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Vol. 65. Núm. 4.
Páginas 219-224 (Julio - Agosto 2014)
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Vol. 65. Núm. 4.
Páginas 219-224 (Julio - Agosto 2014)
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DOI: 10.1016/j.otorri.2014.01.004
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Evolución clínica y radiológica de un grupo de neurinomas del acústico no tratados
Clinical and radiological evolution of a group of untreated acoustic neuromas
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Vicente Escorihuela-García??
Autor para correspondencia
zingaro85@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Ignacio Llópez-Carratalá, Miguel Orts-Alborch, Jaime Marco-Algarra
Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Clínico Universitario de Valencia, Universidad de Valencia, Valencia, España
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Tabla 1. Evolución de las manifestaciones clínicas en los 6 años de seguimiento
Tabla 2. Evolución audiométrica (según la clasificación de Gardner-Robertson) en los 6 años de seguimiento
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Resumen
Introducción

El neurinoma del acústico es un tumor benigno que se origina en la rama vestibular del viii par craneal. Su tratamiento de elección es quirúrgico, pero muchos autores defienden que en pacientes de edad avanzada o en neurinomas de pequeño tamaño se puede optar por simple vigilancia.

Métodos

Estudio retrospectivo, del 2007 al 2013, que incluye a 27 pacientes diagnosticados de neurinoma del acústico que no fueron tratados, bien por el tamaño del tumor, por la edad y las comorbilidades asociadas, o por decisión del paciente. Se evaluaron el estado general, los umbrales auditivos, el grado de paresia canalicular y las posibles alteraciones a nivel central.

Resultados

A los 6 años de seguimiento, la clínica —hipoacusia (70%), acúfeno (15%) y vértigo (4%)— de 18 pacientes se mantuvo sin variaciones; 5 casos experimentaron caída del umbral auditivo y desarrollaron acúfeno, 2 casos intensificaron su acúfeno y 2 casos presentaron vértigo. Los controles radiológicos por resonancia magnética demostraron que los diámetros máximos iniciales (5-16mm) se incrementaron en 1,7mm como media, con tasas de crecimiento anual inferiores a 0,5mm.

Conclusión

En casos seleccionados, neurinomas de pequeño tamaño y pacientes de edad avanzada, la opción conservadora mediante vigilancia estrecha con resonancia magnética es una alternativa importante, puesto que, según nuestra muestra, ni la clínica ni la imagen radiológica sufren cambios significativos y, en caso de que lo hagan, siempre estamos a tiempo de una actuación terapéutica.

Palabras clave:
Neurinoma del acústico
Schwannoma vestibular
Hipoacusia neurosensorial
Hipoacusia unilateral
Acúfeno
Abstract
Introduction

The acoustic neuroma is a benign tumour that originates in the vestibular branch of the eighth cranial nerve. The main treatment is surgery, but many authors suggest that with elderly patients or in small neuromas we can opt for watchful waiting.

Methods

This was a retrospective study from 2007 to 2013 that included 27 patients diagnosed of acoustic neuroma that had not been treated due to the size of the tumour, age and comorbidities, or by patient choice. We evaluated overall condition, hearing thresholds, degree of canal paresis and central disorders.

Results

After 6 years of follow up, clinical manifestations of 18 patients remained unchanged, 5 patients underwent hearing loss and developed tinnitus, 2 cases had more intense tinnitus and 2 cases had dizziness. The radiological controls by magnetic resonance imaging showed that the initial maximum diameters (5-16mm) increased by 1.7mm on average, with annual growth rates below 0.5mm.

Conclusion

In selected cases, such as for small neuromas and in elderly patients, the conservative option of close monitoring with magnetic resonance imaging is an important alternative given that, in our cases, clinical features and radiological image did not suffer major changes. If there were any such changes, therapeutic options could be proposed.

