Objetivos: Presentar un paciente joven al cual se le diagnostica de síndrome de POEMS tras padecer ictus isquémico agudo.

Material y métodos: El síndrome de POEMS es una entidad rara de origen paraneoplásico que se da en las discrasias sanguíneas. Para su diagnóstico es indispensable la presencia de una gammapatía monoclonal y una polineuropatía sensitivo-motora progresiva. La elevación de la VEGF es un criterio diagnóstico del síndrome.

Resultados: Varón de 57 años, hipertenso, que ingresó en el 2018 por un ictus isquémico de perfil embólico en el territorio de la ACM derecha y que estaba siendo estudiado en la Unidad de Patología Neuromuscular por una polineuropatía sensitivo-motora longitud-dependiente mixta grave iniciada unos 3 meses antes. Durante el ingreso el paciente refirió pérdida de peso y disfunción eréctil en los meses previos. Se observó una hiperpigmentación de los antebrazos. En los análisis se detectó una trombocitosis JAK2 negativa, una gammapatía monoclonal IgG lambda y una disociación albumino-citológica en LCR. En la TC tóraco-abdomino-pélvica se detectó una ginecomastia. Los niveles de VEGF en plasma fueron muy altos y en el AMO se observó un 7% de células plasmáticas y un aumento de los megacariocitos. Se diagnosticó de síndrome de POEMS, se administraron 7 ciclos de lenalidomida/dexametasona y un aTPH, con estabilización clínica y mejoría analítica.

Conclusión: El síndrome de POEMS es una enfermedad multisistémica de origen paraneoplásico. que suele debutar como neuropatía sensitivo-motora desmielinizante. Ante su sospecha es muy importante solicitar niveles de VEGF y estudio de cadenas ligeras para su diagnóstico precoz y tratamiento dirigido.