Las leptomeningitis crónicas pueden ser de diferente etiología: infecciosa (tuberculosis, micosis), autoinmune (artritis reumatoidea, lupus eritematoso sistémico, Sjögren, Vogt-Koyanagi-Harada), granulomatosa (sarcoidosis), posradioterapia, posquirúrgico y neoplásica (gliomas, carcinomatosis, linfoma, melanoma y meduloblastoma)1.
El tumor neuroectodérmico primitivo periférico del sistema nervioso central (pPNET-SNC) o sarcoma de Ewing extraóseo es una entidad infrecuente, que afecta generalmente a niños y adultos jóvenes. El compromiso en el SNC puede ser parenquimatoso (sólido o sólido-quístico), leptomeníngeo o mixto. El diagnóstico final se realiza mediante biopsia, demostrando células pequeñas redondeadas azules CD99+ y hallazgo de translaciones específicas. No existe tratamiento estándar y el curso es ominoso2,3.
Caso clínicoVarón de 38 años de edad, cocainómano, comienza con cefalea y disminución de la agudeza visual bilateral, interpretado como neuritis óptica, recibió tratamiento con corticoides. Evolucionó con hipoacusia derecha, cuadriparesia nivel T3 y trastornos vesicales. Se realizó RM de cerebro y columna completa con contraste observándose compromiso leptomeníngeo difuso multinodular e imagen seudoquística interhemisférica, asociado a lesiones expansivas intramedulares cérvico-torácicas (figs. 1 y 2). Se estudió con punción lumbar (presión de apertura de 100cmH2O, acelular, glucorraquia normal y proteinorraquia de 107mg/dl), cultivo para gérmenes comunes, micobacterias y hongos, PCR para HSV1-2, VVZ, CMV, VEB y TBC negativos, VDRL en LCR, serología para HIV, micoplasma y toxoplasma negativos. Perfil reumatológico y ECA, sin hallazgos. Inició tratamiento empírico contra toxoplasma y TBC, sin respuesta. Luego de 18 meses de evolución, se realizó biopsia meníngea, arribándose al diagnóstico de pPNET-SNC con t(11;22) (q24;q12). Debido a lo avanzada de su enfermedad, se decidió continuar con medidas paliativas.
RM de cerebro. Secuencia axial T1 volumétrico con contraste. Extenso engrosamiento y realce leptomeníngeo de aspecto nodular de distribución basal, perimesencefálica y adyacente a los senos cavernosos, con extensión a cisternas peritroncales y magna. Formación seudoquística en la cisterna interhemisférica con realce periférico y mínimo efecto de masa.
RM de columna cervical y columna dorsal. Secuencia sagital T2. Realce meníngeo holomedular y radicular de aspecto nodular que compromete los segmentos C1-C3. Imágenes de aspecto seudoquístico, intradurales extramedulares, que comprometen los niveles C6-C7 y D5-D6, comprimiendo extrínsecamente el cordón medular con dilatación del conducto ependimario.
Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
