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Vol. 84. Núm. 4.
Páginas 276-277 (Octubre - Diciembre 2014)
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Vol. 84. Núm. 4.
Páginas 276-277 (Octubre - Diciembre 2014)
Imagen en cardiología
DOI: 10.1016/j.acmx.2014.04.003
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Joven hipertenso con insuficiencia aórtica por válvula aórtica anatómicamente cuatricúspide
Young men with high blood pressure and aortic regurgitation: Anatomically quadricuspid aortic valve
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María Thiscal López Lluvaa,
Autor para correspondencia
mtl.lluva@gmail.com

Autor para correspondencia: C/ Obispo Rafael Torija s/n, 13005 – Ciudad Real. Ciudad Real, España.
, María Ángeles Pérez Martínezb, Manuel Marina Breyssea, Natalia Pinilla Echeverria, Jesús Piqueras Floresa
a Servicio de Cardiología, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, España
b Servicio de Cardiología-Unidad de Imagen, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, España
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Las imágenes corresponden al ecocardiograma transesofágico de un varón de 22 años de edad, estudiado por hipertensión arterial esencial. Muestran una válvula aórtica cuatricúspide (fig. 1) con fusión de los 2 velos derechos por un rafe, que simulan funcionalmente un velo no coronario normal y por ende, una válvula aórtica tricúspide (fig. 2). Se observa asimismo una insuficiencia aórtica leve central (fig. 3). Las dimensiones de la raíz aórtica, aorta ascendente y aorta torácica se encuentran dentro del rango de la normalidad.

Figura 1.

Ecocardiograma transesofágico de la aorta a 36° que muestra la válvula aórtica cuatricúspide en diástole.

(0,09MB).
Figura 2.

Ecocardiograma transesofágico de la aorta a 36°, que muestra una válvula aórtica cuatricúspide que evolucionó a tricúspide por fusión de 2 sigmoideas adyacentes.

(0,1MB).
Figura 3.

Ecocardiograma transesofágico registrado a 120°, que muestra la aorta en el plano longitudinal. Se observa un chorro («jet») de regurgitación aórtica leve central.

(0,1MB).

La malformación valvular aórtica más frecuente es la válvula bicúspide. La válvula aórtica cuatricúspide es una anomalía cardiaca congénita rara, con una incidencia estimada del 0.003-0.043% de las cardiopatías congénitas. Balington la describió por primera vez en 1862 en el curso de una autopsia. Desde entonces, se han descrito 200 casos en la literatura, con una discreta prevalencia en varones. La mayoría se diagnostican en edad adulta, tras estudio ecocardiográfico. En ocasiones, como en el caso que presentamos, se necesita un ecocardiograma transesofágico que aporte más detalle al estudio anatómico valvular. La clasificación de Hurwitz y Roberts1 incluye 7 tipos diferentes según el tamaño de las valvas. La que mostramos corresponde al tipo D: una cúspide grande, 2 cúspides de tamaño intermedio, y una cúspide pequeña. En la mayoría de los casos se trata de válvulas funcionalmente anómalas. Se ha reportado que hasta un 75% de los pacientes presentan insuficiencia aórtica.

Además, dado que se trata de una enfermedad de la conectiva, se asocia con frecuencia a otras anomalías tales como ectasia de la aorta, dilatación progresiva de la aorta ascendente, estenosis aortica, etc.2. Por ello cobra especial importancia el seguimiento estrecho de estos pacientes con el objetivo de evitar potenciales complicaciones.

Financiación

No se recibió patrocinio de ningún tipo para llevar a cabo este artíuculo.

Conflicto de interés

Los autores declaran no tener ningún conflicto de interés.

Bibliografía
[1]
L.E. Hurwitz, W.C. Roberts.
Quadricuspid semilunar valve.
Am J Cardiol, 31 (1973), pp. 623-626
[2]
S. Gouveia, J.D. Martins, G. Costa, et al.
Quadricuspid aortic valve--10-year case series and literature review.
Rev Port Cardiol., 30 (2011), pp. 849-854
Copyright © 2014. Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez
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