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Vol. 81. Núm. 4.
Páginas 313-316 (Octubre 2011)
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Rabdomiosarcoma primario de corazón como causa de síncope recurrente en el adulto
Recurrent sycope secundary to primary cardiac rhabdomyosarcoma
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Julio Alexander Díaz-Péreza, Diego Gómez-Arbeláezb, Gabriel Alexander Hurtado-Gomezb
a UCSD Moores Cancer Center, La Jolla CA, and Universidad de Santander, UDES, Bucaramanga, Colombia.
b Morristown Memorial Hospital, Morristown NJ.
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Figuras (2)
El corazón puede ser afectado por neoplasias primarias o secundarias. Estas últimas son más frecuentes. Sin embargo, las neoplasias primarias adquieren particular importancia ya que constituyen un grupo de diverso origen y comportamiento, que se traduce en un tratamiento y manifestaciones clínicas diferentes. Se presenta el caso de una mujer de 45 años, quien consultó por síncopes a repetición de un año de evolución, acompañados de palpitaciones y dolor torácico. El ecocardiograma identificó masa de 2.1 cm por 1.8 cm en aurícula izquierda. La biopsia endomiocárdica demostró un rabdomiosarcoma primario de corazón. La paciente muere luego de documentarse una sobrevida de 22 meses. En este caso se observó una sobrevida prolongada, gracias al adecuado estudio de sus síntomas, diagnóstico y tratamiento precoz.
Palabras clave:
Rabdomiosarcoma; Síncope; Corazón; Neoplasias del corazón; México
Primary or secondary neoplasms can affect the heart. Secondary are more common. However, primary neoplasms are relevant because is a group with diverse genesis, behavior, treatment and clinical manifestations. We present a case of a 45 year-old woman, with recurrent syncope started 1 year before her first consult. She had palpitations and chest pain. Echocardiography identified a left atrium mass of 2.1 x 1.8 cm. Endomyocardial biopsy document a primary rhabdomyosarcoma of the heart. The patient dies after a overall-survival of 22 months. This case presented had a good study of its symptoms with an accurate diagnosis and early treatment, which provided prolonged survival of this rare and aggressive neoplasm.
Keywords:
Rhabdomyosarcoma; Syncope; Heart; Heart neoplasms; Mexico
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Introducción

El corazón puede comprometerse por neoplasias primarias o secundarias.1,2 Las secundarias son 20 a 40 veces más frecuentes. Las neoplasias primarias cardiacas (NPC), son inusuales (prevalencia entre 0.0017% a 0.28% en autopsia e incidencia de 0.02% cada año). En años recientes, su hallazgo ha aumentado gracias a avances en imagenología.2-4

Las NPC constituyen un grupo de origen, histopatología, manifestaciones y tratamiento diverso, que pueden comprometer endocardio, miocardio y epicardio.2 Su detección se realiza usualmente por estudios post-mortem.4 Sin embargo, gracias a adelantos en biopsia endomiocardica se puede realizar un adecuado estudio pre-mortem.1 Entre las NPC las benignas (bajo grado, recurrencia local) son más frecuentes (72%), y dentro de ellas los mixomas constituyen 50%. Por otro lado, los tumores malignos (alto grado, con potencial metastásico) están representados en forma predominante por diferentes tipos de sarcomas.2

A continuación se describe un caso de rabdomiosarcoma primario del corazón (RPC) identificado en forma precoz en una paciente adulta, gracias a un adecuado estudio de su principal síntoma: síncope a repetición.

Presentación del caso

Mujer de 45 años, con síncopes de repetición de un año de evolución, acompañados de palpitaciones y dolor torácico opresivo, leve, no irradiado, en forma intermitente. Negó antecedentes patológicos, quirúrgicos y de otro tipo. En el examen físico fue normal. El electrocardiograma mostró ritmo sinusal sin alteraciones. El ecocardiograma transtorácico identificó masa de 2.1 cm por 1.8 cm en la aurícula izquierda contigua a la válvula mitral. Se decidió la toma de biopsia endomiocárdica, la cual evidenció una neoplasia mesenquimal maligna compuesta por células ovoides, pleomorfas de núcleo vesiculoso y múltiples nucléolos, semejantes a rabdomioblastos. Estas células se disponían en patrón fusiforme y solido (Figura 1). Las células neoplasicas fueron positivas para desmina y actina de músculo específico, y negativas para CD45, CD34, CD31 y antígeno de membrana epitelial (Figuras 1 y 2). Con base en estos hallazgos, se realizó el diagnóstico de RPC (sarcoma de alto grado). La tomografía computarizada (TC) de cráneo, tórax y abdomen no demostró diseminación a distancia. No se realizó resección quirúrgica. Se aplicó radioterapia (seis sesiones) y quimioterapia (doxorubicina + ifosfamida) y fue monitoreada con TC en forma periódica. La paciente presentó una sobrevida libre de síntomas de 18 meses presentando una recurrencia local (nueva masa de 1.5 cm en aurícula izquierda) documentada por TC. La paciente falleció luego de una sobrevida global (OS) de 22 meses debido a choque cardiogénico por una falla cardiaca secundaria posiblemente debido a la presencia de recurrencia de la neoplasia (masa) y el efecto cardiotóxico quimioterapéutico.

