Regístrese
Buscar en
Acta Otorrinolaringológica Española
Toda la web
Inicio Acta Otorrinolaringológica Española Manejo de la mucormicosis rino-orbito-cerebral. Estrategias para evitar o limita...
Información de la revista
Vol. 66. Núm. 6.
Páginas 348-352 (Noviembre - Diciembre 2015)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Visitas
2993
Vol. 66. Núm. 6.
Páginas 348-352 (Noviembre - Diciembre 2015)
Comunicación breve
DOI: 10.1016/j.otorri.2015.01.007
Acceso a texto completo
Manejo de la mucormicosis rino-orbito-cerebral. Estrategias para evitar o limitar afección intracraneal y mejorar la supervivencia
Rhino-orbito-cerebral mucormycosis. Management strategies to avoid or limit intracraneal affection and improve survival
Visitas
2993
Olga Plowes Hernández
Autor para correspondencia
draplowes@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Héctor M. Prado Calleros, Galo Santiago Soberón Marmissolle Daguerre, Andrés Sadek González
División de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello, Hospital General «Dr. Manuel Gea González», México DF, México
Este artículo ha recibido
2993
Visitas
Información del artículo
Resumen
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (3)
Mostrar másMostrar menos
Tablas (1)
Tabla 1. Presentación clínica de pacientes con mucormicosis rino-orbitaria
Resumen

La mucormicosis es una infección rara y oportunista. El objetivo del estudio fue revisar los casos presentados en nuestro servicio con mucormicosis rino-orbitaria y describir el protocolo clínico, diagnóstico y terapéutico empleado en estos pacientes.

Se realizó un estudio retrospectivo, longitudinal, descriptivo, en el que se evaluaron expedientes de pacientes con mucormicosis rino-orbitaria del periodo de enero a octubre de 2013.

Se encontraron 5 casos, con afección de fosa pterigomaxilar en el 100% de nuestros pacientes. Se realizó tratamiento médico y quirúrgico temprano mediante desbridamiento extenso endoscópico (incluyendo desbridamiento y resección de fosa pterigomaxilar) y exenteración orbitaria a los pacientes que se presentaron con síndrome de ápex orbitario en conjunto con el servicio de oftalmología de nuestro hospital, obteniendo excelentes resultados en la supervivencia (100% de supervivencia).

Palabras clave:
Mucormicosis rino-orbito-cerebral
Rinosinusitis micótica invasiva
Abstract

Mucormycosis is a rare opportunistic infection. The aim of the study was to review the cases presented in our department with rhino-orbital mucormycosis and to describe the clinical protocol, diagnosis and therapy used in these patients.

We conducted a retrospective, longitudinal, descriptive study, in which we evaluated the records of patients with rhino-orbital mucormycosis in the period from January to October 2013.

We found 5 cases. Pterigomaxillary fossa disease was found in 100% of our patients. Medical and surgical treatment perfor0med early by extensive endoscopic debridement (including debridement and resection of pterygomaxillary fossa) and orbital exenteration in patients presenting with orbitary apex syndrome in conjunction with the ophthalmology department of our hospital, with excellent results in the survival of our patients (all patients survived).

Keywords:
Rhino-orbito-cerebral mucormycosis
Invasive fungal rhinosinusitis
Texto completo
Introducción

La mucormicosis rino-orbito-cerebral es una infección oportunista, poco frecuente, potencialmente letal que ocurre principalmente en pacientes inmunocomprometidos1, principalmente por enfermedades hematológicas, causada por hongos aerobios saprófitos y oportunistas de la clase Zygomycetos. Los mucoorales tienen alta afinidad por las arterias: crecen a lo largo de la lámina interna, disecándola y causando daño endotelial extenso resultando en trombosis e isquemia de los tejidos circundantes. La condición acidótica del huésped favorece el crecimiento de Mucor, así como la invasión vascular, llevando a isquemia.

La enfermedad comienza en la cavidad nasal y los senos paranasales, y su progresión es por extensión directa o diseminación hematógena hacia el paladar, la faringe y la órbita, con posterior diseminación intracraneal por invasión a través de la fisura orbitaria superior, las venas oftálmicas, la lámina cribiforme o la carótida.

