Las fístulas coronarias son conexiones anómalas entre una arteria coronaria y una cavidad o estructura cardíaca. Su prevalencia estimada es de aproximadamente el 0,002% en la población general, siendo detectadas en un 0,3-0,8% de coronariografías diagnósticas. Habitualmente son congénitas, aunque pueden ser adquiridas debido a traumatismos, infecciones o lesiones iatrogénicas durante una cirugía o una técnica percutánea. Incluso se han descrito casos secundarios a la enfermedad de Kawasaki1. Embriológicamente, pueden originarse por la falta de obliteración de los sinusoides que irrigan el miocardio primitivo, dando lugar a una conexión fistulosa2.
El origen más frecuente es la coronaria derecha, seguido de la coronaria descendente anterior y la coronaria circunfleja. El drenaje suele ser hacia la aurícula derecha, al ventrículo derecho, a la arteria pulmonar y al seno coronario, siendo infrecuente a las venas cavas. La mayoría son solitarias1. Se pueden clasificar como pequeñas, medianas o grandes, según el diámetro sea <1, de 1 a 2, o >2 veces mayor que el diámetro máximo de la arteria coronaria no nutricia, respectivamente2. Su presentación clínica suele ser asintomática, ya que la mayoría son pequeñas y el flujo sanguíneo al miocardio no se ve afectado. No obstante, pueden aumentar de tamaño, dando disnea, dolor torácico tipo anginoso, insuficiencia cardíaca o infarto de miocardio1,3.
Caso clínicoSe presenta un caso clínico de un hombre de 40años, con antecedentes de hipertensión arterial y dislipemia, que inició estudio por dolor torácico anginoso a esfuerzos moderados sin repercusión eléctrica ni bioquímica, con disnea asociada. En el estudio con tomografía computarizada cardíaca de arterias coronarias realizado se evidenció una fístula solitaria coronaria de la arteria coronaria derecha proximal a la vena cava superior (fig. 1). Se completó el estudio con coronariografía, siendo la dominancia derecha, sin detectarse lesiones arterioscleróticas coronarias. Se apreciaba el hallazgo de la fístula coronaria naciendo de la porción proximal de la coronaria derecha. No se podía determinar de forma exacta su drenaje en el techo de la aurícula derecha o en la vena cava superior (fig. 2). También se realizó ecocardiografía, sin hallazgos de interés. Se decidió tratamiento quirúrgico tras valoración en sesión multidisciplinar.
Coronariografía con cateterización selectiva del ostium coronario derecho. Dominancia derecha sin detectarse lesiones arterioscleróticas coronarias. Hallazgo de fístula coronaria (flecha) naciendo de la porción proximal de la coronaria derecha y sin poder determinar de forma exacta su drenaje en el techo de la aurícula derecha o en la vena cava superior.
La cirugía se realizó a través de esternotomía media completa, sin necesidad de soporte con circulación extracorpórea. Se realizó la disección, la liberación y el referenciado de la fístula coronaria, que presentaba su origen en la arteria coronaria derecha proximal, atravesaba el techo de la aurícula izquierda y drenaba en la vena cava superior (fig. 3A). Tras comprobar la ausencia de alteraciones eléctricas y hemodinámicas con el pinzamiento de la fístula (fig. 3B), se procedió a su cierre con doble ligadura, doble clipado y sección de la misma (fig. 3C). Destacó el test de oximetría realizado durante la intervención: previamente al pinzado y a la sección de la fístula se midió la presión de oxígeno en sangre en vena cava superior, que fue de 142mmHg; en cambio, tras el cierre de la fístula, esta fue de 49mmHg.
