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Vol. 24. Núm. 1.
Páginas 47 (Enero - Febrero 2017)
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Imágenes en Cirugía Torácica y Cardiovascular
DOI: 10.1016/j.circv.2016.04.006
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Estenosis aórtica severa secundaria a ocronosis: ¿qué tipo de prótesis valvular está indicada?
Severe aortic stenosis related to ochronosis: Which type of valve replacement is indicated?
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Patricia Couto-Combaa, Diego Fernández-Rodrígueza,
Autor para correspondencia
, Rafael Lloréns-Leónb, Julio Hernández-Afonsoa
a Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Universidad de La Laguna, Santa Cruz de Tenerife, España
b Servicio de Cirugía Cardiovascular, Hospital Hospiten Rambla, Santa Cruz de Tenerife, España
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La ocronosis es una rara enfermedad metabólica hereditaria que genera un depósito de ácido homogentísico en los tejidos conectivos, pudiendo dañar el corazón, especialmente a nivel valvular1. Presentamos un caso de estenosis aórtica (EAo) severa relacionada con una ocronosis familiar.

Una mujer de 76 años ingresó en nuestra institución por insuficiencia cardiaca. La paciente tenía 2 hermanas afectadas de ocronosis. Una había requerido sustitución valvular por EAo severa sintomática y la otra seguía controles por EAo moderada. La paciente presentaba un soplo sistólico rudo aórtico y una pigmentación negra de la esclera ocular (fig. 1). El ecocardiograma mostró una EAo severa con importante calcificación valvular. No se detectaron estenosis en la coronariografía.

Figura 1.

Pigmentación negra de la esclera ocular.

(0,1MB).

Publicaciones previas sugieren que en caso de ocronosis, podrían preferirse las prótesis mecánicas sobre las biológicas, ya que estas últimas presentan mayor riesgo de degeneración precoz por depósito de ácido homogentísico2. Por ello, a pesar de su edad, la paciente fue aceptada para sustitución valvular con prótesis mecánica.

Durante la operación, se observó gran calcificación negra de los velos aórticos con preservación de las comisuras (fig. 2). La intervención fue completada exitosamente, implantando una válvula mecánica Medtronic Open Pivot™AP® 18 mm. La paciente permanece asintomática al año de seguimiento.

Figura 2.

Calcificación negra de los velos aórticos.

(0,15MB).
Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Bibliografía
[1]
C. Phornphutkul, W.J. Introne, M.B. Perry, I. Bernardini, M.D. Murphey, D.L. Fitzpatrick, et al.
Natural history of alkaptonuria.
N Engl J Med., 347 (2002), pp. 2111-2121
[2]
S. Thakur, P. Markman, H. Cullen.
Choice of valve prosthesis in a rare clinical condition: Aortic stenosis due to alkaptonuria.
Heart Lung Circ., 22 (2013), pp. 870-872
Copyright © 2016. Sociedad Española de Cirugía Torácica-Cardiovascular
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