Los hallazgos típicos son signos y síntomas nasales y orbitarios. El grado de oftalmoplejía se correlaciona con la severidad de la inflamación orbitaria2.

La supervivencia depende de los factores del huésped, del diagnóstico temprano y del inicio rápido del tratamiento. La tasa de mortalidad oscila entre el 40 y el 50%, a pesar de tratamiento precoz.

El pilar del tratamiento de la mucormicosis rino-orbito-cerebral es el desbridamiento quirúrgico, terapia médica con anfotericinaB temprana y revertir el estado cetoacidótico o de inmunosupresión del huésped3. La extensión y el tiempo necesario para realizar el desbridamiento quirúrgico para maximizar los resultados nunca se ha definido4.

La exenteración orbitaria parece mejorar la supervivencia en pacientes con oftalmoplejía. Sin embargo, existe mucha controversia en la literatura respecto a las indicaciones para realizar este procedimiento y su influencia en la progresión de la enfermedad.

El objetivo de este trabajo fue describir la forma de presentación clínica, el tratamiento y la evolución en pacientes con mucormicosis rino-orbitaria, así como determinar la extensión de la infección particularmente hacia la fosa pterigomaxilar, infratemporal, fisura orbitaria superior, ápex orbitario e intracraneal.

Material y método

Estudio retrospectivo, longitudinal, descriptivo. Se realizó una revisión de los expedientes clínicos de pacientes con diagnóstico de mucormicosis rino-orbitaria atendidos en nuestro hospital por la división de otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello en 2013 para describir la forma de presentación clínica, el tratamiento y la evolución, así como determinar la extensión de la infección.

Resultados

El grupo de estudio consistió en 5 pacientes (3 hombres y 2 mujeres; relación 1,5:1) con una media de edad de 57años, todos con diabetes mellitus tipo2 mal controlada (tabla 1).

Tabla 1.

Presentación clínica de pacientes con mucormicosis rino-orbitaria

Signos y síntomas  Pacientes (n = 5) 
Alteración de movimientos oculares 
Proptosis 
Compromiso de agudeza visual 
Quemosis 
Hipoestesia facial 
Parálisis facial 
Cefalea 
Alteración en el estado de alerta 
Rinorrea 
Costras nasales 
Necrosis de paladar 
Fiebre 

El tiempo de evolución desde el inicio de la sintomatología hasta que los pacientes buscaron atención médica fue de 4 a 30días; el 100% de los pacientes comenzaron con sintomatología oftalmológica, encontrando síndrome de ápex orbitario en el 60%. Los signos y síntomas otorrinolaringológicos más frecuentes fueron obstrucción nasal, cornetes pálidos y costras nasales (80%), hipoestesia facial (60%), parálisis facial (40%), y un paciente (20%) con escarcha necrótica en paladar (fig. 1).

Figura 1.

Evolución favorable de paciente con síndrome de ápex orbitario.

(0,12MB).

A su ingreso se les realizó valoración otorrinolaringológica completa, oftalmológica, cultivo de secreción nasal, frotis directo para hongos, tomografía simple y contrastada de cráneo y resonancia magnética de cráneo.

Con los estudios de imagen se evidenció afección intracraneana (trombosis de seno cavernoso) en 3 pacientes (60%), de los cuales 2 cursaron con parálisis facial, desorientación, estado de alerta fluctuante y somnolencia. El hallazgo más frecuente reportado en la tomografía fue engrosamiento mucoso y ocupación parcial unilateral de senos paranasales, con engrosamiento de tejidos orbitarios, incluyendo músculos extraoculares (5/5); se observó afección en la fosa pterigomaxilar en el 100%, mientras que solamente el 60% presentaron diseminación hacia la fosa infratemporal; los pacientes que cursaron con síndrome de ápex orbitario presentaron una infección agresiva (fig. 2).

Figura 2.

Tomografía axial computarizada y resonancia magnética de cráneo.

(0,27MB).

Los pacientes fueron manejados con control metabólico estricto, antimicótico sistémico (anfotericinaB a dosis 1-1,5mg/kg/día), llegando a una dosis acumulada de 3,112g en promedio, lavados nasales cada 8h con anfotericinaB 50mg/500ml de solución fisiológica, terapia anticoagulante (enoxaparina s.c. a 1mg/kg/día).