Figura 1. En A se reconoce neoplasia maligna compuesta por células pleomorfas, distribuidas en forma fasciculada (HE 4.5 aumentos). En B se reconoce detalle citológico, en el que se observan células con núcleos irregulares, hipercromaticos, con frecuentes nucléolos y ocasionales mitosis atípicas, rodeados de escaso citoplasma (HE 40 aumentos). En C se reconoce negatividad para antígeno común leucocitario (CD 45), y en D se reconoce negatividad para CD31.

Figura 2. En A se reconoce la positividad para vimentina, en B positividad para desmina, en C negatividad para antígeno de membrana epitelial (EMA) y en D positividad para actina músculo específica.

Discusión

En este manuscrito se informa sobre un caso con diagnóstico pre-mortem de un sarcoma cardiaco de alto grado. La descripción de casos de NPC no es

reciente, ya en 1559 Colomnus y en 1835 Alberts realizaban descripciones de este tipo de neoplasias; sin embargo, éstas eran limitadas a descripciones post-mortem (de autopsia). Lo cual continúo pasando a comienzos del siglo pasado cuando von recklinhausen en 1902 describió un rabdomioma (siendo este el primer informe sobre NPC con diferenciación muscular) y cuando Yates en 1931 informó por primera vez casos de mixomas cardiacos.5,6

Caso similar ocurría con los tumores malignos, también eran identificados sólo en autopsias, Barnes informó el primer sarcoma primario de corazón en 1934. Es así como el reconocimiento clínico (pre-mortem) de las NPC es relativamente reciente, tan sólo en 1951 Prichard postuló la imposibilidad de su tratamiento quirúrgico y afirmó que su diagnóstico pre-mortem era imposible o fruto de la casualidad.6 Curiosamente el primer diagnóstico in vivo fue realizado mediante el uso de la angiografía un año después (1952) por Goldberg, siendo Crawford el primero en realizar una resección exitosa de un mixoma atrial en 1955.7 Posteriormente, se han informado ocasionales casos de NPC, con series que informan una preponderancia de tumores benignos (72%) encabezados por el mixoma, seguidos de rabdomioma, fibroma, fibroelastoma papilar, tumor fibroso solitario y lipoma.2,8 Las neoplasias malignas constituyen el restante 28%, y están encabezadas por el angiosarcoma, seguidas de rabdomiosarcoma, mesotelioma maligno, fibrosarcoma, linfoma, leiomiosarcoma, liposarcoma y osteosarcoma.2,8

El rabdomiosarcoma, denominado anteriormente rabdomioblastoma, miosarcoma y rabdomioma maligno, deriva generalmente del mesénquima de las hojas esplácnicas mesodérmicas que originan el cúmulo angiogénico.6,9 Este

es el NPC más común en niños y adolescentes (75% de los sarcomas cardiacos en menores de un año),10 su presentación en edad adulta es muy poco frecuente con escasos casos publicado.1 Es más común en hombres,2,10 por tanto, el presente caso, mujer adulta con diagnóstico pre-mortem, es extremadamente inusual. Los rabdomiosarcomas a diferencia de los demás NPC no presentan predilección por una localización y es frecuente que comprometan en forma múltiple al corazón (60%),11 lo anterior provoca que la mitad de los pacientes presenten una obstrucción de al menos una válvula, aunque también es frecuente la afección pericárdica (50%).12 El RPC generalmente produce síntomas clínicos inespecíficos (fiebre, anorexia, pérdida de peso y disnea), o también puede no ofrecer síntomas hasta que existan metástasis; los síntomas más específicos son los síncopes a repetición (por compromiso valvular) y la sensación de palpitaciones (por compromiso de la conducción cardiaca)4,5,7,12 aunque también se han informado casos de muerte súbita. El electrocardiograma suele ser normal a excepción de posibles arritmias, aunque en ocasiones pueden apreciarse trastornos difusos de la repolarización o conducción.4 La radiografía de tórax no muestra datos importantes a menos que se desarrollen metástasis pulmonares, que presentan la imagen típica "en suelta de globos", o se observe una silueta cardiaca aumentada como expresión de falla cardíaca o derrame pericárdico.11

