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Vol. 65. Núm. 4.
Páginas 263-265 (Julio - Agosto 2014)
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Vol. 65. Núm. 4.
Páginas 263-265 (Julio - Agosto 2014)
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.otorri.2013.01.005
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Neurinoma de la cuerda del tímpano
Chorda tympani neuroma
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Jose Ignacio Undabeitiaa,b,??
Autor para correspondencia
ignacioundabeitia@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Jose Undabeitiac, Luis Padillaa, Antonio Municioa,b
a Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario de Cruces, Barakaldo, Vizcaya, España
b Departamento de Dermatología, Oftalmología y Otorrinolaringología, Universidad del País Vasco, Leioa, Vizcaya, España
c Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario Arnau de Vilanova, Lleida, España
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Caso clínico

Se trata de una mujer de 45 años, que consultó inicialmente por un cuadro progresivo de pérdida auditiva y mareo de unos 6 meses de evolución. No destacaban antecedentes de interés y a la exploración física presentaba en la otoscopia una imagen de color grisáceo que protruía en cuadrantes timpánicos posteriores (fig. 1a). La audiometría preoperatoria reflejaba una hipoacusia derecha mixta con una pérdida media en frecuencias conversacionales de la vía aérea de 45db. La función facial estaba intacta. La paciente no refería disgeusia.

Figura 1.

(a) Imagen de otoscopia en la que se observa una tumoración que protruye en el cuadrante posterosuperior del oido derecho. (b) Corte coronal y (c) axial de serie ósea de tomografía axial computarizada mostrando una lesión que ocupa región meso y epitimpánica, y que engloba la cadena osicular.

(0,15MB).

El estudio radiológico mediante tomografía computadorizada (TAC) evidenció la presencia de una masa en caja timpánica derecha adyacente a la tercera porción del nervio facial, pero independiente de la misma (fig. 1b y c). Dicha masa ocupaba el epitímpano, englobando la cadena osicular, sin imágenes líticas a este nivel. Se planteó un diagnóstico diferencial, con esta técnica, entre colesteatoma, glomus yugulotimpánico y neurinoma del nervio facial.

La resonancia magnética (RNM) practicada excluyó la posibilidad de colesteatoma. Se realizó igualmente un estudio angio-TAC y angio-RMN, que no fueron concluyentes para descartar el glomus.

Según los hallazgos presentados se decide intervenir a la paciente para extirpar la lesión previamente descrita. Bajo anestesia general, con neuromonitorización del nervio facial y por vía retroauricular se accede al CAE, practicando una aticotomía endaural y ampliación del marco timpánico posterior, con lo que se expone el tumor en su totalidad (fig. 2), que se reseca junto con la cadena osicular englobada en el mismo. Se reconstruye el defecto timpánico con fascia temporal y se columeliza con cartílago tragal sobre el estribo, que aparece móvil.

Figura 2.

Imagen quirúrgica de aticotomía endaural. Exposición del martillo en su totalidad (+) y de la tumoración (*).

(0,11MB).

La cirugía transcurre sin complicaciones y la paciente es dada de alta al tercer día del postoperatorio, presentando una paresia facial derecha grado ii debido a la manipulación del tumor adyacente a la tercera porción del nervio facial. La anatomía patológica fue de Schwannoma.

En el control realizado a las 24 semanas ha desaparecido el mareo, persistiendo la paresia facial grado ii. La audiometría refleja una hipoacusia mixta leve con una pérdida en frecuencias conversaciones para la vía aérea de 30db. La paciente no refiere cambio alguno en el sentido del gusto.

Discusión

Los neurinomas de la cuerda del tímpano, a diferencia de los originados en el nervio facial, constituyen una entidad excepcional1–3. Realizamos una búsqueda en Medline a través de PubMed, empleando como palabras clave «chorda tympani» y «neuroma» o «Schwannoma» con tan solo un escaso número de resultados1–8.

El neurinoma es un tumor benigno de crecimiento lento que se origina en las células productoras de mielina en la porción periférica de la vaina nerviosa, y que aparece en las edades medias de la vida, con una ligera predilección por el sexo femenino2–4. Se considera que el neurinoma aparece con mayor frecuencia en los nervios sensitivos puros o en las fibras sensitivas de los nervios mixtos5–7. Resulta una paradoja la relativa frecuencia de aparición de estas lesiones en todas las porciones del componente motor del nervio facial y escasísima incidencia en su rama sensitiva. Magliulo et al.7, incluso llegan a hipotetizar sobre el posible origen de los neurinomas del nervio facial a partir del cuerda del tímpano que, al aumentar de tamaño y englobarlo, se harían indistinguibles.

La presentación más habitual en la literatura, al igual que en el presente caso, es la pérdida de audición y, con mucha menor frecuencia otros síntomas como tinnitus, vértigo u otalgia. La afectación del gusto que no se encontraba presente en nuestro caso, es excepcional2,6,7. En la exploración física el hallazgo más habitual es un abombamiento del cuadrante posterosuperior de la membrana timpánica4,8.

El diagnóstico radiológico se basa en la tomografía axial computarizada de alta resolución (TACAR), que nos permite la identificación del recorrido del nervio facial, así como el estudio de la integridad del tejido óseo adyacente (canal de Falopio, mastoides y cadena osicular)3,4,7. La resonancia magnética con gadolinio es fundamental para delimitar la extensión total del tumor, gracias a la posibilidad de estudiar tejidos blandos. Mediante esta técnica podremos observar una masa que capta contraste, excéntrica al recorrido del nervio facial y adyacente al mismo, pero independiente de él. Según nuestra experiencia y la de los investigadores previos, ambas técnicas son complementarias para planificar el abordaje quirúrgico más adecuado en cada caso1,2,7.

Una vez realizado el estudio complementario el diagnóstico diferencial debe incluir entidades como el glomus yugular, colesteatoma pólipo ótico, rabdomiosarcoma, carcinoma escamoso, adenocarcinoma, carcinoma metastásico o tumoración del nervio facial7.

El tratamiento de elección es la exéresis radical de la lesión que, cuando es realizada de forma temprana, evita la afectación del nervio facial y proporciona los mejores resultados posibles2,5,7. Se describe que la resección unilateral de la cuerda del tímpano no causa alteración alguna en el sentido del gusto, ya que debido su lento crecimiento8 el resto de sus aferecias (cuerda del tímpano contralateral, nervio petroso superficial mayor, nervio glosofaríngeo y nervio vago) son capaces de generar mecanismos compensatorios3. La mejoría audiométrica que experimentó nuestra paciente se puede deber a la liberación de la articulación incudo-estapedial que se encontraba englobada por el neurinoma. La biopsia de esta lesión está contraindicada debido a que en el caso de tratarse de una lesión dependiente del nervio facial, podría provocar un déficit motor permanente en el mismo.

El diagnóstico de neurinoma de la cuerda del tímpano, como cualquier otra entidad infrecuente, solo se puede realizar manteniendo un alto índice de sospecha3.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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Ear Nose Throat J, 72 (1993), pp. 730-732
Copyright © 2012. Elsevier España, S.L. y Sociedad Española de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial
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