Se realizó desbridamiento quirúrgico mediante cirugía endoscópica nasosinusal a todos los pacientes antes de las 24h de su ingreso. A 3 pacientes que cursaron con trombosis de seno cavernoso y síndrome de ápex orbitario se les realizó exenteración de órbita. Dos pacientes (40%) precisaron una segunda intervención quirúrgica, ampliando los márgenes de desbridamiento de tejido necrótico por vía endoscópica.

A todos los pacientes se les realizaron desbridamientos postoperatorios en el consultorio. En el 100% de nuestros pacientes se confirmó el diagnóstico histopatológico de mucormicosis rino-orbitaria.

Todos los pacientes evolucionaron favorablemente; nuestra tasa de mortalidad fue del 0%.

Discusión

La mucormicosis rino-orbitaria es la forma de presentación más frecuente de esta entidad; en publicaciones previas referían la forma pulmonar como la de mayor incidencia.

A pesar de los múltiples reportes en la literatura de la predominancia de mucormicosis en pacientes con malignidades hematológicas como leucemia5, y de ser la neutropenia uno de los principales factores de riesgo para el desarrollo de esta infección6, en nuestra serie todos los pacientes tuvieron diabetes mellitus tipo2 como factor de inmunocompromiso, 3 de ellos con un episodio de cetoacidosis reciente. En una de las mayores revisiones de la literatura (de 1985 a 2004) se encontró que el 36% (n=337) de los 929 casos de mucormicosis confirmada cursaban con diabetes mellitus, de los cuales el 34% tenían cetoacidosis documentada7.

La afectación de senos paranasales parece ser el sitio de mayor afección en pacientes diabéticos8. De los 929 casos descritos por Roden et al., el compromiso de senos paranasales fue la forma más común de infección, representando el 39% de los casos, los cuales se presentaron con lesiones en nariz, senos paranasales (seno maxilar más frecuentemente afectado), órbita y seno cavernoso5, coincidiendo con los hallazgos encontrados en nuestra cohorte.

El compromiso orbitario se observa en el 66 al 100% de los casos9, y el 100% de nuestros pacientes cursó con afección oftalmológica.

La necrosis nasal puede explicarse por trombosis de las ramas de la esfenopalatina en la fosa pterigopalatina y/o ramas etmoidales anteriores en la órbita, por lo que las costras negruzcas deben considerarse indicativas de necrosis vascular, más que sitio de inoculación del Mucor10.

De acuerdo con Seiff et al., la fosa pterigopalatina, a través del foramen esfenopalatino, es el principal reservorio para Mucor y actúa como un conducto para la diseminación de la infección a otros sitios. Esta es la razón por la cual nosotros siempre removemos la pared posterior de seno maxilar, exponiendo esta fosa, independientemente del abordaje o de la extensión de la cirugía11.

Posterior a la invasión de la fosa pterigopalatina y fisura orbitaria superior, ocurre trombosis vascular regional, con rápida progresión hacia tejidos orbitatios, resultando en síndrome de ápex orbitario12. En pacientes con afectación ocular progresiva la exenteración orbitaria, junto con desbridamiento de la fosa pterigopalatina y la fisura orbitaria superior, debe realizarse para eliminar el reservorio fúngico y evitar invasión intracraneana. De acuerdo con Hargrove et al., pacientes con la misma sintomatología y los mismos factores de riesgo, al ser exenterados, tienen una supervivencia más alta13. Es controvertida la indicación para exenterar a estos pacientes14; nuestro criterio de exenteración fue únicamente a los pacientes con Síndrome de Ápex Orbitario con trombosis de seno cavernoso ya que implica mayor riesgo de extensión intracraneal15.

Dos de nuestros pacientes cursaron con parálisis facial periférica, representando el 40% de nuestra población, cifra mucho mayor a lo reportado en la literatura, lo cual puede explicarse por la irrigación extratemporal del nervio facial, por afección de fosa infratemporal, como fue descrito por Meas et al.16.

El diagnostico debe iniciarse con la sospecha clínica temprana para mejorar la supervivencia del paciente, y se debe incluir tomografía axial computarizada para describir la lesión y determinar la extensión de la enfermedad. La resonancia magnética es mucho más sensible y específica, ya que característicamente las infecciones micóticas se observan hipointensas tanto en T1 como en T2, y debe confirmarse con la realización de cultivos o de biopsias de las zonas afectadas que demuestren la invasión de tejidos por las hifas características14.

