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Vol. 66. Núm. 6.
Páginas 359-361 (Noviembre - Diciembre 2015)
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Vol. 66. Núm. 6.
Páginas 359-361 (Noviembre - Diciembre 2015)
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.otorri.2014.05.010
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Pilomatricoma perforante que se presenta como una úlcera en el hélix del pabellón auricular
Perforating pilomatricoma presenting as an ulcer in the helix of the pinna
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Mainak Duttaa,
Autor para correspondencia
duttamainak@yahoo.com

Autor para correspondencia.
, Soumya Ghatakb, Rahul Sarkarb, Shaswati Senguptab
a Department of Otorhinolaryngology and Head-Neck Surgery, Medical College and Hospital, Kolkata, India
b Department of Otorhinolaryngology and Head-Neck Surgery, R.G. Kar Medical College and Hospital, Kolkata, India
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Presentación del caso

Se presenta el caso de una mujer de 24 años con una inflamación dolorosa en el pabellón auricular derecho, desde hacía 4 meses, cuyo tamaño se había incrementado recientemente. En el examen se observó un nódulo en el hélix, con coloración de piel, no blando, de 1,5×1cm. Se realizó un diagnóstico clínico de queloide. Considerando las posibilidades de recidiva tras la extirpación quirúrgica, y dado que a la paciente no le preocupaba la estética, preferimos esperar y observar. Sin embargo, éramos escépticos acerca del diagnóstico provisional, ya que ella no relató historia de perforación de orejas, una costumbre común entre las mujeres que llevan pendientes, y también porque existía historia de enrojecimiento perilesional transitorio desde hacía un mes. Regresó a las 2 semanas con incremento del tamaño de la inflamación, eritematosa y cubierta de costra. Se eliminó dicha costra, exponiéndose una superficie necrótica sangrante (fig. 1). En este punto consideramos alguna forma de enfermedad granulomatosa crónica o granuloma piogénico como posibilidades alternativas, y procedimos a extirpar la lesión. La histopatología reveló un predominio de células basales basofílicas, con escaso citoplasma en la periferia, y «células fantasma» anucleadas eosinofílicas en el centro, con células gigantes, focos de queratina y depósitos hialinos intercalados en el estroma (fig. 2A). Existía rotura epitelial, y la parte que sobresalía de la úlcera reflejaba un adelgazamiento que permitía la salida de contenidos internos (fig. 2B). Las características clínico-histológicas sugerían un pilomatricoma perforante. Se realizó un seguimiento a la paciente a los 8 meses, sin recidiva alguna.

Figura 1.

Lesión ulcerativa con eritema leve y exudación de escara necrótica y sangre, observada en el hélix del pabellón auricular derecho (recuadro: costra tipo opérculo que cubría la lesión a su presentación).

(0,16MB).
Figura 2.

(A) La histopatología muestra una acumulación de células basales basofílicas (B) en la periferia, en un fondo de colagenización generalizada, y las células «fantasma/sombra» anucleadas eosinofílicas (E) en el centro. Nótese el granuloma diseminado (G) (hematoxilina-eosina ×100). (b) La histopatología muestra una rotura epitelial (flecha negra) sin adelgazamiento adyacente (flecha blanca), permitiendo salida de «células fantasma/sombra» eosinofílicas (E) y células basales (B). Nótese la perla de queratina (P) [hematoxilina-eosina; ×50].

(0,28MB).
Discusión

El pilomatricoma (epitelioma calcificado de Malherbe) es un tumor ectodermal benigno del tejido dérmico/subcutáneo, que se origina como intento vano de expresión celular pluripotente en el centro de la matriz germinal de los folículos capilares, con diferenciación hacia las células corticales1. El pilomatricoma perforante es una variante extremadamente rara que se caracteriza por una rotura epitelial (úlcera). Más del 70% se presenta en la región de la cabeza y el cuello como úlceras que pueden exudar o permanecer cubiertas por cortezas, costras o escamas, que se caracterizan por eritema perilesional y que vienen precedidas por un incremento rápido de crecimiento2–4.

