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37º Congreso Nacional SEMERGEN Área Cronicidad, dependencia y enfermedades raras
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37º Congreso Nacional SEMERGEN
Valencia, 13 October 2015
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263. Área Cronicidad, dependencia y enfermedades raras
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160/315 - Manteniendo el equilibrio

F.J. Fernández Valeroa, M.M. de la Torre Olivaresa, T.R. Álvarez Balsecab, M.H. Vidal Giménezc y M.M. Rodríguez Evangelistac

aMédico Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Caravaca de la Cruz. Murcia. bMédico Residente de 2º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Caravaca de la Cruz. Murcia. cMédico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de Calasparra. Calasparra. Murcia.

Descripción del caso: Paciente varón de 63 años hipertenso, dislipémico y diabético en tratamiento con antidiabéticos orales, que consulta por dolor continuo en epigastrio e hipocondrio derecho de 2 a 3 meses de evolución, que aumenta con la ingesta y tras fumar, y empeora por la noche, con irradiación hacia hipogastrio y tórax. Se acompaña de hiporexia y pérdida de peso de unos 12 kg en ese tiempo. No trastorno en el hábito intestinal, fiebre ni molestias a nivel urinario. Se queja además de dolor dorso-lumbar de reciente comienzo no dándole importancia.

Exploración y pruebas complementarias: Buen estado general, afebril, eupneico, normohidratado y normoperfundido. No IY ni adenopatías. No adenopatías axilares. Auscultación cardio-pulmonar normal. Abdomen blando y depresible, doloroso a la palpación a nivel de epigastrio con defensa voluntaria sin poder palpar masas ni megalias. Puño percusión renal negativa. Miembros inferiores sin edemas y con pulsos presentes. Tras radiografía de abdomen y tórax normales se decide realizar una TAC abdominal que informa de conglomerado adenopático paravertebral y retrocural. Se le realiza una analítica donde se confirma se rasgo talasémico. Se diagnostica de hernia de hiato por deslizamiento y gastritis tras gastroscopia en Digestivo. Se realiza interconsulta a Hematología donde se realiza estudio con PAAF de la masa paravertebral informada como "negativa para células malignas" y una Biopsia de la masa paravertebral informada como: médula ósea con estructura reconocible e infiltrado linfoide mixto (B y T) de apariencia inespecífica.

Juicio clínico: Hematopoyesis extramedular (paraespinal retro-peritoneal).

Diagnóstico diferencial: Linfoma. Neoplasia hematológica. Neurofibromatosis.

Comentario final: La hematopoyesis extramedular es un mecanismo compensador en caso de anemias crónicas manteniendo así un equilibrio en el componente celular del plasma, que suele verse en hígado, bazo, ganglios linfáticos y con menor frecuencia en otros tejidos como timo, hilio hepático, glándulas adrenales, mamas, pulmones y tejido paraespinal retroperitoneal, mediastínico e incluso en localización intraespinal. Es más frecuente en pacientes con talasemia (como es el caso de este paciente y es aún más sorprendente dado que se trata de una anemia leve). La biopsia muestra fragmentos de tejido hematopoyético con tejido adiposo y fibrosis colágena e infiltrado linfocitario focal. En masas paravertebrales, el mecanismo más aceptado es la expansión directa desde los huesos adyacentes donde se ha producido previamente una hiperplasia de la médula ósea con paso a través de microperforaciones de la cortical del hueso. Generalmente cursan sin síntomas, aunque en ocasiones puede causar molestias por el efecto masa a nivel local. Cuando es necesario el tratamiento, el más habitual es la radioterapia local, aunque en el caso de las hemoglobinopatías se han demostrado útiles las transfusiones sanguíneas y la hidroxiurea para disminuir el tamaño de las masas. Con un hemograma normal, sin afectación importante por las masas, se recomendó únicamente seguimiento.

BIBLIOGRAFÍA

1. Geogiades C, Neyman EG, et al. Typical and atypical presentations of extramedullary hemopoiesis. AJR. 2002;179:1239-43.

2. Tsitouridis J, Stamos S, Hassapopoulou E, et al. Extramedullary paraspinal hematopoiesis in thalassemia: CT and MRI evaluation. Eur J Radiol. 1999;30:33-8.

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