El tejido isquémico crea un ambiente favorable que promueve la proliferación fúngica, y el poco aporte sanguíneo por la trombosis propia de la enfermedad evita que la terapia antifúngica llegue a tejidos y erradique la infección. Seiff et al. consideraron que la irrigaciones locales con anfotericinaB son útiles como terapia adyuvante en el control de infecciones fúngicas rino-orbitarias, particularmente en pacientes con inmunosupresión reversible15.

A nuestros pacientes se les indicaron en su postoperatorio inmediato lavados nasales con solución fisiológica (500ml) con un vial de anfotericinaB de 50mg cada 8h, administrados por el servicio de otorrinolaringología de nuestro hospital.

El tratamiento exitoso de la mucormicosis requiere de 4 puntos: 1)diagnóstico temprano; 2)revertir los factores de riesgo predisponentes; 3)desbridamiento quirúrgico temprano adecuado, y 4)terapia antifúngica pronta. La extensión y el tiempo del desbridamiento quirúrgico necesario para maximizar los resultados no está claramente definido, aunque sabemos que es una enfermedad rápidamente progresiva; en nuestros casos se realizó en las primeras 24h posterior a la confirmación del diagnóstico por impronta en todos nuestros pacientes; a los pacientes que requirieron una segunda intervención se realizó basándonos en los hallazgos clínicos y endoscópicos que sugerían persistencia de tejido necrótico en la cavidad nasal y en los senos paranasales.

La trombosis vascular que resulta en necrosis tisular durante la mucormicosis justifica el uso de los anticoagulantes que empleamos, aunque se requeriría de un estudio controlado para determinar su utilidad16.

El manejo médico temprano a base de antifúngicos (anfotericinaB) es uno de los pilares fundamentales en la supervivencia de estos pacientes. En nuestra institución no contamos con anfotericina liposomal, a pesar de ser el antifúngico de elección por tener mayor eficacia y ser menos nefrotóxica que la anfotericina tradicional17. La duración de la terapia una vez completados 2g se basó en la mejoría clínica y en biopsias de los tejidos que no demostraran la persistencia de infección necrótica. La terapia con azoles no ha demostrado buenos resultados en comparación con la anfotericinaB; sin embargo, se considera una opción terapéutica en pacientes con mucormicosis intolerantes o los polioles4. Algunos autores utilizan como tratamiento complementario el oxígeno hiperbárico, el cual disminuye la hipoxia tisular y la acidosis18, favoreciendo el porcentaje de curación; sin embargo, no contamos con el equipo en nuestro hospital, motivo por el cual no se utilizó.

Conclusiones

En todo paciente diabético con afección oftalmológica de rápida instauración debe considerarse como diagnóstico mucormicosis, a pesar de ser una entidad poco frecuente, y realizar una evaluación clínica, endoscópica, radiológica y microbiológica completa para corroborar o descartar la infección micótica y determinar su extensión.

El tratamiento médico y quirúrgico multidisciplinario, temprano, adecuado, en donde se desbride de manera amplia el tejido necrótico, se explore la fosa pterigomaxilar en todos los casos y se decida la excentración en base a si existe o no síndrome de ápex orbitario, ha tenido buenos resultados en nuestra experiencia, por lo que se propone un algoritmo diagnóstico y terapéutico (fig. 3).

Figura 3.

Propuesta de algoritmo diagnóstico y tratamiento.