La ecocardiografía es el método de elección para el diagnóstico inicial de las masas intracardíacas debido a que aporta datos relevantes sobre su localización, extensión y densidad.13 Recientemente, la resonancia magnética se ha utilizado para la evaluación de los tumores cardíacos, y se ha encontrado que ésta ofrece múltiples ventajas: resolución espacial excelente que permite asegurarse de la extensión extra e intracardíaca, además puede diferenciar los tejidos sin la administración de contraste.3,13 Todo ello es importante en la planeación del tratamiento.3

En el estudio patológico, estrategias poco invasivas como la punción aspiración con aguja fina (PAAF) con posterior análisis citológico han sido propuestas; sin embargo, su calidad es muy inferior a la lograda con biopsias endomiocárdicas o abiertas.14 Los RPC son generalmente neoplasias extensas que comprometen gran parte del corazón, de forma nodular, blanda, con necrosis central.2,15

En la histopatología, se diferencian dos formas de presentación, una juvenil (embrionaria o alveolar) y una adulta.15 El hallazgo de rabdomioblastos es fundamental para el diagnóstico.16 El RPC presenta gran variabilidad histológica, con pleomorfismo y anaplasia. Dentro del mismo tumor pueden existir áreas mixoides, fusocelulares y sólidas; también pueden observarse focos de necrosis y hemorragia. Los núcleos son frecuentemente de gran tamaño y vesiculares. Se pueden observar células gigantes y mitosis anormales. Los rabdomioblastos pueden adoptar diferentes morfologías: forma de renacuajo, forma de raqueta con núcleo excéntrico, forma redondeada con un núcleo y abundante citoplasma, forma de células gigantes con múltiples núcleos y abundante citoplasma, y forma de tela de araña con vacuolas periféricas.15-17 El citoplasma de los rabdomioblastos es eosinófilo y granular, con estriaciones transversales detectadas a gran aumento (lo cual indica diferenciación muscular estriada).17 Estas estriaciones se identifican al microscopio óptico en sólo 20% a 30%, pero en el microscopio electrónico pueden verse hasta en 90% de los casos.17,18 Para el diagnóstico de certeza deben utilizarse inmunohistoquímica con positividad para actina muscular específica, desmina y mioglobina. Los rabdomioblastos poco diferenciados pueden detectarse con HHF35 o miogenina, también estas lesiones muestran reactividad histoquímica para PAS con diastasa.16,17

El pronóstico de los sarcomas cardiacos es pésimo debido al estadio avanzado del tumor al momento del diagnóstico, la sintomatología no específica y baja sospecha, todo lo anterior se traduce en demora en el diagnóstico.

Los órganos más frecuentemente comprometidos por las metástasis son los pulmones, riñones, hígado, glándulas supra-adrenales y huesos.9-11 La resección quirúrgica de los tumores cuando son pequeños es posible; sin embargo, este tumor presenta gran agresividad, cursa con una alta frecuencia de metástasis locales y a distancia en el momento del diagnóstico, lo cual hace esta estrategia terapéutica poco usada,1,19 y en muchos casos se opta por estrategias paliativas para el tratamiento de estos tumores. Además, estos pacientes tienen pobre respuesta al tratamiento con quimio y radioterapia limitando así su sobrevida, en muchos casos, a menos de 12 meses, con ningún caso reportado de sobrevida mayor a cinco años.19,20 Recientemente algunos reportes han propuesto el trasplante cardiaco como una alternativa para el tratamiento de estas neoplasias. Lamentablemente esta estrategia terapéutica no fue disponible para nuestra paciente, a pesar de que ella tenia dos características que se han propuesto como indicaciones para este procedimiento: tumores cardiacos no resecables libres de metástasis.

Conclusión

Se presenta un caso de diagnóstico pre-mortem de RPC con respuesta parcial a la combinación de quimioterapia y radioterapia que permitió una sobrevida global superior a la usual para estas neoplasias.


Correspondencia: Julio A. Díaz-Perez.

3855 Health Science Dr. MC0820 La Jolla, CA, 92037. Teléfono: (858) 822-3334.

Correo electrónico: jdiazperez@ucsd.edu

Recibido el 10 de diciembre de 2008;

aceptado el 2 de agosto de 2011.

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