Introducción: Los tumores primarios de la vena cava inferior (VCI) son tumores raros. El leiomiosarcoma es el más frecuente de ellos, siendo de origen mesenquimal y desarrollándose a partir de células de la musculatura lisa de la capa media de la vena cava. Una de las clasificaciones más utilizada es la descrita por Kulaylat et al. que divide a los leiomiosarcomas según su localización en 3 niveles o segmentos: nivel 3 desde la desembocadura de la aurícula derecha hasta las venas suprahepáticas (20%), nivel 2 entre las venas suprahepáticas y las venas renales (44%), nivel 1 por debajo de las venas renales (36%). Estos tumores se localizan más frecuentemente en el nivel 2 y son los de mejor pronóstico. Debido a la escasa prevalencia, no existen tratamientos estandarizados, siendo la resección quirúrgica completa la única opción terapéutica que proporciona supervivencia a largo plazo. El tratamiento neoadyuvante y adyuvante es controvertido.

Caso clínico: Paciente varón de 68 años que consulta por dolor en hipocondrio derecho de tres meses de evolución. No síndrome constitucional ni otra sintomatología. Entre sus antecedentes personales se encuentra HTA, dislipemia, EPOC grave y cardiopatía isquémica crónica. Se realiza estudio con TAC donde se observa una tumoración retrocava de 37 × 28 mm. Se decide intervención quirúrgica evidenciando una tumoración de 4 × 3 cm posterior a la vena cava inferior y por encima de las venas renales. Se realiza resección en bloque de la tumoración retrocava con pared posterior de vena cava a través de venotomía en la cara anterior (tras clampaje completo de la VCI proximal, VCI distal y venas renales). Se realiza cierre simple de la pared posterior y colocación de parche en la cara anterior de la vena cava inferior. Durante el posoperatorio inmediato no hubo ninguna incidencia y el paciente fue alta a los 5 días de la intervención. La anatomía patológica informó de un leiomiosarcoma bien diferenciado grado 1 con presencia de células bizarras e invasión de cápsula. La inmunohistoquímica fue positiva para actina y desmina y negativa para marcadores vasculares como CD31. A pesar de ser R1, se desestimó tratamiento adyuvante por tratarse de un tumor bien diferenciado de bajo grado y con escasa respuesta al mismo. Se optó por seguimiento estrecho con una nueva prueba de imagen a los tres meses de la intervención. El paciente se encuentra asintomático y sin signos de recaída en el TAC de control a los 3 meses de la intervención.

Discusión: El diagnóstico y tratamiento del leiomiosarcoma de la vena cava inferior siguen siendo un desafío para los cirujanos. La supervivencia global libre de enfermedad es del 6%, pero en pacientes con R0 la tasa de supervivencia alcanza el 66,7%. Los mejores resultados se obtienen en centros experimentados en el manejo de estos tumores. Son necesarios más estudios para conseguir un mejor abordaje terapéutico de esta enfermedad.