(0,13MB).
Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
[1]
V. Saegman, J. Maertens, N. Ectors, W. Meesserman, K. Lagrou.
Epidemiology of mucormycosis: Review of 18 cases in a tertiary hospital.
Med Mycol, 48 (2010), pp. 245-254
[2]
P. Talmi Yoav, M. Bakon, M. Wolf.
Rhino-orbital and rhino-orbito-cerebral mucormycosis.
Otolaryngol Head Neck Surg, 127 (2002), pp. 22-31
[3]
A. Blitzer, W. Lawson, B.R. Meyers, H.F. Biller.
Patient survival factors in paranasal sinus mucormycosis.
Laryngoscope, 90 (1980), pp. 635-648
[4]
B. Spellberg, T. Walsh.
Recent advances in the management of mucormycosis: From bench to bedside.
Clin Infect Dis, 48 (2009), pp. 1743-1751
[5]
M.M. Roden, T.E. Zaoutis, W.L. Buchanan, T.A. Knudsen, T.A. Sarkisova, R.L. Schaufele, et al.
Epidemiology and outcome of zygomycosis: A review of 929 reported cases.
Clin Infect Dis, 41 (2005), pp. 634-653
[6]
R.M. Prabhu, R. Patel.
Mucormycosis and entomophthoramycosis: A review of clinical manifestations, diagnosis and treatment.
Clin Microbiol Infect, 10 (2004), pp. 31-47
[7]
K.L. Peterson, M. Wang, R.F. Canalis.
Rhinocerebral mucormycosis: Evolution of the disease and treatment options.
Laryngoscopie, 107 (1997), pp. 855-862
[8]
S.R. Seiff, P.H. Choo, S.R. Carter.
Role of local amphotericin B therapy for sino-orbital fungal infections.
Opthal Plast Reconstr Surg, 15 (1999), pp. 28-31
[9]
S. Mousa, B. Peyman.
Rhinocerebral mucormycosis: Pathways of spread.
Eur Arch Otorhinolaryngol, 262 (2005), pp. 932-938
[10]
R. Hargrove, R. Wesley, K. Klippenstein.
Indications for orbital exenteration in mucormycosis.
Opthalmic Plastic & Reconstructive Surgery, 22 (2006), pp. 286-291
[11]
M. Songu, H.H. Unlu, K. Gunhan, S.S. Ilker, N. Nese.
Orbital Exenteration: A dilemma in mucormycosis presented with orbital apex syndrome.
Am J Rhinol, 22 (2008), pp. 98-103
[12]
B. Gartrell, M. Hansen, B. Gantz.
Facial and lower cranial neuropathies after preoperative embolization of jugular foramen lesions with ethylene vinyl alcohol.
Otol Neurotol., 33 (2012), pp. 1270-1275
[13]
T. Meas, S. Mouly, R. Kania.
Zygomycosis: An uncommon cause for peripheral facial palsy in diabetes.
Diabetes Metab, 33 (2007), pp. 227-229
[14]
P. Santos, P. Blanco.
Mucormicosis rinoorbitocerebral: un estudio retrospectivo de 7 casos.
Acta Otorrinolaringol Esp, 61 (2010), pp. 48-53
[15]
M.R. Terk, D.J. Underwood, C.S. Zee.
MR Imaging in rhinocerebral and intracranial mucormycosis with CT and pathologic correlation.
Magn Reson Imaging, 10 (1997), pp. 81-87
[16]
B. Saedi, P. Seilani.
Endoscopic management of rhinocerebral mucormycosis with topical and intravenous amphotericin B.
J Laryngol Otol, 125 (2011), pp. 807-810
[17]
R. Artal, B. Agreda.
Mucormicosis rinocerebral: a propósito de ocho casos.
Acta Otorrinolaringol Esp, 61 (2010), pp. 301-305
[18]
J. Ferguson, J. Mitchell, R. Moon.
Hyperbaric oxygen for treatment of rhinocerebral mucormicosis.
Rev Infect Dis, 10 (1998), pp. 551
Copyright © 2014. Elsevier España, S.L.U. y Sociedad Española de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial
Opciones de artículo
Herramientas
es en pt

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

Você é um profissional de saúde habilitado a prescrever ou dispensar medicamentos

es en pt
Política de cookies Cookies policy Política de cookies
Utilizamos cookies propias y de terceros para mejorar nuestros servicios y mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias mediante el análisis de sus hábitos de navegación. Si continua navegando, consideramos que acepta su uso. Puede cambiar la configuración u obtener más información aquí. To improve our services and products, we use "cookies" (own or third parties authorized) to show advertising related to client preferences through the analyses of navigation customer behavior. Continuing navigation will be considered as acceptance of this use. You can change the settings or obtain more information by clicking here. Utilizamos cookies próprios e de terceiros para melhorar nossos serviços e mostrar publicidade relacionada às suas preferências, analisando seus hábitos de navegação. Se continuar a navegar, consideramos que aceita o seu uso. Você pode alterar a configuração ou obter mais informações aqui.