Regístrese
Buscar en
Acta Otorrinolaringológica Española
Toda la web
Inicio Acta Otorrinolaringológica Española Estenosis laringotraqueales de etiología autoinmune
Información de la revista
Vol. 68. Núm. 1.
Páginas 38-42 (Enero - Febrero 2017)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Visitas
1341
Vol. 68. Núm. 1.
Páginas 38-42 (Enero - Febrero 2017)
Comunicación breve
DOI: 10.1016/j.otorri.2016.01.002
Acceso a texto completo
Estenosis laringotraqueales de etiología autoinmune
Laryngotracheal stenosis of autoimmune aetiology
Visitas
1341
Maria Dablanca
Autor para correspondencia
, Ana Maeso, Desiree del C. Méndez, Primitivo Ortega
Hospital Universitario de Móstoles, Madrid, España
Información del artículo
Resumen
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (3)
Mostrar másMostrar menos
Tablas (2)
Tabla 1. Grados de la estenosis subglótica según la clasificación de Cotton
Tabla 2. Pacientes objeto del estudio
Mostrar másMostrar menos
Resumen

El origen autoinmune ocupa el 5.° lugar en la clasificación etiológica de las estenosis laringotraqueales. La enfermedad autoinmune que más se ha asociado a estenosis es la enfermedad de Wegener, pero existen otras enfermedades que también pueden relacionarse con estas. Presentamos un estudio descriptivo, retrospectivo, de 9 casos de estenosis laringotraqueal en pacientes con enfermedad autoinmune. Se trata de 8 mujeres y un hombre, con edad media de 27,9años. Cuatro de los pacientes padecían enfermedad de Wegener, uno colitis ulcerosa y otro púrpura vasculítica. Los otros 3 pacientes solamente eran anticuerpos antinucleares positivos. Tres de los casos fueron tratados únicamente con abordaje endoscópico y los otros 6 necesitaron además cirugía abierta, con resultados respiratorios aceptables. Pensamos que en todos los pacientes con estenosis laringotraqueal se deben estudiar los perfiles inmunológicos, ya que no solo la enfermedad de Wegener se asocia a esta enfermedad.

Palabras clave:
Estenosis
Autoinmune
Wegener
Abstract

Autoimmune origin ranks fifth in the etiologic classification of laryngotracheal stenosis. Wegener's disease is the autoimmune illness most associated with stenosis; however, there are other autoimmune diseases that may also be associated with it.

A descriptive, retrospective study of 9 cases of laryngotracheal stenosis associated with autoimmune disease was carried out. There were 9 patients (8 females and 1 male) with an average age of 27.9 years. Four of the patients suffered from Wegener's disease, 1 from ulcerative colitis and 1 from purple vasculitis. The other 3 patients only had positive c-ANA. Endoscopic treatment was performed in 3 cases. The other 6 patients required open surgery. Respiratory results were acceptable. Based on our study, we feel that the immunological profiles should be studied in all patients with stenosis, given that not only Wegener's disease is linked to stenosis.

Keywords:
Stenosis
Autoimmune
Wegener
Texto completo
Introducción

La estenosis laringotraqueal es una enfermedad rara de etiología múltiple. La intubación prolongada es su causa más frecuente. El origen autoinmune ocupa el 5.° lugar de frecuencia en varias clasificaciones1.

Algunas enfermedades inmunológicas presentan manifestaciones clínicas en las vías respiratorias altas. La enfermedad autoinmune que clásicamente más se ha asociado a estenosis es la enfermedad de Wegener, cuyo diagnóstico se realiza por la presencia de inflamación granulomatosa necrosante en el tracto respiratorio alto y vasculitis de pequeño o mediano vaso2,3. En un 87-92% de los casos de Wegener aparecen manifestaciones en el área otorrinolaringológica (ORL)4, sin embargo, solo un 8-23% se asocian a una estenosis laringotraqueal2-4.

En estos casos, la estenosis suele estar limitada a subglotis o tráquea proximal, aunque ocasionalmente podría extenderse hacia la tráquea distal y a los bronquios2. Otras manifestaciones de la granulomatosis de Wegener aparecen en vías respiratorias bajas como los nódulos pulmonares y/o la alveolitis hemorrágica5.