Keywords:
Acoustic neuroma
Vestibular schwannoma
Sensorineural hearing loss
Unilateral hearing loss
Tinnitus
Texto completo
Introducción

Los tumores del ángulo pontocerebeloso constituyen alrededor del 10% de los tumores intracraneales1. De ellos, los schwannomas vestibulares o neurinomas del acústico son los más frecuentes, representando el 80-90% de estos2. El schwannoma vestibular es prevalente en todo el mundo sin predilección de raza. La incidencia de schwannoma vestibular es parecida en las distintas comunidades y se cifra en 0,01 por cada 1.000 habitantes al año (un caso por cada 100.000 habitantes al año)3,4; en España, la incidencia es extrapolable, por lo que se calcula que se diagnostican 400 casos nuevos por año. La incidencia de neurofibromatosis tipo 2 es menor, cifrándose en el caso nuevo por millón de habitantes al año. La proporción de neurinoma del acústico asociado a neurofibromatosis tipo 2 con respecto al neurinoma unilateral esporádico es de 1:10. La incidencia de neurofibromatosis tipo 1 o enfermedad de von Recklinghausen es mayor (un caso nuevo por cada 40.000 habitantes al año), aunque la forma de neurofibromatosis tipo 1 con neurinoma del acústico es muy poco frecuente, habiéndose diagnosticado pocos casos en todo el mundo.

El neurinoma del acústico es un tumor que crece a partir de las células de Schwann, de la cubierta de mielina del nervio vestibular; se cree que de la zona próxima al ganglio de Scarpa, en el interior del conducto auditivo interno. La proliferación de estas células daría lugar a la formación del tumor, que comprimiría los axones del nervio vestibular y, por expansión, también los nervios vecinos (coclear y facial).

El tumor sería igual en su forma esporádica unilateral y en su forma hereditaria bilateral (neurofibromatosis tipo 2); sin embargo, esta hipótesis no explicaría por qué, según estudios histológicos, la forma hereditaria es más agresiva, con mayor poder de infiltración de los nervios vecinos facial y coclear; un hecho que se confirma por la evidencia clínica de una mayor capacidad de crecimiento de la forma asociada a la neurofibromatosis tipo 2 y de casos sometidos a radiocirugía, en los que los resultados en las formas hereditarias son sensiblemente peores que en el neurinoma del acústico unilateral. En cualquiera de sus 2 formas, el neurinoma del acústico tiende a dilatar el conducto auditivo interno, aunque no de forma constante, y a extenderse al ángulo pontocerebeloso llegando a ocupar la cisterna, a contactar con el tronco del encéfalo y el cerebelo, e incluso a desplazar el tronco, comprimir el iv ventrículo y provocar hidrocefalia y síntomas de hipertensión intracraneal. La audición y la función vestibular suelen afectarse precozmente, pero la función del nervio facial se conserva intacta, incluso en tumores grandes, salvo excepciones.

El schwannoma vestibular representa un caso muy especial en cuanto a su desarrollo y crecimiento, pues tiene unas implicaciones terapéuticas muy evidentes y es origen de una de las mayores polémicas en cuanto a la toma de decisiones en los casos diagnosticados. El crecimiento de este tumor es generalmente lento. La media de amplias poblaciones estudiadas de pacientes con neurinoma del acústico no intervenidos muestra un aumento en su diámetro mayor de 1 a 2mm por año. Sin embargo, no existe correlación entre la tasa de crecimiento del tumor y la edad, el sexo, el tamaño del tumor en el momento del diagnóstico y las manifestaciones clínicas del enfermo; tan solo existe correlación entre la tasa de crecimiento y la proporción de células en fase de replicación, información que solo será útil en tumores intervenidos en los que ha quedado o se ha dejado tumor residual5.

El índice de sospecha debe ser alto ante cualquier manifestación audiológica o vestibular de carácter unilateral o asimétrico (acúfeno, hipoacusia neurosensorial, vértigo o inestabilidad) y deberá investigarse. La utilización de los potenciales evocados auditivos de tronco sigue siendo un arma útil de detección, especialmente en aquellos casos con menor trascendencia clínica, como acúfenos o discretas asimetrías en el audiograma, y en pacientes de edad avanzada6-8. Existe, sin embargo, la tendencia a utilizar de forma inmediata estudios de imagen con resonancia magnética, con un inestimable poder diagnóstico. Además, el uso sistemático de la resonancia magnética para el estudio de cefaleas u otros trastornos neurológicos ha hecho que se diagnostiquen schwannomas vestibulares asintomáticos, incluso sin alteración de los potenciales evocados auditivos de tronco.

