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Vol. 17. Núm. 5.
Páginas 363-364 (Marzo 1996)
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Miastenia grave por D-penicilamina
Myasthenia gravis caused by D-penicillamine
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PJ. Sanz Gallegoa, FC. Pérez Sáncheza, A. López Vázqueza, D. Salgado Palacioa
a Médicos de Familia. Burgos.
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Sres. Directores: Algunos de los fármacos utilizados en atención primaria tienen su uso restringido a enfermedades muy concretas y procede, casi siempre, su prescripción de la atención especializada. El objetivo de esta carta es alertar sobre los posibles efectos indeseables de dicho grupo de medicamentos, con el fin de detectarlos y corregirlos precozmente. Presentamos a continuación un caso en el que la sospecha inicial de efecto secundario mitigó el desarrollo florido del cuadro clínico.

 

Mujer de 43 años diagnosticada de artritis reumatoide (AR) y síndrome de Sjögren (SS) en tratamiento con indometacina (150 mg/día), prednisolona (6 mg/día) y D-penicilamina (DP; 500 mg/día), que acude a consulta por presentar en los últimos días diplopía y ptosis unilateral en el ojo derecho, con empeoramiento progresivo durante el día. La exploración confirma la fatiga con el uso reiterado de la musculatura afectada.

Tras el diagnóstico de síndrome miasteniforme, valoramos dos opciones: miastenia grave (MG) asociada a otras enfermedades autoinmunes (AR, SS), o MG como efecto tóxico del tratamiento, imputable éste a la DP. Puestos en contacto con los servicios de reumatología y neurología se decidió retirar el fármaco. El diagnóstico se confirmó mediante la prueba del tensilón y electromiografía, que fueron positivas. La paciente mejoró hasta la total desaparición del proceso unos 4 meses después de suspender el fármaco.

La DP, inicialmente identificada como un producto de la degradación hidrolítica de la penicilina, se usa para el tratamiento de la enfermedad de Wilson, intoxicación por metales pesados, cistinuria, esclerosis sistémica progresiva y AR. Sus mecanismos de acción y de toxicidad en el caso de AR son escasamente conocidos1. Sus efectos adversos (tabla 1) son la principal razón para que al cabo de 2 años de tratamiento, tan sólo un 30-40% de los pacientes continúen tomando el fármaco2. La toxicidad general de DP depende tanto de la dosis diaria como de la tasa de incremento posológico3, excepto para el caso de eventos autoinmunes, como MG, en los que es independiente de la dosis y de la duración del tratamiento4.

La forma idiopática de MG acompaña a la AR en un 4% de los casos5, mientras que en personas que padecen AR y toman DP aparece como complicación en el 1% de las ocasiones6. Esta última afecta de manera más notoria a la musculatura ocular, produciendo un cuadro clínica y electromiográficamente indistinguible de la MG clásica, y se detectan anticuerpos frente a acetilcolina en suero en un 86% de los sujetos1,4. Los síntomas remiten al retirar el fármaco, salvo rarísimas excepciones, en las que el tratamiento es el mismo que en la MG idiopática1. Raramente se ha descrito un síndrome miasteniforme como complicación en pacientes que toman DP por enfermedad de Wilson4.

Ya que nuestra consulta es el primer lugar al que acuden estos pacientes con tratamientos crónicos, los médicos de atención primaria debemos estar atentos a la aparición de nuevos síntomas, que puedan hacernos sospechar la presencia de efectos adversos.

Bibliografía
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Joyce DA..
D-Penicillamine..
Baillière´s Clin Rheumatology, 4(3) (1990), pp. 553-574
[2]
Taylor HG, Samanta A..
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Drug Saf, 7(1) (1992), pp. 46-53
[3]
Manual de terapéutica médica. Barcelona: Salvat Editores SA, 1990.
[4]
Dubost JJ, Soubrier M, Bouchet F, Kemeny JL, Lhopitaux R, Bussiere JL et al..
Complications neuromusculaires de la D-Penicillamine dans la polyarthrite rhumatoïde..
Rev Neurol Paris, 148(3) (1992), pp. 207-211
[5]
Miastenia inducida por penicilamina: ¿Existe interacción con los antidepresivos tricíclicos? Rev Clin Esp 1993; 192 (7): 358-359.
[6]
Reacciones adversas medicamentosas. Valoración clínica. Madrid: Ediciones Díaz de Santos, 1992
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