En alguna ocasión, la estenosis es de localización glótico-subglótica, particularmente cuando se asocia a fijación de la articulación cricoaritenoidea, si bien la incidencia de esta afectación solo está referenciada en pocas de las series publicadas4.

Pensamos que varias de las poliangeítis o vasculitis generalizadas de origen autoinmune pueden relacionarse con este tipo de estenosis.

El objetivo de este estudio es la observación de esta asociación y el ver los resultados obtenidos tras su tratamiento quirúrgico.

Material y método

Presentamos un estudio descriptivo, retrospectivo, de 9 casos de estenosis laringotraqueal asociada a alguna enfermedad autoinmune, tratados y seguidos en nuestro servicio de ORL del Hospital Universitario de Móstoles, desde 1990 hasta 2015.

La sistemática de exploración de estos pacientes consistió en una evaluación física completa que incluía laringotraqueoscopia flexible (fibrolaringoscopia y en los últimos 6años vídeo-laringofibroscopia), pruebas de imagen (tomografía axial computarizada [TAC] con reconstrucción tridimensional o endoscopia virtual y eventualmente resonancia magnética nuclear [RMN]), analítica con perfiles autoinmunes: anticuerpos (fundamentalmente anticuerpos antinucleares [c-ANA], anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos patrón citoplasmático [c-ANCA] y perinuclear [p-ANCA]) y proteína C reactiva, toma de biopsia nasal en los casos de sospecha de enfermedad de Wegener, estudio histológico de la zona estenosada y seguimiento por el servicio de reumatología.

Se llegó al diagnóstico de la enfermedad autoinmune en la mayor parte de los casos en los servicios de reumatología del hospital de procedencia del paciente, y se confirmó en nuestro propio servicio de reumatología, mediante la realización de anticuerpos en sangre, radiografía de tórax, colonoscopia, biopsia pulmonar, biopsia renal, y todas las pruebas necesarias según las manifestaciones de cada tipo de enfermedad.

La laringoscopia directa asistida con la exploración con teleendoscopios de 0 y 30° completará el examen endoscópico, sirviendo además para la toma de biopsia, para medir y clasificar la estenosis en las zonas afectadas, y finalmente para palpar las articulaciones cricoaritenoideas con instrumentos romos y pinzas atraumáticas, y así estudiar la movilidad de las mismas.

Empleamos la clasificación de Cotton6,7 para determinar el grado de la estenosis subglótica: grado I cuando las lesiones producen menos de un 50% de reducción de la luz, grado II cuando producen un 51-70%, grado III si las lesiones obstruyen entre un 71 y un 99%, y grado IV para estenosis completas, donde no se observa luz (tabla 1).

Tabla 1.

Grados de la estenosis subglótica según la clasificación de Cotton

Grado  Obstrucción 
0-50% 
II  51-70% 
II  71-99% 
IV  No luz 
Resultados

Se trata de una serie de 9 pacientes, 8 mujeres y un hombre, con una edad media de 27,9años (18-48). Estos 9 casos representan el 6,25% de nuestra serie completa de estenosis (con un total de 144) (tabla 2).

Tabla 2.

Pacientes objeto del estudio

Caso  Edad al diagnóstico (años)  Enfermedad  Localización  Traqueotomía previa  Grado  Tratamiento  N.° de cirugías  Evolución 
32  Púrpura vasculítica  Subglótica  Sí  Endosc. + abierto  Con cánula 
20  Colitis ulcerosa/policondritis reumática  Glótico-subglótica  Sí  II  Endosc. + abierto  20  Con stent 
47  ANA+  Subglótica  Sí  II  Endoscópico  No quiere cerrarla 
39  ANA+  Subglótica  No  II  Endoscópico  Sin cánula 
31  ANA+  Subglótica  No  II  Endosc. + abierto  Sin cánula 
25  Enf. Wegener  Subglótica  Sí  IV  Endosc. + abierto  14  Cerrada años, ahora stent 
48  Enf. Wegener  Subglótica  No  III  Endosc. + abierto  16  Sin cánula 
18  Enf. Wegener  Subglótica  Sí  Endosc. + abierto  Perdido 
47  Enf. Wegener  Subglótica  Sí  III  Endoscópico  Sin cánula 

Cuatro de los pacientes padecían enfermedad de Wegener, uno colitis ulcerosa con sospecha de policondritis reumática no confirmada, a pesar de c-ANA positivo débil, y otro púrpura vasculítica. Los otros 3 pacientes solo presentaban c-ANA positivos, y no se pudo llegar a demostrar enfermedad de Wegener por ausencia de otros criterios (ni por manifestaciones clínicas renales o pulmonares, ni por los resultados histológicos obtenidos en la cirugía) (figs. 1-3).

