21998 - TRASTORNOS DEL ESPECTRO DE NEUROMIELITIS ÓPTICA: LESIÓN PSEUDOTUMORAL DIENCEFÁLICA SEGUIDA DE MIELITIS TRANSVERSA DE 17 SEGMENTOS VERTEBRALES
Servicio de Neurología. Complejo Asistencial Universitario de León.
Objetivos: Los trastornos del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD) comprenden un grupo de enfermedades inflamatorias desmielinizantes que afectan principalmente al sistema nervioso central. Se caracterizan por mielitis longitudinalmente extensa y neuritis óptica como síntomas cardinales, en la mayoría de los casos con positividad de anticuerpos antiacuaporina 4 (anti-AQP4). Suelen presentar un curso clínico agresivo, con riesgo de secuelas graves si no se instaura tratamiento de forma precoz.
Material y métodos: Mujer de 26 años procedente de Cuba, que acude a Urgencias por cefalea, náuseas y vómitos incoercibles de 7 días de evolución, seguidos de debilidad e hipoestesia en miembros inferiores y somnolencia. En la exploración destaca síndrome de Horner izquierdo, debilidad 3+/5 e hipoestesia en extremidades inferiores, hiponatremia grave en analítica y lesión pseudotumoral diencefálica en imagen urgente.
Resultados: La RM cerebral y medular muestra lesiones extensas en sustancia blanca subcortical con realce irregular de contraste, neuritis óptica bilateral extensa y mielitis transversa desde C7-L5. Negatividad de anticuerpos anti-AQP4 y anti-MOG. Se inicia tratamiento con metilprednisolona intravenosa y plasmaféresis concomitante con mejoría parcial, persistiendo paraparesia residual. Se indica rituximab como inmunosupresor, asociado a corticoides orales como terapia puente.
Conclusión: Este caso resalta la gravedad de los brotes en NMOSD y la relevancia del diagnóstico y tratamiento tempranos intensivos. El manejo debe ser multidisciplinar, incluyendo terapias inmunosupresoras, rehabilitación física y apoyo psicológico para mejorar el pronóstico funcional y la calidad de vida del paciente.



