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Vol. 61. Núm. 2.
Páginas 135-144 (Marzo - Abril 2010)
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Vol. 61. Núm. 2.
Páginas 135-144 (Marzo - Abril 2010)
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DOI: 10.1016/j.otorri.2009.10.012
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Tratamiento de los cordomas de clivus
Surgical treatment of clival chordomas
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33059
J.L.. José Luis Llorentea,??
Autor para correspondencia
llorentependas@telefonica.net

Autor para correspondencia.
, R.. Sergio Obesoa, Juan Carlos Rialb, Rafael Sánchez-Fernándeza, Carlos Suáreza
a Unidad de Base de Cráneo (ORL y Neurocirugía), Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, España
b Instituto Universitario de Oncología del Principado de Asturias (IUOPA), Oviedo, España
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Tabla 1. Características de los pacientes tratados
Tabla 2. Localización tumoral, abordajes y complicaciones
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Resumen
Introducción

Los cordomas de clivus son neoplasias benignas con una alta tasa de recurrencia y mortalidad. La dificultad para conseguir una resección total y su naturaleza infiltrativa les confieren esta agresividad.

Material y método

Se presenta una serie retrospectiva de 8 casos tratados quirúrgicamente en nuestro servicio desde 1993 hasta 2006.

Resultados

Los 8 pacientes fueron sometidos a un total de 14 procedimientos quirúrgicos, de los que 6 fueron abordajes anteriores (5 transmandibulares), 2 subtemporales-preauriculares, 2 extremolateral transcondíleos y 2 transcocleares. En 7 pacientes, la intención fue curativa. En 2 casos fue preciso realizar la cirugía de forma secuencial, en dos tiempos. Se consiguió la resección total en el 58% de los procedimientos. El seguimiento medio fue de 40 meses. Dos pacientes fallecieron como consecuencia de recidiva local, un paciente falleció durante el postoperatorio y otro paciente falleció por causas no relacionadas con el tumor.

Discusión

La baja incidencia de los cordomas de clivus dificulta la elaboración de estudios randomizados acerca de su manejo. El tratamiento de elección es la cirugía, complementado con radioterapia en casos seleccionados. Preferimos emplear el abordaje transmandibular, combinándolo con extremolateral transcondíleo, en el caso de afectación condilar. Para extensiones laterales, optamos por el abordaje subtemporal-preauricular o vías transpetrosas. Las nuevas modalidades radioterápicas permiten el tratamiento eficaz de los remanentes tumorales.

Conclusiones

Los abordajes extradurales implican regiones anatómicas familiares para el otorrinolaringólogo. Es imprescindible conocer las limitaciones de cada abordaje, a fin de evitar morbilidades innecesarias y resecciones incompletas.

Palabras clave:
Cordomas
Clivus
Transmandibular
Abordaje ventral
Abstract
Introduction

Clival chordomas are benign neoplastic tumors displaying high morbidity and mortality rates. The difficulties involved in obtaining a total resection and its infiltrative nature explain this aggressiveness.

Material and method

We present a retrospective clinical series of 8 surgically treated cases of clival chordomas at our department from 1993 to 2006.

Results

All 8 patients underwent a total of 14 surgical procedures, 6 of which were anterior approaches (5 transmandibular), 2 subtemporal-preauricular, 2 from the transcondylar lateral edge and 2 transcochlear. In 7 patients the surgery was performed with curative intent. In 2 cases it was necessary to perform the surgery sequentially, in two steps. Total resection was achieved in 58% of patients. Average follow up was 40 months. Two patients died due to local recurrence, one patient died in the postoperative period and another died due to causes which were not related with the tumor.

Discusion

The low incidence of clival chordomas makes it difficult to carry out random clinical studies of its management. The treatment of choice is surgery, supplemented by radiotherapy in selected cases. We prefer to use the transmandibular approach, combined with transcondylar lateral edge approach when the occipital condyle is infiltrated. For lateral extensions, we use the subtemporal-preauricular or transpetrosal approaches. New radiotherapy modalities provide an effective treatment of tumoural residues.

Conclusions

Extradural approaches imply anatomical regions which are familiar for otolaryngologists. Specific knowledge about the limitations of each approach is essential in order to avoid unnecessary morbidity and incomplete resections.