Su tratamiento de elección es quirúrgico, a ser posible en cuanto sea diagnosticado, puesto que, según algunos autores, el resultado de la cirugía es mejor cuanto más pequeño sea el tumor. Por el contrario, son otros muchos los autores que defienden que en pacientes de edad avanzada o en neurinomas de pequeño tamaño se puede optar por la simple vigilancia9.

Con todo ello, designamos el objetivo de nuestro estudio: comentar la evolución clínica y radiológica en 6 años de 27 pacientes diagnosticados de schwannoma vestibular no tratados ni con radiocirugía estereotáxica ni mediante los abordajes quirúrgicos clásicos del ángulo pontocerebeloso.

Material y métodos

Presentamos una revisión de 27 pacientes diagnosticados de neurinoma del acústico en su forma esporádica, que no fueron tratados quirúrgicamente ni mediante radiocirugía, y en los que se optó por una actitud expectante. El rango de edad de nuestra muestra oscila entre los 35 y 72 años en el momento del diagnóstico, con una media de 59 años. Respecto al sexo, podemos destacar predominio del sexo femenino en proporción de 2:1. Los neurinomas afectaron casi por igual a ambos oídos, con un 48% de schwannomas localizados en el oído derecho y un 52% en el oído izquierdo.

En los pacientes estudiados, como ya adelantábamos, se desestimó la actitud quirúrgica por diversos motivos, bien por el tamaño del tumor, en la mayoría de los casos no superior a 1cm, bien por la edad avanzada y las comorbilidades asociadas, o bien por decisión expresa del propio paciente. Dentro del primer grupo disponemos de 9 casos, en los que el diámetro máximo del tumor tenía un rango entre 5 y 9mm, con una media de 6mm. El segundo grupo está integrado por 13 pacientes en los que la edad superaba los 65 años y las enfermedades asociadas eran múltiples y aportaban demasiado riesgo a la cirugía. El tamaño tumoral en estos pacientes tenía un rango inicial entre 5 y 16mm, con una media de 11mm. El último grupo es el correspondiente a aquellos pacientes que rechazaron cualquier actitud terapéutica por los riesgos y las complicaciones que podría conllevar y se decantaron por la simple vigilancia. En ellos, el rango del diámetro máximo tumoral oscilaba entre 8 y 14mm. El seguimiento de todos estos pacientes se ejecutó de forma anual durante casi 6 años, concretamente desde el año 2007 hasta el 2013, siendo en todos ellos el diagnóstico del neurinoma anterior al año de inicio del seguimiento. En todos los casos y en cada visita anual, se llevó a cabo una anamnesis exhaustiva sobre la evolución de los síntomas de inicio o la aparición de otros nuevos, así como una evaluación completa del estado general; una audiometría tonal liminar para controlar los umbrales auditivos; una prueba calórica bitérmica para detectar existencia o variaciones en el grado de paresia canalicular, y una exploración neurológica, siendo especialmente minuciosa en la evaluación de los pares craneales. También fueron anuales los controles radiológicos mediante resonancia magnética, que permitían identificar cambios en el diámetro máximo de la tumoración, siendo este el parámetro escogido para el estudio del tamaño de estos neurinomas.