Figura 1.

Nasofibrolaringoscopia: estenosis subglótica de aproximadamente el 70% de la luz traqueal.

(0,05MB).
Figura 2.

TAC de cuello (corte axial): estenosis subglótica, con luz traqueal de 3×3mm.

(0,1MB).
Figura 3.

Nasofibrolaringoscopia: tubo en T de Montgomery in situ en paciente con buen paso glótico.

(0,07MB).

En cuanto a los 4 pacientes con enfermedad de Wegener, presentaban además manifestaciones en otros órganos como poliangeítis hemorrágica pulmonar, glomerulonefritis, diabetes insípida, poliartralgias o sinusitis.

El diagnóstico se estableció con la confirmación analítica (resultados de los anticuerpos en sangre) y la biopsia renal o pulmonar. Curiosamente, ninguno presentó manifestaciones nasosinusales, y la biopsia nasal en los casos en los que se realizó fue negativa.

En 8 de los pacientes la estenosis era subglótica y en uno glótico-subglótica. Según la clasificación de Cotton6,7, en 2 de los pacientes la estenosis era de grado I, en 4 grado II, en 2 grado III y en uno grado IV o completa.

Todos los pacientes venían referidos y en la mayoría de ellos ya se había hecho alguna cirugía en su hospital de origen. Seis de los 9 pacientes venían ya con una traqueotomía previa. Todos los pacientes o bien estaban en tratamiento de su enfermedad de base o ya lo habían recibido previamente por el servicio de reumatología de su hospital de referencia. En concreto, los pacientes con enfermedad de Wegener utilizaban corticoterapia y ciclofosfamida.

En 3 de los casos se realizó únicamente tratamiento endoscópico mediante incisiones radiales y dilatación, así como posteriormente vaporización con láser CO2 de las granulaciones nunca concéntrica. Normalmente realizamos entre 4 y 5 incisiones radiales mediante láser CO2, y la posterior dilatación con el balón del tubo de anestesia, así como aplicación tópica de mitomicina C en todos los casos con una concentración de 0,04mg/ml hasta el año 2008 y de 2mg/ml en la actualidad. La aplicación siempre fue tópica, mediante una gasa impregnada en el producto abarcando toda la zona intervenida y manteniéndola durante 4-5min. Posteriormente se lavó meticulosamente con suero la zona.

Los otros 6 pacientes necesitaron además cirugía abierta en alguna ocasión (laringotraqueoplastia de expansión8, nunca resección y anastomosis). El injerto empleado para dicha cirugía fue el cartílago cuadrangular del septum nasal. En 4 casos solamente se colocó el injerto en la incisión posterior (lámina cricoidea), y en 2 en la parte anterior (arco del cricoides y 2 primeros anillos traqueales).

En los 6 casos en los que hicimos cirugía abierta se utilizó stent (tubo en T de Montgomery), que se mantuvo entre 3meses y un año con recambios temporales cada 3-6meses.

Se realizaron 2 tipos de intervenciones fundamentales, unas con intención curativa y otras con intención paliativa (cambios de tubo y vaporación de granulomas). La media de intervenciones fue de 6,63 (2-20), pero la mayoría de estas correspondían al segundo tipo de intencionalidad.

En todos estos casos se utilizó corticoterapia postoperatoria entre una semana y 3meses, además de antibioterapia en los que se habían hecho incisiones cartilaginosas con betalactámicos durante 7-15días, además de inhibidores de la bomba de protones por espacios de tiempo muy prolongados.

