Introducción y objetivos: El angiomixoma agresivo es un tumor mesenquimal infrecuente, generalmente benigno, que afecta fundamentalmente a mujeres premenopáusicas. Se origina en los tejidos blandos de la pelvis, con frecuencia presenta receptores de estrógenos y progesterona, y posee una alta capacidad de infiltración y recurrencia a nivel local. El diagnóstico supone un reto ya que su presentación es inespecífica o asintomática, recomendándose la RMN para su delimitación y relación con órganos adyacentes. El tratamiento más indicado es la cirugía con márgenes de resección amplios. En caso de que implique una resección multivisceral, dada la alta tasa de recurrencia local pero la escasa capacidad metastatizante, se recomienda una resección marginal y un seguimiento estrecho.

Caso clínico: Se presenta el caso de una mujer de 27 años diagnosticada de forma casual de una tumoración perineal en una ecografía postparto. Se solicitó RMN pélvica, evidenciando una tumoración de partes blandas de posible origen mixoide, con origen en fosa isquioanal izquierda y crecimiento hacia la pelvis, desplazando hacia contralateral vejiga, vagina, cérvix, útero y canal anal; y en íntimo contacto con los vasos iliacos externos izquierdos. Presentaba unas dimensiones de 11,8 × 6 × 10,4 cm en su parte más craneal y 2,1 × 2,3 × 4,7 en la más caudal. El caso fue presentado en sesión multidisciplinar de tumores mesenquimales decidiéndose completar el estudio con TAC toraco-abdominal, que descartó afectación a distancia y biopsia percutánea, que fue informada como angiomixoma agresivo, sin apreciarse mitosis atípicas ni necrosis. El estudio IHQ mostró expresión de actina, desmina, receptores de estrógenos y progesterona, y negatividad para CD34 y S100. Se decidió resección quirúrgica en bloque. Se realizó un abordaje abdominal abierto, apreciándose una masa pélvica extraperitoneal con impronta en el peritoneo pélvico izquierdo, que desplazaba sin infiltrar pared vesical izquierda, pared anterior rectal y pared posterior uterina. Presentaba tres prolongaciones; a nivel anterior por debajo del pubis, y a nivel caudal hacia elevador del ano y fosa isquiorrectal izquierda. Se decidió resección completa marginal. El posoperatorio transcurrió sin incidencias, siendo dada de alta al 4º día. El estudio anatomo-patológico, mostró un angiomixoma profundo/agresivo de 20 × 12 × 2,5 cm, pseudoencapsulado sin aparentes soluciones de continuidad, describiéndose como resección marginal con focos de contacto microscópico con el margen quirúrgico (R1), en borde craneal, anterior, lateral externo y lateral interno. Se decidió seguimiento clínico y radiológico, y la paciente se encuentra libre de recidiva a los 6 meses.

Discusión: El angiomixoma pélvico agresivo es una entidad infrecuente que supone un reto diagnóstico por su escasa incidencia y presentación inespecífica, y quirúrgico, por su localización y alta tasa de recidiva local.