La dermatosis por IgA lineal es una enfermedad ampollosa, infrecuente, provocada por autoanticuerpos. Puede ser idiopática, causada por un fármaco o estar asociada a otras enfermedades.
Vamos a presentar el caso de un paciente varón, de 78 años, con diagnóstico de dermatosis por IgA lineal, vinculada presuntamente a la introducción de un nuevo fármaco.
Linear IgA dermatosis is a rare bullous disease caused by autoantibodies. It can be idiopathic, caused by a drug, or associated with other diseases. There are singularities in the dermatosis caused by drugs.
We will present a case of a 78 year old male with diagnosis of linear IgA dermatosis and a clinic reminiscent of linear IgA linked to drugs.
Se presenta el caso de un varón de 78 años con diabetes mellitus tipo II. Por mal control, se añadió al antidiabético oral un antidiabético subcutáneo semanal, Ozempic® 0,25mg (semaglutida). Tras 48 horas, empezó con odinofagia y lesiones dérmicas pruriginosas y dolorosas. En la exploración, se apreció lesiones ampollosas sobre base eritematosa en espalda (fig. 1), tórax (fig. 2) y abdomen; y en cavidad oral lesiones ulcerosas dolorosas. Exámenes complementarios: 1) histopatología, fragmento de piel con despegamiento subepitelial formando una ampolla, con algunos neutrófilos y linfocitos en su interior, e infiltrado linfocitario perivascular superficial con neutrófilos y algunos eosinófilos. 2) Inmunofluorescencia directa: positiva en el depósito de IgA lineal en membrana basal. Destacan dos patologías, la dermatitis herpetiforme y el penfigoide, con las cuales deberíamos hacer diagnóstico diferencial, puesto que tienen similar clínica e igual histopatología. La dermatitis herpetiforme presenta lesiones vesículo-papulosas en cuero cabelludo, codos, glúteo y rodillas, normalmente sin afectación de mucosa. Y el penfigoide, que presenta lesiones ampollosas de predominio en pliegues con afectación de mucosa variable. El prurito en ambas suele ser intenso. Para el diagnóstico final, recurrimos a la inmunofluorescencia directa donde se observaron los depósitos de IgA lineal en membrana basal. Para el tratamiento se suspendió Ozempic® 0,25mg y se pautó Clovate 0,5mg/g crema (clobetasol) dos veces al día más dapsona 100mg/día. El paciente presentó mejoría paulatina de las lesiones, con resolución completa a los tres meses. La dermatosis por IgA lineal es una enfermedad rara, adquirida y mediada por inmunoglobulinas1. Tiene dos variantes clínicas; la enfermedad por depósitos lineales IgA del adulto y la enfermedad ampollosa de la infancia donde las ampollas pueden agruparse formando la imagen en collar de perlas2, en ambos la mucosa puede estar afectada2. Suele ser idiopática pero a veces se vincula a un fármaco, como AINE o vancomicina2,3. En todas las formas descritas hay autoanticuerpos contra distintos componentes de la membrana basal (colágeno 7, laminina 332, laminina gamma…)4. La entidad puede cursar de forma leve, o complicarse con formas más extensas. En referencia a nuestro paciente, se ha sugerido una relación de semaglutida con la mencionada dermatosis, puesto que los síntomas aparecieron dos días después de su administración. El propósito de este caso clínico es hacer un diagnóstico diferencial entre dermatosis por IgA lineal, penfigoide y dermatitis herpetiforme5. Debemos pensar en dermatosis IgA lineal si aparecen lesiones tras 2-15 días desde el inicio de un fármaco. Si además, tras la interrupción del fármaco no aparecen nuevas lesiones hasta 5 meses después, apoyaría el diagnóstico.
Conclusiones
Es esencial la anamnesis y exploración física ante un paciente con cuadro dermatológico; así como la monitorización de los pacientes tras la introducción de nuevos fármacos, para llevar a cabo un correcto balance del beneficio clínico versus aparición de efectos adversos.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