Resultados

Las manifestaciones clínicas iniciales fueron, por orden de frecuencia: hipoacusia neurosensorial unilateral que presentaron 19 de los 27 pacientes como síntoma de comienzo; 4 pacientes acudieron a la consulta por primera vez por acúfeno unilateral; un solo paciente comenzó con cuadro de vértigo con sensación de giro de objetos y cortejo vegetativo asociado, que tuvo una duración de escasos minutos, y el grupo final está constituido por 3 sujetos asintomáticos en los que el descubrimiento del neurinoma del acústico fue un hallazgo casual en exploraciones radiológicas mediante resonancia magnética solicitadas por otras causas (fig. 1). Esta sintomatología fue evaluada en cada visita anual. Durante el período observado, la clínica que presentaron en su evaluación inicial se mantuvo sin cambios en 18 de nuestros pacientes, en los que no se detectaron fluctuaciones subjetivas ni objetivas en la hipoacusia, el acúfeno, la inestabilidad o en el estado asintomático que presentaban en un inicio. Solo 9 pacientes presentaron variaciones en sus síntomas: en 5 pacientes que inicialmente presentaron hipoacusia neurosensorial, se identificaron pequeñas caídas en el umbral auditivo al cabo de 6 años de estudio y desarrollaron acúfenos, y en tan solo 2 de los pacientes que comenzaron con acúfeno se detectó la aparición de una hipoacusia neurosensorial leve y un agravamiento de la intensidad de dicho acúfeno en el seguimiento. En otros 2 pacientes se desencadenaron episodios de vértigo rotatorio de escasa duración, con nauseas y vómitos asociados, de forma autolimitada y aislada, sin recurrencias hasta el momento actual. Se debe señalar que no se detectaron durante este seguimiento manifestaciones clínicas atípicas, como paresia facial o sordera brusca, en ninguno de los casos (tabla 1). En la tabla 2 se muestra la evolución audiométrica de estos pacientes según los grados de Gardner-Robertson comparando los umbrales en el momento inicial de diagnóstico y a los 6 años.

Figura 1.

Manifestaciones clínicas iniciales con las que comenzaron los pacientes que integran el estudio y frecuencia de aparición de cada una de ellas en nuestra muestra.

(0,06MB).
Tabla 1.

Evolución de las manifestaciones clínicas en los 6 años de seguimiento

  N.° pacientes (2007)  N.° pacientes (2013) 
Hipoacusia  19  21 
Acúfeno 
Vértigo 
Otros síntomas atípicos 
Asintomáticos 
Tabla 2.

Evolución audiométrica (según la clasificación de Gardner-Robertson) en los 6 años de seguimiento

  N.° pacientes (2007)  N.° pacientes (2013) 
Grado I (discriminación 0-30 dB) 
Grado II (discriminación 31-50 dB)  14  11 
Grado III (discriminación 51-90 dB)  10 
Grado IV (discriminación 91-100 dB) 
Grado V (sin respuesta) 

En los estudios radiológicos anuales, los resultados obtenidos fueron los siguientes: los diámetros máximos iniciales de nuestros 27 pacientes oscilaban entre los 5 y los 16mm, con una media de 8mm. El incremento final medio de este diámetro máximo a los 6 años fue de tan solo de 1,7mm. En otros términos, podemos afirmar que 16 de los 27 tumores mostraron algún tipo de crecimiento, con una tasa de crecimiento al año inferior a 0,5mm; 9 neurinomas no experimentaron ningún tipo de crecimiento y se mantuvieron completamente estables en lo que a diámetro máximo se refiere y, en los 2 pacientes restantes, se produjo una reducción del tamaño tumoral inicial, 1 y 2mm, respectivamente (fig. 2).

Figura 2.

Registro de los diámetros máximos (en milímetros) de los schwannomas vestibulares de nuestros pacientes, medidos en resonancia magnética al inicio (2007) y al final (2013) del estudio.

(0,1MB).

Es importante indicar que no se ha podido correlacionar el tamaño tumoral con la clínica de nuestros pacientes, siendo el tamaño del tumor similar en los sujetos asintomáticos al de los pacientes con hipoacusia neurosensorial o acúfenos y no existiendo relación alguna tampoco entre la aparición de nuevos síntomas en la evolución de ciertos pacientes con un crecimiento del tumor.