El mecanismo del adelgazamiento y la ulceración epiteliales no se entienden aún debidamente. La explicación del fenómeno se ha definido como una «eliminación transepitelial»5, aunque por su definición original el término connota canalización del epitelio engrosado, que se comporta como una unidad específica y biológica del tejido conectivo, y la subsiguiente eliminación del contenido celular interno sin lesión epitelial alguna6. De manera interesante, Ohnishi et al.7 observaron que los lugares de ulceración no confirmaban los focos de eliminación; dichos ejemplos mostraban canales epiteliales, y las ulceraciones eran meras coexistencias. La presencia de una rotura epitelial franca que permite la salida de contenidos internos, como se ha observado en nuestra paciente, no es por tanto un hallazgo común en la llamada variante «perforante». En un tumor envejecido las «células fantasma/sombra» se encuentran generalmente como entidades celulares predominantes en relación con la epidermis rota durante el proceso de eliminación. De modo incidental los pilomatriconas perforantes se observan a menudo en los ancianos. A medida que envejece el tumor las «células fantasma» eosinofílicas internas se incrementan a expensas de las células basofílicas externas con formación de desechos de queratina, calcificación distrófica y colagenización, que actúan como entidades extrañas que precisan expulsarse. Sin embargo, el tumor envejecido no siempre confirma la edad del paciente, ya que dichas lesiones pueden verse también en niños y adultos jóvenes en cerca del 40% de los casos.

Clínicamente, su mayor relevancia es su potencial de diagnóstico erróneo. Los pilomatriconas convencionales se diagnostican correctamente, combinando las impresiones clínico-radiológicas y citológicas en solo el 29% de los casos8, y el pilomatricoma perforante, siendo una forma extremadamente rara, es más susceptible de mala interpretación. Al igual que los pilomatricomas convencionales, se producen en zonas pilosas intermedias y bordes pilosos, que normalmente implican el pericráneo, el cuello, las mejillas y la periórbita4,6. El pilomatricoma convencional es principalmente una enfermedad que aparece en niños y jóvenes adultos9, pero la variante perforante es más común en adultos y ancianos. Por ello, una úlcera rojiza que exuda y forma costras en este grupo de edad en zonas anatómicas dadas podría diagnosticarse erróneamente como un carcinoma de célula escamosa, y de producirse en el pabellón auricular podría enmascararse como granuloma piogénico, queratoacantoma, o melanoma amelanótico maligno2. En tales casos la biopsia por punción sería diagnóstica. Su tratamiento consiste en una extirpación simple, con un seguimiento minucioso en evitación de posibles recidivas4.

El pilomatricoma perforante en el pabellón auricular es extremadamente raro; solo se han reportado anteriormente 2 casos: uno en la fosa triangular2, y el otro en el lóbulo3, no habiéndose documentado anteriormente el hélix como sububicación. La perforación de oreja fue el suceso iniciador en un paciente3, aunque ello no constituye un prerrequisito universal. Pueden contribuir la ubicación superficial y el compromiso vascular, aunque no se conocen demasiado los factores específicos que desencadenan dichas ulceraciones. Para los otorrinolaringólogos que tratan las lesiones ulcerativas en la región de la cabeza y el cuello es importante considerar el pilomatricoma perforante como un posible diagnóstico. Una lesión cutánea firme y dolorosa en los bordes pilosos de la cara y en zonas cercanas al cuello, persistente durante 4 meses, y que ha experimentado un incremento de crecimiento asociado, o seguido de ulceración, costra, exudado y eritema, debería considerarse seriamente como un pilomatricoma perforante, y ser sujeto de punción o biopsia por escisión para su confirmación histológica. En este informe hemos ilustrado un caso representativo de pilomatricoma perforante en el hélix de la oreja; aunque se encuentre raras veces, y su diagnóstico sea a menudo erróneo, sus características clínicas pueden distinguirse de las lesiones ulcerativas comunes de la cabeza y el cuello.

Agradecimientos

Agradecemos a Debabrata Bandyopadhyay, MD, Profesor y Jefe del Departamento de Dermatología, Venereología y Lepra del Colegio Médico y Hospital de Kolkata, India, sus amables consejos para la preparación de este documento.

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Copyright © 2014. Elsevier España, S.L.U. y Sociedad Española de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial
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