Síndrome de susac como causa de hipoacusia neurosensorial

Resumen

El síndrome de Susac es un cuadro extremadamente raro caracterizado por la tríada de hipoacusia neurosensorial fluctuante, pérdida visual repentina y encefalopatía. Probablemente infradiagnosticado, afecta a mujeres jóvenes que inician el cuadro con migrañas, alteraciones visuales y auditivas, con hallazgos neurológicos característicos en la RNM. Con una etiología desconocida, la patogenia se basa en microinfartos arteriolares en la retina, cóclea, sustancia gris y blanca del SNC. El tratamiento es, por lo recogido en la bibliografía y nuestra experiencia, esteroides a altas dosis intravenosos seguidos de esteroides orales como primera elección asociado a oxígeno hiperbárico para minimizar las lesiones isquémicas. La aspirina asociada a nimodipino ha resultado eficaz, hasta la fecha, en el tratamiento de nuestra paciente. Presentamos un caso y revisamos la literatura existente.

Abstract

Susac’s syndrome is an extremely rare clinical manifestation characterized by the triad of fluctuating sensorineural hearing loss, sudden visual loss and encephalopathy. Probably subdiagnosed, it affects young women who start the clinical history with headache, visual and hearing disturbances, with neurological findings in MRI. With unknown aetiology, pathogenesis is based on arteriolar microinfarcts in retina, cochlea, and grey and white matter in the brain. Treatment is, as stated in the bibliography and our experience, intravenous high doses of steroids followed by oral steroids together with hyperbaric oxygen to minimize ischaemic lesions. Aspirin associatet to nimodipin has been useful to date in the treatment of our patient. We present a case and review the existing literature.