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Revista Española de Anestesiología y Reanimación (English Edition)
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Inicio Revista Española de Anestesiología y Reanimación (English Edition) Management of atypical uremic hemolytic syndrome in pregnant patient
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Vol. 69. Issue 4.
Pages 245-248 (April 2022)
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Vol. 69. Issue 4.
Pages 245-248 (April 2022)
Case report
Management of atypical uremic hemolytic syndrome in pregnant patient
Manejo de síndrome hemolítico urémico atípico en la paciente gestante
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E. Simón Poloa,
Corresponding author
elsimhz@hotmail.com

Corresponding author.
, J. Hernández Laforetb, B. Carretero de la Encarnacióna, J.A. Monsalve Naharroa
a Anestesiología y Reanimación, Complejo Hospitalario Universitario de Albacete, Albacete, Spain
b Anestesiología y Reanimación, Hospital General Universitario de Valencia, Valencia, Spain
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Atypical uremic haemolytic syndrome is a variant of thrombotic micro-andiopathy characterized by non-autoimmune hemolytic anemia, thrombocytopenia and acute renal failure as a result of excessive activation of the complement. Up to 60% of patients have mutations in the genes that encode the complement system. A disensing factor is required for its manifestation, including gestation. It is an entity with a high morbidity, which can decrease drastically if an early diagnosis is made and appropriate treatment is initiated. Administration of ecuilizumab has demonstrated rapid process disruption, reducing the need for extrarenal purification therapies and improving renal function and patient prognosis.

Keywords:
Haemolytic uremic syndrome
Pregnancy
Trombotic microangiopathy
Resumen

El síndrome hemolítico urémico atípico es una variante de la microangiopatía trombótica caracterizada por presentar anemia hemolítica no autoinmune, trombocitopenia y fallo renal agudo como consecuencia de una excesiva activación del Sistema del complemento. Hasta en un 60% de los pacientes presentan mutaciones en los genes que codifican el sistema del complemento. Se requiere un factor desencadenante para su manifestación, entre los que se encuentra la gestación. Es una entidad que presenta una elevada morbimortalidad, que puede disminuir de forma relevante si se realiza un diagnóstico precoz y se inicia tratamiento adecuado. La administración de eculizumab ha demostrado la interrupción rápida del proceso, con reducción de la necesidad de terapias de depuración extrarrenal y mejoría de la función renal y pronóstico de las pacientes.

Palabras clave:
Síndrome hemolítico urémico
Embarazo
Microangiopatía trombótica

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