Keywords:
Chordoma
Clivus
Transmandybular
Ventral approach
Texto completo
Introducción

Los cordomas son tumores derivados de restos persistentes de la notocorda, estructura mesodérmica embrionaria que da origen al esqueleto axial y, en el adulto, se encuentra en los núcleos pulposos1. En el clivus, es posible encontrar remanentes de la notocorda no neoplásicos y asintomáticos, que se denominan Ecchordosis physaliphora, hasta en un 2% de las autopsias2. Pese a que los cordomas pueden localizarse en cualquier punto del esqueleto axial, son más frecuentes en la región sacrococcígea (50%), seguido de clivus (32–35%), el 10% asientan en vértebras cervicales y el 5% en vértebras torácicas3–5.

Los cordomas de clivus (CC) representan menos del 0,2% de los tumores de la base del cráneo y su incidencia se estima en 0,08 casos por cada 100.000 habitantes, al año5,6. Existen tres tipos histológicos de cordomas: clásico, condroide e indiferenciado. Predomina la forma clásica en el 67–77% de los casos4,7. La variante condroide presenta dificultades diagnósticas con los condrosarcomas de bajo grado8. Tras el advenimiento de las técnicas inmuhistoquímicas, se estima que entre el 20 y 37% de los antiguamente considerados cordomas condroides pasaron a ser considerados condrosarcomas de bajo grado2,9. La transformación en cordoma indiferenciado o maligno es muy rara, ocurriendo en el 4% de los casos y, habitualmente, tras radioterapia. Adopta características de sarcoma de alto grado y se asocia a agresividad local, diseminación a distancia y alta mortalidad8,10,11.

La tortuosidad de los remanentes de la notocorda posibilita que durante su crecimiento, el CC pueda afectar a distintas regiones adyacentes2. Son en general tumores de origen extradural, aunque se han descrito raros casos con afectación primaria intradural12,13. Durante su desarrollo puede producirse afectación intradural14,15 y afectarse estructuras como el seno cavernoso1,4,7,16,17, ápex petroso7,17, fosa posterior y producirse compresión del tronco del encéfalo7,16.

Hasta en el 71% de los casos, el signo de presentación de los CC es la afectación de los pares craneales. El par craneal más frecuentemente afectado es el VI (entre el 31–57%), y los síntomas más frecuentes son la cefalea y diplopía7,14–16,18.

El tratamiento de elección para cordomas de la base del cráneo sería, en principio, quirúrgico. Algunos grupos abogan por la administración universal de radioterapia a los CC19. Para la mayor parte de grupos, el tratamiento consiste en una extirpación, lo más radical posible, y la administración de radioterapia, en el caso de extirpación subtotal, tumoraciones de alto grado o recidivas. La resección total se consigue entre el 43 y 72% de pacientes6,7,17,20,21.

Como tratamiento complementario, se prefiere la protonterapia, optando por la radiocirugía en caso de que el remanente tumoral sea pequeño. Teniendo en cuenta estos protocolos de actuación, las series con CC tratados quirúrgicamente presentan una supervivencia a los 5 años que oscila entre el 51 y 87%, siendo a los 10 años de entre el 35 y 69%4,7,14–16.

Los cordomas son quimiorresistentes, aunque se han documentado estabilizaciones parciales y respuestas de larga duración en enfermedad metastásica22. Algunos autores sugieren el empleo de dianas moleculares23–25.

Se estima que la supervivencia media de un CC sin tratar oscila entre 6 y 24 meses15. La principal causa de mortalidad y fracaso en el control oncológico es la recurrencia local, que puede presentarse hasta con 15 años de latencia. En el 1% de casos, se produce afectación ganglionar26 y, entre el 1 y 7% de los casos, recurrencia bajo la forma de implantes a lo largo del abordaje quirúrgico26–28. Entre el 2 y 6% de los pacientes, presentan metástasis clínicas, si bien hasta en el 40% de las autopsias se descubre enfermedad metastásica (de lento crecimiento)4,26.

El propósito de este estudio es presentar nuestra experiencia en el tratamiento de los CC, centrándonos, fundamentalmente, en el tipo de abordaje quirúrgico empleado, y revisar la forma de tratar esta rara enfermedad basándonos en la bibliografía existente y en nuestra propia experiencia.