En cuanto a los resultados respiratorios, de los 9 pacientes, 4 se encontraban decanulados, uno con tubo en T de Montgomery, otro incontrolado —aunque en el último control mantenía la traqueotomía—, otro tenía un paso excelente pero por seguridad no quiso quitarse la cánula, y otro de los pacientes estuvo decanulado durante 3 años hasta que hubo que volver a realizar traqueotomía, coincidiendo con el abandono del tratamiento y con un gran empeoramiento de su enfermedad de base.

En todos los decanulados la permeabilidad subglótica fue buena, solamente 2 tenían disnea frente a grandes esfuerzos. La calidad vocal en estos pacientes fue aceptable para una vida normal.

Discusión

Cuando diagnosticamos una estenosis laringotraqueal, en un paciente sin antecedentes de traumatismo laríngeo o intubación prolongada llegar a un diagnóstico etiológico resulta complejo. Algunos pacientes están diagnosticados de enfermedad autoinmune o degenerativa, mientras que otros no cuentan con antecedentes de ese tipo. En ausencia de ninguna causa identificable, los pacientes se considerarán dentro del grupo de estenosis idiopáticas, aunque siempre en estos se sospecha algún mecanismo autoinmune desconocido9.

La hipótesis de la etiología autoinmune en las estenosis subglóticas se basa en que la inflamación de la mucosa subglótica se extiende al cartílago cricoides, degrada la matriz extracelular, y deja la secreción normal de colágeno tipo II en manos del sistema inmune. En condiciones normales, el colágeno tipo II se encuentra secuestrado en compartimentos avasculares. Ante cualquier traumatismo en la zona, la degradación del cartílago expone el colágeno tipo II al sistema inmune, de tal forma que por sus propiedades antigénicas se estimula la síntesis de anticuerpos. Esto acaba provocando inflamación adicional y cicatrización, que termina traduciéndose clínicamente en aumento de la estenosis10.

Coincidiendo con la mayor parte de la bibliografía referida a estenosis idiopáticas11,12, en nuestra serie predominan los casos de sexo femenino4,12,13. Esto puede deberse a alteraciones en la respuesta a la cicatrización de la vía aérea subglótica estrógeno-mediadas9, lo que explicaría también el hecho de que la recurrencia de estenosis en mujeres mayores es menor y más lenta, sobre todo en las posmenopáusicas. Sin embargo, todavía no se ha logrado demostrar que haya receptores de estrógenos en muestras de tejido estenótico14.

Así mismo las estenosis idiopáticas son típicas de pacientes femeninas, puesto que solo hay descritos 8 casos en hombres en la literatura14.

La granulomatosis de Wegener es una vasculitis sistémica primaria que comúnmente afecta al área ORL, así como al tracto respiratorio bajo y al riñón3. Aunque siempre se ha conocido como enfermedad de Wegener, se la identifica actualmente como granulomatosis con poliangeítis3. Se trata de una enfermedad rara, con una incidencia de 10-15casos/1.000.000 de habitantes/año4.

La manifestación clínica más frecuente en área ORL de esta enfermedad es la afectación nasosinusal3, sin embargo, resulta curioso que nuestros pacientes tenían manifestación en vía respiratoria baja pero no nasal.

La determinación de anticuerpos ayuda en gran manera al diagnóstico, pero un test negativo no excluye el diagnóstico de Wegener, dado que solo un 60% de los pacientes con estenosis localizada tienen ANCA positivos15.

En nuestra serie encontramos 4 pacientes con Wegener confirmado y 3 con anticuerpos positivos. Los otros 2 pacientes presentan alguna enfermedad de origen autoinmune que no está asociada a estenosis en la bibliografía, por lo que tampoco se les puede englobar en el grupo de idiopáticas.

La elección del tratamiento quirúrgico se hace a expensas del grado, la extensión, la consistencia de la estenosis y el estado del armazón cartilaginoso16. La extensión de la enfermedad puede variar de una pequeña membrana circunferencial, a varios centímetros de fibrosis concéntrica, normalmente localizada a nivel del cricoides14. La severidad de la estenosis se determinó mediante la exploración física con fibrolaringoscopia y esencialmente con laringoscopia de suspensión, visualización con teleendoscopios y palpación instrumental; las pruebas de imagen (TAC con reconstrucciones y endoscopia virtual, y a veces RMN de cuello)15.

