Descripción del caso: Antecedentes familiares: abuela paterna fallecida por ELA. Antecedentes obstétrico-quirúrgicos: embarazo y parto normal, no cirugías previas. No alergias conocidas. Ningún tratamiento. Anamnesis: Niña de 8 años, que acude a consulta de pediatría de atención primaria por primera vez a principios de enero de 2015, refiriendo cefalea de una semana de evolución, frontal, de características opresivas, con buena respuesta a analgésicos, sin fiebre, sin focalidad neurológica, sin otros síntomas acompañantes y con una exploración neurológica y física normal. Un mes después volvió a acudir a consulta por este mismo motivo, refería que en el último mes había presentado cefalea casi a diario, incluidos los fines de semana y que en las últimas semanas los síntomas habían aumentado en frecuencia e intensidad y ya no cedían con los analgésicos habituales. La localización era de predominio frontal y bitemporal, de características opresivas. La duración era de 1-2 horas al día y le había despertado en 3-4 ocasiones. De predominio matutino. No fotofobia, ni sonofobia. En ocasiones nauseosa.

Exploración y pruebas complementarias: Peso: 21 kg. Talla: 126,5. TA: 98/65. BEG. Bien hidratada, nutrida y perfundida. Palidez cutánea. ACP: normal. Abdomen: normal. Conectada y colaboradora. Lenguaje y comprensión adecuados a su edad. Pares craneales normales. No asimetrías motoras. Fuerza normal. Tono normal. ROT normales, simétricos. Reflejo cutáneo plantar flexor bilateral. Marcha normal. Cerebelo normal. Romberg negativo. Agudeza visual aparentemente reducida. Se realiza una primera consulta con oftalmología infantil, donde se objetiva edema de papila bilateral, por lo que derivan a neuropediatría. Se decide ingreso en la Fundación Jiménez Díaz para estudio, durante el cual la paciente presentó una exploración neurológica normal en todo momento, salvo el edema de papila. Se objetivó en RM craneal extensa lesión extraaxial sugestiva de craneofaringioma quístico gigante retroquiasmático. Se decide traslado para cirugía en el Hospital 12 de Octubre. Tras la craneotomía y exéresis del tumor, la anatomía microscópica confirma que se trataba de un craneofaringioma de tipo adamantinomatoso grado I de la OMS. Fue dada de alta 15 días después de la intervención tras buena evolución postoperatoria. En la actualidad estable en tratamiento con hidrocortisona, levotiroxina y desmopresina por diabetes insípida, hipotiroidismo e insuficiencia suprarrenal secundarias a la intervención.

Juicio clínico: Cefalea crónica progresiva. Craneofaringioma.

Diagnóstico diferencial: HIC (tumor, absceso, hidrocefalia, hemorragia), pseudotumor cerebri, craneosinostosis.

Comentario final: Es un caso que pone de manifiesto la importancia que tiene la actuación del pediatra de atención primaria ante un síntoma que aunque en la mayoría de las ocasiones está vinculado a procesos benignos, puede estar escondiendo procesos de gran gravedad. Hay que prestar especial atención a los pacientes que consultan por el mismo motivo en varias ocasiones, a pesar de que la exploración neurológica y física sea normal. Una cefalea de más de un mes de evolución, progresiva puede esconder procesos graves y siempre hay que estudiarla, mediante pruebas complementarias.

BIBLIOGRAFÍA

1. Cohen BH, Garvin JH. Tumors of the central nervous system. Rudolph's Pediatrics: 21^st ed. 2003; p. 955-78.

2. Van Effenterre R, Boch AL. Craniopharyngioma in adults and children: a study of 122 surgical cases. J Neurosurg. 2002;97:3-11.