Material y método

Se revisó el registro quirúrgico del Servicio de Otorrinolaringología de nuestro hospital desde 1993 hasta 2006, recogiendo datos de las historias clínicas concernientes a pacientes diagnosticados de cordomas. Se identificaron 10 pacientes, de los cuales 8 presentaban afectación de la base del cráneo, siendo el objeto de nuestro estudio. Los pacientes excluidos presentaban cordomas que afectaba a las vértebras cervicales y fueron extirpados a través de una cervicotomía. Cinco de los pacientes fueron remitidos desde centros hospitalarios de otras comunidades. El proceso diagnóstico incluyó TAC, RMN y, en 5 casos, se tomo una biopsia previa mediante punción intraoral, endoscópia nasal o laminectomía descompresiva. Los especímenes quirúrgicos se remitieron al Servicio de Anatomía Patológica para su diagnóstico histológico, según los criterios de Heffelfinger29, recurriendo, en el caso de duda diagnóstica, a la realización de estudios inmunohistoquímicos basados en la expresión de citoqueratinas de bajo peso molecular, vimentina y EMA. Se empleó el sistema de estadiaje quirúrgico propuesto por Al-Mefty y Borba. Se considera tipo I, cuando la neoplasia afecta a una región anatómica de la base del cráneo (clivus bajo, seno esfenoidal, etc.), siendo resecable a través de un abordaje simple. Cuando el cordoma afecta a más de una región anatómica, se considera tipo II, si se puede resecar a través de un abordaje simple, y tipo III, si es preciso combinar distintos abordajes17.

Excepto en un caso, los abordajes quirúrgicos que se detallan más adelante se realizaron con intención radical. En los pacientes sometidos a cirugía con intención curativa, la extensión de la resección fue clasificada según criterio quirúrgico, como extirpación total (no se observan restos macroscópicos tumorales), subtotal (permanecen restos tumorales adheridos a estructuras neurovasculares importantes) o parcial. En los casos en los que no se pudo comprobar la radicalidad de la intervención, se realizaron estudios de imagen en el postoperatorio. En todos los casos, durante 24h se administró cefazolina por vía intravenosa, con intención profiláctica. Como intervenciones accesorias a la cirugía ablativa, se realizaron procedimientos de fusión occipitocervical (n=1) y colocación de drenajes ventriculares (n=3) o lumbares (n=1), según el criterio del cirujano.

Se administró radioterapia postoperatoria complementaria, consistente en radioterapia convencional, radiocirugía o terapia con protones y fotones a aquellos pacientes que fueron sometidos a cirugía de rescate y en aquellos pacientes con restos tumorales. En otra paciente, se administró radioterapia convencional como tratamiento principal.

Durante el seguimiento, se consideró como demora de la recidiva a los meses transcurridos desde el tratamiento integral de la lesión hasta el diagnóstico radiológico de la misma. En aquellos pacientes con enfermedad residual, se consideró recidiva la progresión radiológica de la enfermedad.

Resultados

De los 8 pacientes tratados, 6 fueron mujeres. La edad media al diagnóstico fue de 38 años. El síntoma de presentación más frecuente fue la disfagia, presente en 3 pacientes en el momento del diagnóstico. Cinco pacientes presentaban parálisis de algún par craneal en la valoración inicial, siendo el más frecuentemente afectado el VI par (4 casos). Uno de los pacientes fue diagnosticado de forma casual y, en 2 casos, la exploración física era anodina, siendo la cefalea y la cervicalgia los síntomas de presentación.

Tres de los cordomas se clasificaron dentro del subtipo «cordoma condroide» y el resto cumplían criterios de «cordoma clásico». Según la clasificación de Al-Mefty y Borba, un paciente pertenecía al tipo I, tres al tipo II y cuatro al tipo III.