Fotografías del campo quirúrgico. A)Disección, liberación y referenciado con ligadura elástica de la fístula coronaria, que presentaba su origen en la arteria coronaria derecha proximal, atravesaba el techo de la aurícula izquierda y drenaba en la vena cava superior. También están referenciadas la aorta ascendente y la vena cava superior con cintas de seda, así como la vena innominada con una ligadura elástica. Se realizó una tracción de la orejuela de la aurícula derecha para una correcta exposición. B)Pinzamiento de la fístula coronaria para comprobar la ausencia de alteraciones eléctricas y hemodinámicas. C)Cierre de la fístula coronaria con doble ligadura, doble clipado y sección de la misma.
Se procedió a la retirada de la ventilación mecánica invasiva de forma precoz. La evolución postoperatoria estuvo marcada por la aparición de una bradicardia sinusal alternante con ritmo nodal durante las primeras 24horas, que posteriormente recuperó a ritmo sinusal estable. La ecocardiografía postoperatoria presentaba buena función biventricular, sin alteraciones valvulares. Tras un período de monitorización, fue alta hospitalaria al séptimo día postoperatorio.
DiscusiónLa presentación clínica de las fístulas coronarias depende de su tamaño y el shunt generado, permaneciendo la mayoría asintomáticas durante las primeras décadas de la vida4. En casos sintomáticos o con riesgo de complicaciones pueden manifestarse con disnea, angina, insuficiencia cardíaca o infarto de miocardio. También se han descrito complicaciones valvulares secundarias a disfunción del músculo papilar y endocarditis infecciosa secundaria1,3. La principal prueba diagnóstica es la coronariografía, ya que se detecta en muchas ocasiones de forma incidental1,5. La combinación de coronariografía y tomografía computarizada cardíaca permite no solo confirmar el diagnóstico, sino también planificar la estrategia terapéutica al definir con precisión el origen, el trayecto y las relaciones anatómicas de la fístula. Además, son útiles la ecocardiografía con doppler color y la resonancia magnética6.
El manejo es complejo, especialmente en pacientes asintomáticos en los que se puede recomendar su cierre para prevenir complicaciones a largo plazo por sobrecarga ventricular, con insuficiencia cardíaca e infarto de miocardio debido a fenómenos de robo, arritmias cardíacas, endocarditis secundaria o rotura de coronarias aneurismáticas6,7. Debido a la dilatación progresiva de la arteria coronaria proximal afectada con los años, debería considerarse el cierre precoz de las fístulas de tamaño mediano para evitar el riesgo de infarto de miocardio cuando ya son más grandes2. Reidy et al.8 describieron por primera vez el cierre transcatéter en 1983 mediante la técnica de balón desprendible. No obstante, no existen directrices de tratamiento bien establecidas, por lo que el manejo terapéutico sigue siendo un reto. Se enfatiza en la importancia de un enfoque multidisciplinar cardiológico para evaluar la idoneidad y la viabilidad del cierre en centros con experiencia en técnicas tanto quirúrgicas como percutáneas9,10.
En conclusión, se presenta un caso clínico de una fístula coronaria, que es una anomalía rara, con una infrecuente conexión con la vena cava superior. Se llegó al diagnóstico dada la clínica de angina y el perfil de riesgo, que conllevó a realizar el estudio inicial con una tomografía computarizada. No obstante, la técnica de elección diagnóstica es la coronariografía. La tomografía computarizada cardíaca fue especialmente útil en la planificación quirúrgica. Si bien el cierre percutáneo es la primera elección en la mayoría de los casos, se optó por el abordaje quirúrgico debido a la localización proximal del origen, el trayecto superficial favorable para la disección y la experiencia del equipo quirúrgico. Se consiguió un cierre directo y seguro sin necesidad de circulación extracorpórea. Se comprobó con test oximétrico el correcto cierre del defecto. La evolución posterior fue favorable.
FinanciaciónEste trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.
Consideraciones éticasNo se requiere aprobación del Comité de Ética al tratarse de un caso clínico que no constituye investigación biomédica. No aparecen datos identificativos de pacientes. El consentimiento informado para la intervención incluye autorización para la adquisición de imágenes y su publicación.
Conflicto de interesesNo existen conflictos de intereses.