En nuestra opinión las dimensiones, consistencia y maduración de la estenosis delimitarán la terapia a seguir.

En cuanto al uso de mitomicina C, desde que la utilizamos tenemos mucho mejores resultados, coincidiendo con algunos de los estudios consultados17,18.

Uno de los problemas más importantes que presenta este tipo de enfermedad es el número de intervenciones que requiere para llegar a un buen resultado, puesto que la recurrencia de la enfermedad es frecuente15. En nuestro estudio la media de intervenciones fue de 6,63, pero uno de los pacientes ha llegado a 20. Sin embargo, la gran mayoría de ellas fueron rápidas, de bajo riesgo y estancia mínima (12-24h), consistiendo en el cambio de tubo y vaporización de las granulaciones.

Uno de los temas más controvertidos que trata la literatura sobre esta cuestión es si la evolución de la estenosis es o no dependiente de la propia evolución de la enfermedad de base. Habitualmente lo que se usa para el tratamiento de la enfermedad de Wegener es la prednisona oral y la ciclofosfamida15.

Algunos estudios opinan que el curso clínico de la estenosis es independiente de la evolución de la enfermedad de base15. En nuestra experiencia, la progresión de la estenosis suele ser dependiente de la evolución de la enfermedad autoinmune, y consideramos que debemos tratar la enfermedad reumatológica para lograr a su vez un buen resultado en lo que se refiere a la estenosis. Además, pensamos que el momento de la intervención siempre ha de coincidir con etapas asintomáticas de la enfermedad de base para poder conseguir la remisión del proceso estenosante.

En 2 casos de recidiva de nuestra serie, esta se produjo en un rebrote de la enfermedad, en uno de ellos requiriendo traqueotomía y nueva intervención, siendo actualmente portador de tubo en T de Montgomery.

Conclusiones

Aunque es rara, existe una asociación entre autoinmunidad y estenosis, por lo que siempre debemos descartar esta entidad ante una estenosis de origen idiopático.

Se trata de pacientes jóvenes, de sexo predominantemente femenino.

Sospechamos que no solo la enfermedad de Wegener se asocia a estenosis, sino que todas las vasculitis autoinmunes podrían cursar con ella.

