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Vol. 59. Núm. 9.
Páginas 472-473 (Noviembre 2008)
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Vol. 59. Núm. 9.
Páginas 472-473 (Noviembre 2008)
CASOS CLÍNICOS
DOI: 10.1016/S0001-6519(08)75121-5
Síndrome de diabetes de herencia materna y sordera
Maternally Inherited Diabetes and Deafness: A Case Report
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Eduardo Masedaa,
Autor para correspondencia
maseda99@hotmail.com

Correspondencia: Dr. E. Maseda Álvarez. Plaza Eduardo Úrculo, 3, 2.° J. 33001 Oviedo. Asturias. España.
, Antonio Sampedrob, Armando Ablanedoa, José Ricardo Alonsoa
a Servicio de Otorrinolaringología. Hospital San Agustín. SESPA. Avilés. Asturias. España
b Servicio de Oftalmología. Hospital San Agustín. SESPA. Avilés. Asturias. España
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El síndrome de diabetes de herencia materna y sordera es una causa infrecuente de hipoacusia neurosensorial de origen genético, causado por mutación en el ADN mitocondrial. Se caracteriza por diabetes mellitus de herencia maternal e hipoacusia neurosensorial en relación con distrofia macular, manifestaciones neuromusculares o psiquiátricas, miocardiopatía e insuficiencia renal. Presentamos el caso de un paciente que acude a la consulta por hipoacusia y presenta el síndrome de diabetes de herencia materna y sordera.

Palabras clave:
Hipoacusia neurosensorial
ADN mitocondrial
Síndrome de diabetes de herencia materna y sordera

Maternally inherited diabetes and deafness (MIDD) syndrome is a rare disease associated with progressive sensorineural deafness due to a mitochondrial DNA mutation. Characterized by diabetes mellitus and sensorineural hearing impairment; MIDD is also associated with macular dystrophy, neuromuscular and psychiatric manifestations, cardiomyopathy as well as renal insufficiency. We report the case of a 55-year-old male patient complaining of hearing loss with maternally inherited diabetes and deafness syndrome.

Key words:
Sensorineural deafness
Mitochondrial DNA
Maternally inherited diabetes and deafness syndrome

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