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Vol. 59. Núm. 9.
Páginas 463-468 (Noviembre 2008)
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Vol. 59. Núm. 9.
Páginas 463-468 (Noviembre 2008)
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DOI: 10.1016/S0001-6519(08)75119-7
Exploración multiorgánica de los pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Osler)
Screening for Systemic Manifestations of Vascular Malformations in Patients With Hereditary Haemorrhagic Telangiectasia (Osler Disease)
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Ana Cerra Pohla, Jochen Alfred Wernera, Benedikt Josef Folzb,
Autor para correspondencia
b.j.folz@medizinisches-zentrum.de

Correspondencia: Dr. B. Folz. Karl Hansen Klinik. Antoniusstr. 19, D-33175 Bad Lippspringe. Alemania.
a Clínica de Otorrinolaringología. Klinikum der Philipp-Universität Marburg. Marburg. Alemania
b Clínica de Otorrinolaringología. Karl Hansen Klinik. Bad Lippspringe. Alemania
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Tabla I. Criterios diagnósticos según las recomendaciones de la Scientific Advisory Board HHT Foundation International
Tabla II. Manifestaciones clínicas de una malformación arteriovenosa pulmonar
Tabla III. Síntomas posibles de una malformación cerebrovascular
Tabla IV. Síntomas posibles de las malformaciones arteriovenosas hepáticas
Tabla V. Manifestaciones clínicas de la telangiectasia hemorrágica hereditaria en el tracto gastrointestinal
Tabla VI. Síntomas clínicos de una malformación arteriovenosa en el sistema urinario
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La telangiectasia hemorrágica hereditaria o enfermedad de Rendu-Weber-Osler es un síndrome de malformaciones vasculares sistémico. Esta patología, que se caracteriza por las hemorragias nasales, las telangiectasias de la piel y las mucosas y por su carácter hereditario, es mucho más compleja de lo que se creyó durante décadas, y así se puede encontrar manifestaciones clínicas muy importantes en el hígado, el riñón, el pulmón, el cerebro o en los ojos. El diagnóstico y el tratamiento de esta entidad clínica son un reto que hace imprescindible la colaboración de todas las disciplinas médicas.

Palabras clave:
Telangiectasia hemorrágica hereditaria
Afección multiorgánica
Enfermedad de Osler

Hereditary haemorrhagic telangiectasia (Rendu-Osler-Weber syndrome) is a disease characterized by systemic vascular malformations. Typical clinical manifestations are recurrent epistaxis and telangiectases of the skin and the mucous membranes. The syndrome is furthermore characterized by its hereditary aspect. The disease seems to be much more complicated than previously thought, mainly because of the accompanying vascular malformations in vital organs, like the liver, the kidney, the lung, the brain, and the eyes. The diagnosis and treatment of systemic vascular malformations requires interdisciplinary management.

Key words:
Hereditary haemorrhagic telangiectasia
Systemic manifestations
Osler disease

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