Objetivos: El síndrome de Kleine-Levin es una patología infrecuente que se encuadra dentro de los trastornos del sueño (CIE10), caracterizada por episodios recurrentes de hipersomnia grave asociados a hiperfagia, hipersexualidad y alteraciones conductuales.

Material y métodos: Presentamos el caso de un paciente diagnosticado de síndrome de Kleine-Levin con un seguimiento de 3 años y evidencia de acortamiento de la duración de los episodios sintomáticos tras el uso de megadosis de corticoides en fase aguda.

Resultados: Varón que debuta a los 16 años con múltiples episodios recurrentes de hipersomnia, hiperfagia, desrealización e hipersexualidad con recuperación clínica completa entre ellos, diagnosticándose de síndrome de Kleine-Levin tras descartarse causas secundarias de hipersomnia. Durante la fase aguda de los episodios se realiza prueba terapéutica con metilprednisolona 500 mg-1.000 mg durante 3-5 días logrando una reducción del 57,14% del tiempo total de duración de los episodios. Durante los 3 años de seguimiento, se utilizaron corticoides en 7 episodios, observándose una duración media de los episodios de 3,57 ± 1,29 vs. 8,33 ± 0,94 en aquellos sin tratar. El uso de amantadina durante la fase aguda de los episodios no fue efectiva. Como tratamiento de mantenimiento se pauta valproato, logrando una reducción en el número episodios anuales.

Conclusión: La fisiopatología del síndrome de Kleine-Levin aún no está clara. Se ha sugerido la posible implicación de anomalías en los neurotransmisores, disfunción hipotalámica/talámica y anomalías circadianas, así como posible etiología autoinmune/inflamatoria. En nuestra experiencia, los corticoides podrían ser una herramienta efectiva para reducir la intensidad de la sintomatología y duración de los episodios, mejorando la calidad de vida de estos pacientes.