El seudotumor inflamatorio hepático (PIH) es una lesión muy infrecuente. Su etiología y patogénesis no está clarificada. Un diagnóstico correcto preoperatorio no es habitual1,2. Presentamos el caso de una paciente intervenida de cáncer de mama que presentó en el seguimiento un falso positivo de lesión metastásica en PET-TAC, cuyo diagnóstico histológico final fue de PIH.
Caso clínicoMujer de 55 años, con antecedentes de carcinoma ductal infiltrante de mama (pT2, pN1b, cM0, G3), marcadores hormonales negativos en julio de 2012 y tratada con Taxotere® y bevacizumab. En abril de 2013 se le realiza TAC donde aparece una lesión hipodensa, mal definida, de 14mm en segmento VI con 2 pequeñas calcificaciones puntiformes adyacentes (fig. 1A). En el PET-TAC, mide 18×14mm y SUV 5.9 (fig. 1B). Se practica segmentectomía atípica de la lesión localizada entre los segmentos V y VI. Es dada de alta al cuarto día sin complicaciones. En el PET realizado a los 6 meses no existe actividad tumoral en hígado.
En el estudio macroscópico se observa una pieza de 60g y 6×4×4cm. Presenta un nódulo redondeado amarillento, bien definido, no encapsulado que mide 1,5cm, y no contacta con los márgenes. Histopatológicamente está formado por una proliferación de apariencia fusocelular, con abundante componente inflamatorio (fig. 2). Las células de apariencia mesenquimal muestran cierto patrón estoriforme y se entremezclan con áreas de apariencia edematosa. El infiltrado inflamatorio es prácticamente exclusivo de la células plasmáticas, mucho más predominantes en la periferia de la lesión. Se observan vasos de fino calibre con inflamación, ocasionales imágenes de flebitis obliterativa y restos de hemosiderina. En la inmunohistoquímica no se identifica positividad frente a panqueratinas (AE1/AE3), queratina 7, receptores de estrógeno y progesterona, CD34, alfa-actina, actina HHF-35 y desmina. El índice de proliferación ki-67 es del 2%. La IgG mostró una positividad en un número importante de células plasmáticas, pero solo un 2% de las mismas fueron IgG4, (3 por campo de gran aumento). La determinación sérica de IgG4 fue normal.
Discusión
El seudotumor inflamatorio es un grupo hetereogéneo de lesiones sólidas localizadas en diferentes órganos, caracterizadas por un infiltrado inflamatorio como componente celular predominante3,4. El hígado es el segundo órgano donde más frecuentemente aparecen2.
El PIH es una lesión infrecuente, solo hay 300 casos publicados en la literatura médica, descrita por primera vez por Baker en 1953. Es un tumor benigno, habitualmente único, localizado en el hígado derecho, que puede confundirse con otras lesiones benignas y malignas hepáticas (abscesos hepáticos, metástasis hepáticas, hepatocarcinoma o colangiocarcinoma)1–5. Histológicamente son lesiones compuestas en cantidad variable por células inflamatorias, histiocitos y miofibroblastos1–3. Debido a la ausencia de criterios diagnósticos uniformes, no hay datos claros respecto a incidencia, distribución anatómica, historia natural y potencial maligno3. Parece que son más frecuentes en jóvenes, sin claro cierto predominio por sexo1,5. La etiología y patogénesis no es clara, postulándose como causas: infecciones por gérmenes (E. coli, Klebsiella, Bacteroides, etc.) traumatismos, orígenes vasculares y enfermedades autoinmunes1–5.
Los datos clínicos y métodos de imagen son poco específicos y es infrecuente un diagnóstico preoperatorio correcto2,5. El PIH puede ser asintomático o cursar con astenia, dolor abdominal inespecífico, ictericia, fiebre intermitente o pérdida de peso1–3. Se ha asociado a otras lesiones inflamatorias como la colangitis esclerosante, fibrosis retroperitoneal o enfermedades autoinmunes1. La analítica puede ser normal u observarse alteraciones inespecíficas del perfil hepático y/o elevación de marcadores tumorales (CEA y CA19-9)1–5. En la ecografía, el PIH puede ser hipo o hiperecoico, en la TAC, tras la administración de contraste la lesión puede ser hipo o hipercaptante, y en la resonancia es típicamente hipointensa en T1 e hiperintensa en T21–3,5. La presencia de flebitis oclusiva portal con colapso vascular es frecuente2. El PET tampoco presenta especificidad6. La punción del PIH tiene una efectividad baja y no está exenta de riesgos pero en ocasiones permite un diagnóstico correcto1,7.
Si se consigue un diagnóstico preoperatorio, se ha propugnado iniciar un tratamiento médico (antibióticos, esteroides o antiinflamatorios no esteroideos)2,3,5. Además, se ha descrito ciertos casos de remisión espontánea2,5. El tratamiento quirúrgico de un PIH diagnosticado correctamente se debe efectuar solo si es sintomático o presenta complicaciones1.
Nuestro caso tiene unas peculiaridades interesantes a nivel diagnóstico e histológico. En las pacientes con cáncer de mama, el PET es la prueba más coste-efectiva para diagnosticar lesiones metastásicas. Hay muy pocos casos descritos previamente de positividad de PET en PIH6, y solo un caso parecido al nuestro en paciente afecta de cáncer de mama con PIH múltiple7,8.
A nivel histológico se plantearon 2 posibilidades diagnósticas: una remisión completa tras quimioterapia descartada por la inmunohistoquímica9 o un PIH. El cuadro histológico del PIH comprende un tumor miofibroblástico o la enfermedad IgG4. Nuestro caso no presenta marcadores musculares, y la imagen histológica sería compatible con la enfermedad IgG4, pero no cumple los criterios de consenso descritos para diagnosticarla10. En el caso del hígado se requieren 10 plasmáticas IgG4 por campo de gran aumento o un porcentaje de IgG4 superior al 40%10. Existen muy pocos casos descritos de PIH asociado a IgG4 y siempre en varones. En dichos casos, algunos pacientes presentaban colangitis esclerosante a alguna enfermedad IgG4 como pancreatitis autoinmune4. Por tanto no podemos afirmar que es un PIH asociado a IgG4, ya que no cumple los criterios propuestos previamente, y la ausencia de elevación sérica de IgG4, pero los conceptos son cambiantes con respecto a esta enfermedad y no descartamos que en el futuro se considere PIH asociado a IgG4.