Es importante el ser consciente de esta posibilidad etiológica, dado que en nuestra limitada experiencia la evolución de la estenosis suele depender de la evolución de la enfermedad de base, por lo que debemos tratar la enfermedad reumatológica para lograr a su vez una buena evolución laringotraqueal. Además, el momento de la intervención siempre ha de coincidir con etapas asintomáticas de la enfermedad reumatológica para obtener un mejor resultado.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
[1]
P. Ortega, C. Ortega, J. Gómez-Ullate, J. Cervera.
Etiopatogenia de las estenosis laringotraqueales.
Estenosis laringotraqueales,
[2]
E. Guardiani, H.S. Moghaddas, J. Lesser, F. Resta-Flarer, A. Blitzer, F. Bhora, et al.
Multilevel airway stenosis in patients with granulomatosis with polyangiitis (Wegener's).
Am J Otolaryngol., 36 (2015), pp. 361-363
[3]
C. Morales Angulo, R. Garcia Zarnoza, S. Obeso Agüera, J. Calvo Alén, M. González Gay.
Manifestaciones otorrinolaringológicas en pacientes con granulomatosis de Wegener (granulomatosis con poliangeítis).
Acta Otorrinolaringol Esp., 63 (2012), pp. 206-211
[4]
M. Martinez Del Pero, N. Rasmussen, A. Chaudhry, P. Jani, D. Jayne.
Structured clinical assessment of the ear, nose and throat in patients with granulomatosis with polyangiitis (Wegener's).
Eur Arch Otorhinolaryngol., 270 (2013), pp. 345-354
[5]
M. Martinez Del Pero, D. Jayne, A. Chaudhry, P. Sivasothy, P. Jani.
Long-term outcome of airway stenosis in granulomatosis with polyangiitis (Wegener granulomatosis): An observational study.
JAMA Otolaryngol Head Neck Surg., 140 (2014), pp. 1038-1044
[6]
C.M. Myer, D.M. O’Connor, R.T. Cotton.
Proposed grading system for subglottic stenosis based on endotracheal tube sizes.
Ann Otol Rhinol Laryngol., 103 (1994), pp. 319-323
[7]
R.T. Cotton, S.D. Gray, R.P. Miller.
Update of the Cincinnati experience in pediatric laryngotracheal reconstruction.
Laryngoscope., 99 (1989), pp. 1111-1116
[8]
J.A. Duncavage, N.G. Tarasidas, R.H. Ossof.
Laryngotracheal stenosis: Augmentation and resection.
Oper Tech Otolaryngol Head Neck Surg., 3 (1992), pp. 208-212
[9]
S.C. Taylor, D.R. Clayburgh, J.T. Rosenbaum, J.S. Schindler.
Clinical manifestations and treatment of idiopathic and Wegener granulomatosis-associated subglottic stenosis.
JAMA Otolaryngol Head Neck Surg., 139 (2013), pp. 76-81
[10]
J.P. Stolovitzky, N.W. Todd, R.T. Cotton, W.G. Campbell Jr..
Autoimmune hypothesis of acquired subglottic stenosis: Lack of support at time of surgical repair in children.
Int J Pediatr Otorhinolaryngol., 38 (1997), pp. 255-261
[11]
T.A. Valdez, S.M. Shapshay.
Idiopathic subglottic stenosis revisited.
Ann Otol Rhinol Laryngol., 111 (2002), pp. 690-695
[12]
E. Dumoulin, D.R. Stather, G. Gelfand, B. Maranda, P. Maceachern, A. Tremblay.
Idiopathic subglottic stenosis: A familial predisposition.
Ann Thorac Surg., 95 (2013), pp. 1084-1086
[13]
A. Gelbard, D.O. Francis, V.C. Sandulache, J.C. Simmons, D.T. Donovan, J. Ongkasuwan.
Causes and consequences of adult laryngotracheal stenosis.
Laryngoscope., 125 (2015), pp. 1137-1143
[14]
A. Morcillo, R. Wins, A. Gómez-Caro, M. Paradela, L. Molins, V. Tarrazona.
Single-staged laryngotracheal reconstruction for idiopathic tracheal stenosis.
Ann Thorac Surg., 95 (2013), pp. 433-439
[15]
R. Solans-Laqué, J. Bosch-Gil, M. Canela, J. Lorente, E. Pallisa, M. Vilardell-Tarrés.
Clinical features and therapeutic management of subglottic stenosis in patients with Wegener's granulomatosis.
Lupus., 17 (2008), pp. 832-836
[16]
G.T. Simpson, M.S. Strong, G.B. Healy, S.M. Shapshay, C.W. Vaughan.
Predictive factors of success or failure in the endoscopic management of laryngeal and tracheal stenosis.
Ann Otol Rhinol Laryngol., 91 (1982), pp. 384-388
[17]
C.B. Simpson, J.C. James.
The efficacy of mitomycin-C in the treatment of laryngotracheal stenosis.
Laryngoscope., 116 (2006), pp. 1923-1925
[18]
F.C. Roediger, L.A. Orloff, M.S. Courey.
Adult subglottic stenosis: Management with laser incisions and mitomycin-C.
Laryngoscope., 118 (2008), pp. 1542-1546
Copyright © 2016. Elsevier España, S.L.U. and Sociedad Española de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello
Opciones de artículo
Herramientas
es en pt

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

Você é um profissional de saúde habilitado a prescrever ou dispensar medicamentos

es en pt
Política de cookies Cookies policy Política de cookies
Utilizamos cookies propias y de terceros para mejorar nuestros servicios y mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias mediante el análisis de sus hábitos de navegación. Si continua navegando, consideramos que acepta su uso. Puede cambiar la configuración u obtener más información aquí. To improve our services and products, we use "cookies" (own or third parties authorized) to show advertising related to client preferences through the analyses of navigation customer behavior. Continuing navigation will be considered as acceptance of this use. You can change the settings or obtain more information by clicking here. Utilizamos cookies próprios e de terceiros para melhorar nossos serviços e mostrar publicidade relacionada às suas preferências, analisando seus hábitos de navegação. Se continuar a navegar, consideramos que aceita o seu uso. Você pode alterar a configuração ou obter mais informações aqui.