Se realizaron 14 intervenciones para el tratamiento de los CC, 13 de las cuales se llevaron a cabo en nuestro centro. Dos de las intervenciones formaban parte de un segundo tiempo programado. Cuatro de los abordajes fueron cirugías de rescate en pacientes con recidivas, concentrándose todos ellos en dos pacientes. En la tabla 1, se presentan los detalles individualizados sobre cada paciente en cuanto al diagnóstico histológico, tratamiento y seguimiento. Considerando las intervenciones realizadas en dos tiempos como un acto único, se realizaron 12 actos quirúrgicos tanto para el tratamiento primario como recidivas, de los cuales, en 7 casos se consiguió la extirpación total del tumor, en 2 subtotal, en 2 parcial y en una paciente, de avanzada edad y con una extensión tumoral importante, la actuación se limitó a la toma de biopsia y el tratamiento consistió en radioterapia convencional. En tres casos, fue preciso realizar la extirpación intradural del tumor. En la tabla 2, se detalla la extensión tumoral de cada caso, así como el tipo de abordaje empleado y las complicaciones surgidas.

Tabla 1.

Características de los pacientes tratados

Paciente  Edad  Histología  Resección  Radioterapia  Recidiva (latencia)  Seguimiento 
Caso 1  20  C. clásico  Total  No  Sí (2 meses)  53 meses†,a 
    Recidiva  Total  Fotones 53 Gy  Sí (27 meses)   
    Recidiva  Total  No  Sí (3 meses)   
    Recidiva  Subtotal??  No  Sí (1 mes)   
Caso 2  29  C. condroide  Subtotal  No  Sí (4 meses)  9 meses†,b 
    Recidiva  Subtotal  No  No   
Caso 3  77  C. condroide  Biopsia  Fotones 56 Gy  No  6 meses 
Caso 4  45  C. clásico  Total  No  No  30 meses†,c 
Caso 5  57  C. condroide  Total  No  No  27 meses 
Caso 6  C. clásico  Subtotal  P+F 68, 4 CGE  No  82 meses 
Caso 7  43  C. clásico  Total  GKS 14 Gy  No  71 meses 
Caso 8  29  C. clásico  Total  P+F 68, 4 CGE  Sí (35 meses)  45 meses†,a 

C: cordoma; CGE: unidad equivalente a un Gy de cobaltoterapia; GKS: radiocirugía mediante Gamma Knife®; Gy: Gray; P+F: protonterapia y fotones.

Paciente fallecido.

a

Muerte por progresión tumoral.

b

Muerte por complicación posquirúrgica.

c

Muerte no relacionada con la enfermedad.

??

Cirugía no realizada en nuestro centro.

Tabla 2.

Localización tumoral, abordajes y complicaciones

Paciente  Localización  Cirugía  Complicaciones 
Caso 1  CI, PFi, PV  Transmandibular-cervical i  No 
Rec  CI, CM, PFd  Infratemporal-preauricular-cervical d  IX, neumonía 
Rec  CI, FO, CDi, FP, R  Extremo lateral transcondíleo i transyugular i  X, subluxación odontoides 
Rec  C1–C2  Far lateral da  No 
Caso 2  Clivus, FP, CC, PFi, PV  Transcoclear B i  Cofosis, V3, VII, VI?? 
2° T  FP, PV  Transcoclear D i 
Rec  CM, PS, CC, FP  Subtemporal-preauricular-transcavernoso i  V2, FLCR, meningitis, muerte 
Caso 3  Clivus, ST, SC, SE, CC  CENS biopsia  No 
Caso 4  CI, CM, CDi, PV  Transmandibular  Dehiscencia gingival 
2° T  CI, CDi  Extremo lateral transcondíleo i  X, infección cervical, paresia crural?? 
Caso 5  Clivus, PV  Transmandibular  Neumonía 
Caso 6  CI, PFb, PV  Transmandibular  Sangrado, neumonía, shock cardiaco 
Caso 7  Clivus, ST, FP, APi, intradural  Transmandibular  Infección cervical, dehiscencia palatina??, IX??, XII?? 
Caso 8  CI, C1  Transpalatino  Dehiscencia paladar, ósea?? y blanda 

AP: ápex petroso; b: bilateral; CC: canal carotideo; CI: clivus inferior; CM: clivus medio; CS: clivus superior; CD: cóndilo occipital; d: derecho; FLCR: fístula de líquido cefalorraquídeo; FO: foramen occipital; FP: fosa posterior; i: izquierdo; PF: espacio parafaríngeo; PS: paraselar; PV: prevertebral; Rec: recidiva; SC: seno cavernoso; SE: seno esfenoidal; ST: silla turca; 2°; T: segundo tiempo.Números romanos: par craneal afecto.

??

Déficits transitorios.

a

Intervenciones realizadas en otro centro.

