Objetivos: La atrofia cortical posterior (ACP) es un síndrome clínico-radiológico caracterizado por alteraciones progresivas y graduales en la percepción visual y en otros dominios cognitivos localizados en regiones cerebrales posteriores. Existen escasas publicaciones que describan su evolución. Recientemente se han descrito subtipos topográficos, cuyo valor clínico es incierto.

Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de una cohorte de 15 pacientes diagnosticados de ACP. Todos fueron evaluados mediante evaluación neuropsicológica, PET-FDG y PET amiloide o biomarcadores en LCR al diagnóstico. Ocho de ellos fueron evaluados mediante una segunda PET-FDG a los 2 años.

Resultados: Se incluyeron 15 pacientes (80% de mujeres, edad media al inicio de la sintomatología de 58,5 ± 6,5 años, 2,3 ± 1,1 años desde el inicio de síntomas). La media de MMSE al diagnóstico fue 20,1 ± 5,8 y ACE-III 49,3 ± 14,4. A los 2 años desde el diagnóstico, el 60% requirió ayuda para el vestido y el 40% para comer. En el análisis semicuantitativo, se observó un hipometabolismo parieto-temporo-occipital, con diferencias a nivel individual en cuanto al predominio izquierdo o derecho, bilateral y la afectación de la corteza occipital primaria. En los casos con imagen de seguimiento, se observó una progresión parieto-temporo-occipital bilateral y frontal. Todos los pacientes mostraron depósito significativo en PET amiloide o un patrón de LCR compatible con enfermedad de Alzheimer.

Conclusión: Los resultados de esta serie de casos sugieren que la ACP es una variante de enfermedad de Alzheimer con una elevada repercusión funcional a medio plazo tras el diagnóstico y con una progresión de la neurodegeneración.