Respecto al resultado de las pruebas calóricas, no presentó cambios significativos en el seguimiento de estos pacientes. Inicialmente, solo 2 pacientes fueron diagnosticados mediante esta prueba de una hipofunción vestibular unilateral con una paresia canalicular del 45 y el 38%, respectivamente. Curiosamente, solo uno de ellos había comenzado con clínica de inestabilidad y vértigo de características periféricas. El otro individuo pertenecía al grupo de sujetos asintomáticos. En el resto de los pacientes, las pruebas calóricas demostraron valores dentro de la normalidad, con porcentajes de paresia canalicular inferiores al 22% y de preponderancia direccional inferiores al 28%21. A lo largo de los 6 años de revisiones, estos valores apenas se modificaron, siendo las pruebas calóricas normales en la última revisión en 24 de los 25 pacientes en los que inicialmente también lo eran y patológicas en los 3 restantes, con unos valores de paresia canalicular en el nuevo caso del 28% y sin clínica aparente, y que apenas se habían modificado en los 2 casos ya conocidos (48 y 39%, respectivamente).

Se debe reseñar que la exploración neurológica en todos nuestros pacientes durante los 6 años de revisiones fue completamente normal, sin detectar ningún tipo de déficit en los pares craneales ni en la fuerza ni sensibilidad.

Discusión

El schwannoma vestibular es un tumor benigno perteneciente al grupo de tumores del ángulo pontocerebeloso. Como ya comentábamos, se diferencian 2 formas: la esporádica, que es la más frecuente, con un caso por cada 100.000 habitantes al año, y la hereditaria, ligada a la neurofibromatosis tipo 2 y que es poco común, con un caso por cada millón de habitantes al año3,4. En nuestro estudio, y de acuerdo con las estadísticas descritas, no disponemos de ningún caso de schwannoma vestibular bilateral asociado a la neurofibromatosis tipo 2. Todos son formas aisladas, algunas de ellas incluso descubiertas como hallazgo incidental.

Los síntomas iniciales del neurinoma del acústico y los que aparecen con mayor frecuencia son audiológicos o vestibulares5. Con menor frecuencia, pueden aparecer síntomas trigeminales, faciales, cerebelosos, cerebrales o de otros pares craneales6-9. En la clínica House, en 180 casos consecutivos de schwannoma vestibular, entre 1992 y 1993, los síntomas iniciales fueron, por orden de frecuencia: hipoacusia (75%), acúfeno (9%), mareo (9%), cefalea (1%), paresia facial (1%) y otros (5%). Los síntomas encontrados durante la evolución del cuadro fueron: hipoacusia (90%), acúfeno (86%), mareo (57%), cefalea (40%), parestesia facial (15%), debilidad o espasmo facial (2%) y otros (10%). Siempre se ha atribuido el carácter progresivo a estos síntomas10-13. Similares son los resultados obtenidos en nuestro estudio en lo que a la clínica inicial se refiere, destacando como síntoma principal la hipoacusia neurosensorial unilateral (70%), seguida del acúfeno (15%) y el vértigo (4%). Sí que encontramos más discrepancias respecto al estudio de House en la progresión de estos síntomas, siendo a los 6 años el porcentaje de pacientes con hipoacusia (77%), acúfeno (33%), y vértigo (11%). Según los resultados obtenidos, se demuestra que las manifestaciones clínicas que sufren los pacientes de nuestro estudio tienen una progresión lenta y no experimentan cambios significativos.