En dos pacientes, se administró tratamiento complementario con protones y fotones, mientras que en la paciente 2, sometida a resección subtotal, la progresión de los restos fue demasiado temprana y no se inició el tratamiento complementario. Una paciente fue tratada mediante radiocirugía y la paciente 1 recibió radioterapia convencional. Como resultado del tratamiento con protones y fotones, en un paciente se produjo un episodio transitorio de tetraparesia, que se resolvió sin secuelas.

El seguimiento medio fue de 40 meses y, al finalizar este periodo, 4 de los pacientes fallecieron: dos por progresión de la enfermedad, una por meningitis posquirúrgica, consecuencia de una fístula de líquido cefalorraquídeo cerrada sin éxito quirúrgicamente, y, otro, por enfermedad neoplásica vesical. Una paciente permaneció viva con enfermedad residual, si bien en el caso de la paciente, el seguimiento de 6 meses no permite considerar la enfermedad controlada. La supervivencia media de los pacientes fallecidos fue de 34 meses.

Como resultado de las 14 intervenciones, se produjeron 10 lesiones de pares craneales, aunque 3 de las mismas se recuperaron durante el seguimiento. En 6 intervenciones, se produjeron complicaciones infecciosas: 3 neumonías, 2 infecciones cervicales profundas (tras abordajes transmandibular y extremo lateral transcondíleo) y una meningitis secundaria a fístula de líquido cefalorraquídeo. Como consecuencia de los abordajes ventrales realizados, se produjeron una dehiscencia gingival y otra que involucraba al paladar blando, cerrándose de forma satisfactoria. La paciente 8, tras un abordaje transpalatino, presentó una dehiscencia palatina total, que se resolvió parcialmente, persistiendo una dehiscencia del paladar blando. En un caso, se produjo cofosis inherente al abordaje transcoclear y, en otro, una luxación rotacional de la apófisis odontoides, que se resolvió con medidas ortopédicas. Fue preciso realizar 3 intervenciones quirúrgicas como consecuencia de las complicaciones: cierre de dehiscencia palatina, cierre de fístula de líquido cefalorraquídeo y revisión quirúrgica urgente por sangrado tras un abordaje transmandibular.

Discusión

Uno de los aspectos típicos de los cordomas de la base del cráneo es su crecimiento extradural, generalmente afectando el clivus, y la ausencia de bordes que delimiten de una forma clara el tumor.

Dado que en principio el tratamiento de elección es el quirúrgico, en la gran mayoría de las situaciones se trata de una cirugía compleja y que exige también abordajes complejos. Por lo tanto, se trata de una cirugía con una clara indicación multidisciplinar que involucra neurocirujanos y ORL, tanto en la extirpación como en la reconstrucción.

Debido a la baja incidencia de los CC, existen en la literatura pocas series quirúrgicas que aglutinen más de 30 casos4,6,7,14–16,21 y algunas de ellas remontan su inicio a épocas con escaso desarrollo en la cirugía de la base del cráneo4,14,16,21. Las series más extensas son aquellas publicadas por radioterapeutas sobre pacientes tratados de forma complementaria con protones o iones, debido, sin duda, a la escasa disponibilidad de estos métodos terapéuticos, lo cual supone un «cuello de embudo» que centraliza pacientes de diversos centros30–33. Es preciso ser cauteloso a la hora de extrapolar los datos de estas series, ya que existe un evidente sesgo de selección. Por otra parte, al provenir de diferentes centros, las modalidades terapéuticas empleadas son heterogéneas.

Parecen existir 2 comportamientos biológicos: un grupo de CC presenta una lenta progresión tumoral sin tendencia a la metástasis, mientras que el otro se caracteriza por una rápida recurrencia en cuanto a curación de la enfermedad, pese al tratamiento radical, con múltiples cirugías infructuosas6,16,21.

Los factores de mal pronóstico más consistentes en los CC son el tamaño tumoral y las resecciones quirúrgicas parciales4,7,14,15.

Filosofía del tipo de tratamiento

Algunos autores proponen una resección radical de la lesión administrando, de forma complementaria, a todos los pacientes un tratamiento con protones17. En un punto alejado se encuentran otros15,16 que proponen una cirugía citoreductiva segura que sea complementada con radioterapia mediante protones. En ambas series obtienen resultados comparables a los publicados previamente.

