórtico, con polipnea y retracciones subcostales. Debido a su condición clínica, fue trasladada a la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP). El ecocardiograma transtorácico evidenció ductus arterioso persistente y foramen oval con signos de hipertensión pulmonar severa. La angiografía por tomografía reportó el diagnóstico de origen anómalo de la arteria pulmonar izquierda desde el arco aórtico derecho (fig. 1).
La paciente fue llevada a cirugía al día siguiente para corrección quirúrgica con reimplante de la arteria pulmonar izquierda al tronco de la arteria pulmonar y cierre del ductus arterioso (fig. 2). Durante el procedimiento, que se llevó a cabo con circulación extracorpórea central e hipotermia moderada de 28̊, se realizó rafia de la aorta con doble sutura continua e incisión de 5mm en el tronco de la arteria pulmonar en su aspecto lateral izquierdo, y con el corazón latiente se realizó anastomosis de la rama pulmonar izquierda al tronco pulmonar, constatando la adecuada hemostasia de la anastomosis, con reperfusión hasta normotermia, logrando mantener una saturación del 95%, con mediciones directas de tensión arterial de 74/50mmHg. Sin embargo, al llevar a cabo el cierre esternal, presentó hipotensión y disfunción biventricular con requerimiento de soporte inotrópico con adrenalina a 0,03μg/kg/min y noradrenalina a 0,02μg/kg/min, por lo que se deja empaquetada con 3 gasas conectadas a un sistema de succión activa, y es trasladada a la UCIP. Durante su estancia en la UCIP presenta una adecuada evolución, con disminución del uso de vasopresores y con mejoría clínica, por lo que al tercer día se pasa a sala de cirugía para el retiro de las gasas y el cierre del esternón, el cual se realiza sin complicaciones.
Durante la estancia en la UCIP mostró una adecuada evolución, sin embargo, al tercer día desde el cierre de la cavidad presentó shock cardiogénico refractario, por lo que se realizó ECMO periférico, con imagen control con ecocardiograma transtorácico que reveló estenosis con un diámetro de 1mm en la porción proximal del hilio pulmonar de la arteria pulmonar izquierda con un gradiente máximo de 50mmHg. Fue trasladada a la sala de hemodinamia, donde se realizó angioplastia de la rama pulmonar izquierda con la implantación de un stent de 4,5mm de diámetro por 15mm de longitud, logrando un resultado angiográfico satisfactorio (fig. 3). La paciente continuó en tratamiento en la UCIP. El ecocardiograma de control posterior mostró un gradiente en la arteria pulmonar izquierda de 5mmHg. Posteriormente, se retiró el soporte ECMO y se dio de alta al vigésimo día postoperatorio, con una evolución adecuada. El seguimiento a 15 días mostró una evolución satisfactoria.
Arteriografía pulmonar bilateral con cateterismo derecho. A. Arteria pulmonar derecha con un diámetro de 3,4mm; arteria pulmonar izquierda con un diámetro de 3,3mm en su origen. A 6mm del origen, se visualiza una estenosis severa de 1mm de diámetro y 8,5mm de longitud. B. Catéter balón coronario de 3mm de diámetro por 12mm de longitud. C. Stent Onyx TruStar™ de 4,5mm de diámetro por 15mm de longitud. D. Arteriografía pulmonar bilateral con cateterismo derecho después de la colocación del stent, evidenciando una arteria pulmonar derecha con diámetro de 3,4mm y una arteria pulmonar izquierda de calibre adecuado en su trayecto. CB: catéter balón; E: estenosis; LPA: arteria pulmonar izquierda; RPA: arteria pulmonar derecha; ST: stent.
El origen anómalo de las arterias pulmonares es una enfermedad congénita rara que representa aproximadamente el 0,12% de todos los defectos cardíacos congénitos4,5. La anomalía más infrecuente es el origen de la arteria pulmonar izquierda desde la aorta ascendente2. En nuestro caso, se describe el origen de la arteria pulmonar izquierda desde el arco aórtico derecho, asociado a ductus arterioso persistente y foramen oval, según la evaluación mediante angiotomografía, lo que constituye una combinación anatómica inusual2,6.
La reparación quirúrgica temprana es fundamental, ya que reduce significativamente la incidencia de complicaciones sistémicas y mejora los parámetros hemodinámicos. Sin embargo, la supervivencia a un año sin intervención puede ser tan baja como el 30%3,7. La transposición de la arteria pulmonar anómala al tronco pulmonar fue descrita por primera vez por Kirkpatrick et al.3,6. Con el tiempo, se han implementado diversas técnicas con éxito, como la reimplantación directa, la anastomosis término-terminal con un injerto sintético, el uso de un parche de homoinjerto y un colgajo de «anillo aórtico» para implantar la rama anómala en la arteria pulmonar principal5,8, siendo su complicación más frecuente la estenosis de la anastomosis8. En nuestro caso se realizó una reimplantación directa, sin embargo, en el postoperatorio se encontró una estenosis, proximal al hilio pulmonar, por lo que con el fin de evitar reestenosis y deterioro clínico, se decidió la colocación de un stent de manera endovascular, el cual es un manejo temporal y permitirá el crecimiento de la arteria pulmonar antes de una cirugía adicional9, por lo que fue manejada con éxito con un stent colocado por el servicio de hemodinamia.
En conclusión, en pacientes con alto riesgo quirúrgico, la corrección del origen anómalo de la arteria pulmonar izquierda con estenosis proximal al hilio pulmonar puede abordarse mediante un enfoque híbrido que combine el reimplante y la colocación de un stent. Esta estrategia permite optimizar los resultados clínicos y mejorar la seguridad del procedimiento.
Declaración de los autoresLos padres de la paciente dan su consentimiento para publicar este informe de caso.
FinanciaciónLos autores no recibieron ningún apoyo financiero para la investigación, autoría y/o publicación de este artículo.
Conflicto de interesesLos autores declararon no tener ningún conflicto de intereses potencial con respecto a la investigación, autoría y/o publicación de este artículo.