Hoy en día existen, ya series de schwannomas vestibulares no intervenidos y controlados radiológicamente mediante tomografía computarizada y resonancia magnética durante períodos largos14-19. En ellos, entre un 60 y un 70% de los casos presentaron crecimiento, siendo solo entre un 10 y un 20% mayor de 2mm al año17-24. En nuestra revisión, los resultados obtenidos son algo más alentadores, detectando un crecimiento medio del tumor a los 6 años de estudio de 1.7mm, con una tasa de crecimiento anual menor de 0,5mm. Con estos datos, parece lógico pensar en que la actitud conservadora deba convertirse en una alternativa a tener en cuenta en este tipo de tumores en determinadas situaciones en las que el éxito de la actuación quirúrgica o radioterapéutica pueda verse ensombrecido. Rosenberg, en su estudio sobre la historia natural del schwannoma vestibular en un grupo de 130 pacientes, concluye afirmando que la medición del diámetro tumoral máximo mediante imágenes por resonancia magnética es un método fiable para el seguimiento del crecimiento del neurinoma del acústico. Añade que no hay necesidad de realizar un análisis riguroso de tamaño del tumor para determinar si el tumor está creciendo significativamente y que la gran mayoría de los pacientes estudiados mayores de 65 años con neurinomas acústicos no requieren intervención terapéutica de ningún tipo. Las indicaciones para la actuación terapéutica, según este estudio, deberían basarse en una combinación del rápido crecimiento del tumor con el desarrollo de los síntomas25. Nosotros nos sumamos a estas conclusiones. De nuestros pacientes, prácticamente el 70% no experimentó en 6 años ningún cambio significativo en las manifestaciones clínicas con las que comenzó, mientras que el 30% restante presentó pequeñas caídas de los umbrales auditivos, un agravamiento leve de su acúfeno, o episodios aislados de vértigo que no volvieron a repetirse en el transcurso del estudio y que podrían deberse a un vértigo posicional paroxístico benigno, de alta incidencia en la población general y con una falta evidente de argumentos a favor de una etiopatogenia que relacione ambos procesos. Radiológicamente, el 30% de estos tumores no presentaron cambio alguno en sus diámetros máximos tras 6 años de exploraciones, el 60% aumentó durante este período su tamaño, pero tan solo en 1,7mm como término medio, con una tasa de crecimiento anual inferior a 0,5mm. Y, es más, incluso en el 10% de la muestra se detectó una disminución del tamaño tumoral. De esta reflexión puede deducirse que el comportamiento de un neurinoma del acústico no es predecible, puede ajustarse a un patrón variable y que un mismo tumor no presenta un patrón de crecimiento siempre uniforme a lo largo de su evolución, como antes se creía. Todo ello nos debe hacer visualizar todas las opciones terapéuticas dentro del amplio arsenal del que dispone este schwannoma vestibular, dentro de las que debe incluirse la actitud expectante con vigilancia estrecha, muy recomendable en determinadas situaciones, explicándole siempre al paciente que no se trata de una actitud terapéutica, sino de simple observación, pudiendo presentar cambios clínicos y/o radiológicos en su evolución17-19. Sería interesante a este respecto valorar introducir en la historia clínica del paciente un consentimiento informado que deje constancia del acuerdo sobre esta actitud expectante.

Otro de los aspectos que se deben tener en cuenta son los problemas al evaluar la tasa de crecimiento del schwannoma vestibular. Cambios aparentemente insignificantes en el diámetro mayor del tumor pueden producir cambios considerables en su volumen; por ello, se hace necesario un cambio en dichos sistemas de medición hacia una inevitable tendencia a introducir sistemas informatizados de medición de volumen, que obligarán a un cambio en la clasificación de los distintos tumores del ángulo pontocerebeloso26.

No debemos olvidar que estamos ante un estudio retrospectivo con criterios de inclusión bien definidos, que está sujeto, por tanto, al correspondiente sesgo, quedando englobados tan solo aquellos pacientes que no han sido sometidos a intervención quirúrgica o radioterapéutica y en los que se ha conseguido un seguimiento anual en los últimos 6 años.

Conclusiones

Según los resultados obtenidos en nuestro estudio y revisando la literatura publicada al respecto, podemos concluir que, en casos seleccionados (neurinomas de pequeño tamaño, pacientes de edad avanzada y/o con enfermedades que puedan contraindicar la cirugía convencional o la radiocirugía, y sujetos que expresamente rechazan cualquier actitud terapéutica), la opción conservadora basada en la observación y la vigilancia periódica mediante resonancia magnética es una alternativa a tener muy en cuenta, puesto que, en general, ni la clínica audiovestibular típica de este tumor ni la imagen radiológica presentan cambios importantes en nuestros pacientes estudiados. Es más, ante los alentadores resultados de nuestras observaciones, y siempre teniendo en cuenta los distintos sesgos a los que se encuentra sometido nuestro estudio, debería barajarse como una opción «terapéutica» más en cualquier tipo de paciente diagnosticado de neurinoma del acústico. Además, si optamos por la simple vigilancia, ante cualquier cambio clínico o radiológico que se detecte en las sucesivas revisiones, siempre se está a tiempo de retomar la actitud quirúrgica o radioterapéutica.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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