La opción más extendida y que nosotros aplicamos propone una resección lo más radical posible del tumor, especialmente, en los casos que no hayan sido operados ni radiados previamente, respetando estructuras neurovasculares importantes. La radioterapia con protones o radiocirugía se reservarían para casos de rescate quirúrgico, tumores de alto grado y, sobre todo, persistencia de restos tumorales6,14,20,21.

Con este tipo de estrategia se consiguen resecciones totales en aproximadamente el 58% de las intervenciones. Algunos autores proponen radicalidad en el primer abordaje al tumor, mientras que en el caso de recidivas, recomiendan no ser agresivos por el mal pronóstico vital que presentan20. Es preciso señalar que en varias series no se encuentra diferencia significativa en cuanto al pronóstico con la persistencia de restos mínimos de tumor7,19; este aspecto, unido al hecho de que son tumores gelatinosos cuya matriz puede aspirarse o cavitarse mediante ultrasonidos, recomienda dejar in situ restos tumorales adheridos cuando la alternativa es el sacrificio de estructuras neurovasculares importantes. Es más, entre el 25 y 45% de pares craneales afectados recuperan su función tras la cirugía7,14. De todo ello concluimos que el concepto de radicalidad no necesariamente está reñido con la extirpación near total y un tratamiento complementario radioterápico.

El tratamiento radioterápico de elección es la protonterapia, que en el caso del Centrê de Protontherapie d′Orsay, lugar de derivación de nuestros pacientes, se administra de forma conjunta con fotones31. En el caso de tumores menores de 30mm y separados más de 5mm del quiasma óptico, una buena alternativa es la radiocirugía1.

Abordajes quirúrgicos

Clásicamente se han descrito abordajes intradurales y extradurales. Los abordajes extradurales, que son los que usamos de forma predominante en el tratamiento de los CC, se dividen a su vez en anteriores, anterolaterales y laterales. Recientemente, ha sido introducido en el arsenal quirúrgico la extirpación de CC a través de abordajes endoscópicos ampliados34. Este abordaje se constituirá, seguramente, en la piedra angular de las resecciones quirúrgicas, pero aún el instrumental y hábito quirúrgico debe seguir mejorándose y generalizándose.

No es nuestra intención realizar una revisión exhaustiva sobre los distintos abordajes empleados en el tratamiento de las lesiones petroclivales, sino exponer nuestra opinión y experiencia con las técnicas quirúrgicas que empleamos para el tratamiento de estas lesiones.

A la hora de indicar un abordaje u otro, es imprescindible tener un exhaustivo estudio con TAC, RMN, angioresonancia y eventuales estudios angiográficos o test de oclusión carotidea. El tipo y extensión de la afectación clival y extraclival determinará de una forma definitiva la utilización de uno u otro abordaje.

Abordajes ventrales

En la afectación del clivus medio y bajo estarían especialmente indicados los abordajes ventrales transpalatino o el transmandibular. Ofrecen la ventaja de ser una vía de acceso directa, evitando la retracción cerebral, y trabajar medialmente respecto a los pares craneales y vasos, con lo cual no se interponen en el abordaje. Sus desventajas son el deficiente control vascular sobre la carótida petrosa y la arteria vertebral, la limitada exposición lateral, las dificultades para la reconstrucción en tumores intradurales y ser una cirugía limpia-contaminada. Seis de los 14 abordajes realizados en nuestro centro fueron abordajes ventrales, uno transpalatino y 5 transmandibulares.

El abordaje intraoral no endoscópico para la cirugía del clivus exige la realización de palatotomía35. Algunos autores refieren alcanzar mediante este abordaje el clivus medio36 y otros localizan su limitación craneal en el foramen occipital37. Nosotros lo hemos empleado para un cordoma con afectación muy limitada del clivus inferior y del atlas. Recientemente, se han propuesto como tratamiento el abordaje endoscópico transnasal34,38 o transoral39,40.

El abordaje transmandibular, inicialmente descrito por Biller41,42, lo realizamos a través de la técnica visor flap43, que como se ilustra en la figura 1, facilita un buen resultado estético. Permite resecar lesiones del clivus inferior y unión craneocervical44,45 y no ha resultado una limitación la extensión al clivus medio, si bien el control al clivus superior es peor e implica la necesidad de palatotomia46–48.

Figura 1.

Abordaje transmandibular en la paciente 7. A) Diseño de la osteotomía. B) Abordaje transmandibular circumglosal de la región prevertebral, con un colgajo tipo visor flap traccionado en dirección craneal. C) Resultado postoperatorio.

(1,4MB).

En nuestra serie, solo un paciente con afectación intradural fue tratado mediante un abordaje ventral; la posterior reconstrucción se realizó mediante taponamiento con grasa y músculo, se colocó un drenaje lumbar accesorio y evolucionó sin fístula de líquido cefalorraquídeo. Existen una serie de secuelas como la sección del IX par craneal, trompa de Eustaquio y nervio lingual, así como la necesidad de traqueotomía49. En el 5% de casos, se produce infección de la osteotomía, fístula de líquido cefalorraquídeo en el 35%15 y, en el 73% limitación de la movilidad mandibular50. Las complicaciones más frecuentes que encontramos fueron la dehiscencia del paladar o de la incisión gingival, que solo en la paciente 8 fue sintomática. La infección cervical solo se presentó en el caso 7.

En los casos de afectación del clivus superior y medio, aquellas lesiones que no sobrepasen el plano lateral de los nervios ópticos y las carótidas puede resecarse a través de los abordajes subfrontal o transbasal, que implican un angosto campo quirúrgico y necesidad de una cierta retracción cerebral. Otra opción sería el tratamiento mediante abordajes ventrales tipo LeFort I (exposición del 85% de clivus, centrada en el clivus medio e inferior) y eventualmente una open door maxillotomy, que permite una exposición panclival44,51.

Abordajes infratemporales

Las lesiones clivales altas con extensiones laterales pueden ser extirpadas a través del abordaje subtemporal-preauricular o el infratemporal C, siendo una alternativa la craniectomía pterional, para evitar la retracción cerebral44.

En 2 pacientes, se realizaron dichos abordajes preauriculares de fosa infratemporal, descrito en 1987 por Sekhar52. Un primer tiempo extradural, permite una excelente exposición de la carótida petrosa, cuya trasposición descubre el acceso al clivus medio. Al realizar un segundo tiempo intradural a través de una craniectomía, se permite el acceso al componente tumoral intradural. La asociación con una craniectomía orbitozigomática permite incrementar el campo quirúrgico y disminuir el grado de retracción cerebral. El abordaje infratemporal tipo B de Fisch53 se diseñó para el tratamiento del clivus medio y clivus inferior, permitiendo control sobre la porción vertical y horizontal de la carótida petrosa y ofrece una buena exposición del ápex petroso. El abordaje subtemporal-preauricular no permite el control del ápex petroso ni de las cavidades del oído medio, aunque el control sobre la carótida petrosa es superior, no se oblitera el oído medio y pese a que la exposición de la fosa posterior no es óptima, permite el control de la cisterna prepontina y parte anterior del ángulo pontocerebeloso. Por estas razones, dada su mayor versatilidad preferimos el abordaje subtemporal-preauricular a los abordajes infratemporales B y C, reservando estos últimos para lesiones clivales que afecten al oído54. Si es preciso abordar el ápex petroso, se combina con una vía transpetrosa y en caso de extensa afectación de la fosa posterior, con una vía retrosigmoidea.

En la paciente 2, fue preciso emplear una extensión transcavernosa del abordaje, posible a través de abordajes preauriculares y retroauriculares54, debido a la importante extensión selar y paraselar. En este caso, se realizó una craniectomía orbitozigomática como tiempo intradural del abordaje. Esta paciente había sido sometida previamente a un abordaje transcoclear tipo B en 2 ocasiones y presentaba una recidiva que afectaba al clivus medio, al conducto carotídeo, a la región paraselar y a la cisterna prepontina.

La extensión extracraneal moderada hacia el espacio parafaríngeo no supone una limitación, como así se planteó en el paciente 6. Sin embargo, la extensión parafaríngea amplia, hace necesaria la extirpación por mandibulotomía-cervicotomía, como el paciente 1.

Abordaje extremo lateral

La extensión hasta el cóndilo occipital no se puede resecar mediante abordajes ventrales, siendo la primera opción en estos casos el abordaje extremo lateral transcondíleo, que permite un buen control de la arteria vertebral y cuya exposición se limita al clivus inferior, foramen magno y unión occipitovertebral. En ocasiones, como en el paciente 4, fue preciso combinar ambas vías en 2 tiempos. Ilustramos la planificación prequirúrgica de este último caso en la figura 2.

Figura 2.

Estudio preoperatorio y control radiológico posquirúrgico del paciente 4. A) Secuencia T2 de RMN en plano sagital. Nótese la protrusión del tumor en la faringe y la relación con la arteria vertebral. B) Secuencia T2 de RMN en plano axial. La extensión lateral izquierda no pudo ser abordada a través del abordaje transmandibular y precisó un segundo tiempo, que consistió en un abordaje transcondíleo lateral extremo. C) TAC de control posquirúrgico, sin evidencia de remanente tumoral. D) Radiografía lateral simple de cuello, evidenciando la fijación occipitocervical realizada.

(0,62MB).

El abordaje extremo lateral está indicado para el tratamiento de lesiones laterales que afectan al clivus inferior, porción anterior del foramen occipital y a la articulación occipitovertebral, especialmente cuando existe afectación del cóndilo occipital55,56. El control de la arteria vertebral es óptimo. Si el cóndilo no está afectado por el tumor, su fresado en ocasiones puede obviarse; para sobrepasar la línea media se precisa fresar al menos el 50% del cóndilo57, respetando el canal del hipogloso. Por otra parte, a veces el proceso expansivo tumoral crea en el hueso nuevos espacios de trabajo, eliminando la necesidad de la condilectomía58. Según algunos autores, es posible fresar hasta el 70% del cóndilo sin ser necesarios procesos de fusión cervical, ya que no se afectan los ligamentos alares y se conserva suficiente superficie articular59. No obstante, cuando empleamos este abordaje para el tratamiento de los CC, preferimos esta vía sobre la transmandibular cuando la lesión es demasiado lateral, por lo que el fresado del cóndilo forma parte del proceso ablativo y es ineludible. Algunos autores recurren al abordaje extremo lateral en los tumores de la unión occipitovertebral, tanto intradurales como extradurales, mientras que otros abogan por emplear abordajes ventrales en los cordomas sin afectación intradural60.

Respecto a la craniectomía retrosigmoidea, el abordaje extremo lateral consigue una mayor exposición del clivus inferior, cóndilo occipital y supone una menor retracción cerebral y un ángulo de trabajo más favorable. Por contra, no permite la exposición del clivus medio y si se precisa controlar la cisterna prepontina y el ángulo pontocerebeloso, es necesario añadir una craniectomía suboccipital o retrosigmoidea57,61.

Abordaje transcoclear

En casos de extensión del tumor hacia el ángulo pontocerebeloso y la cisterna prepontina, así como al clivus medio, el abordaje transcoclear permite un control inmejorable62. Realmente, esta modificación descrita en último lugar es un abordaje petrooccipital transigmoideo. Se realizaron 2 abordajes transcocleares tipo B y tipo D, si bien formaban parte de un mismo procedimiento terapéutico realizado en 2 tiempos. Son abordajes intradurales. Pese a que la paciente subsidiaria de este tratamiento tenía una buena audición preoperatoria, la extensa invasión tumoral de la fosa posterior, introduciéndose a través de la cisterna prepontina entre el tronco cerebral y los lóbulos cerebrales, indicaba este abordaje. Además de la cofosis se produjo como secuela una parálisis facial severa.

Conclusiones

El tratamiento quirúrgico de los CC exige el dominio de un amplio abanico de técnicas quirúrgicas. La mayor parte de las series publicadas tienen como autores a neurocirujanos y se centran en abordajes intradurales. En nuestro servicio, se prefieren los abordajes extradurales, buscando la mínima retracción cerebral posible y planteando como primeras opciones los abordajes ventrales o por vía infratemporal. Recomendamos un tratamiento agresivo tanto en la primera cirugía como en las subsiguientes. Cuando las adherencias al plano subaracnoideo son intensas, preferimos dejar una pequeña capa adherida a estructuras neurovasculares, antes que exponer al paciente a secuelas graves; el tratamiento complementario con protonterapia o radiocirugía debe administrarse en estos casos.

Conflicto intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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