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Vol. 75. Issue 2.
Pages 108-128 (March - April 2024)
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Vol. 75. Issue 2.
Pages 108-128 (March - April 2024)
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Clinical practice guideline on the management of vestibular schwannoma
Guía de práctica clínica sobre el manejo del schwannoma vestibular
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Luis Lassalettaa,
Corresponding author
lassalettaluis@gmail.com

Corresponding author.
, Leticia Acle Cerverad, Xabier Altunae, Emilio Amilibia Cabezaf, Miguel Arístegui Ruizg, Ángel Batuecas Caletrioh, Jesús Benítez del Rosarioi, Rubén Cabanillas Farpónj, María Costales Marcosk, Pedro Escadal, Juan Manuel Espinosa-Sánchezm, Roberto García Lealn, Javier Gavilána,b, Justo Gómez Martínezk, Rocío González-Aguadoo, Victor Martinez-Glezp, Gloria Guerra Jiménezq, Alejandro Harguindey Antolí-Candelar, Borja J. Hernández Garcías, Cesar Orús Dotút..., Rubén Polo Lópezu, Manuel Manriquev, Eduardo Martín Sanzw, Roberto Martínez Álvarezx, Henry Martínezy,z, Marta Martínez-Martínezaa, Jorge Rey-Martineze, Francisco Ropero Romeroab, Santiago Santa Cruz Ruizh, Luis Ángel Vallejoac, Andrés Soto Varelaad, Isabel Varela-Nietob,c,ae, José Manuel Morales Pueblaa,b,cVer más
a Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario La Paz, Madrid, Spain
b Instituto de Investigación Sanitaria del Hospital Universitario La Paz (IdiPAZ), Madrid, Spain
c Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras, Instituto de Salud Carlos III, Madrid, Spain
d Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Infanta Leonor, Madrid, Spain
e Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Donostia, San Sebastián, Guipúzcoa, Spain
f Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Germans Trias i Pujol, Badalona, Barcelona, Spain
g Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Gregorio Marañón, Madrid, Spain
h Servicio de Otorrinolaringología, Complejo Asistencial Universitario de Salamanca, Instituto de Investigación Biomédica de Salamanca (IBSAL), Universidad de Salamanca, Salamanca, Spain
i Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín, Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas, Spain
j Área de Medicina de Precisión, IMOMA, Oviedo, Asturias, Spain
k Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, Spain
l Servicio de Otorrinolaringología, Hospital de Egas Moniz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, Lisboa, Portugal
m Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Instituto de Investigación Biosanitaria (ibs.GRANADA), Granada, Spain
n Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario Gregorio Marañón, Madrid, Spain
o Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander, Cantabria, Spain
p Center for Genomic Medicine, Parc Taulí Hospital Universitari, Institut d’Investigació i Innovació Parc Taulí (I3PT-CERCA), Universitat Autónoma de Barcelona, Sabadell, Barcelona, Spain
q Servicio de Otorrinolaringología, Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil de las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas, Spain
r Instituto de Otorrinolaringología IOM, Madrid, Spain
s Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario La Paz, Madrid, Spain
t Servicio de Otorrinolaringología, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, Spain
u Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, Spain
v Servicio de Otorrinolaringología, Clínica Universitaria de Navarra, Pamplona, Navarra, Spain
w Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario de Getafe, Getafe, Madrid, Spain
x Servicio de Radiocirugía, Hospital Ruber Internacional, Madrid, Spain
y Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Clínica San Rafael, Sur Bogotá D. C., Colombia
z Servicio de Otorrinolaringología, Hospital San José, Bogotá, Colombia
aa Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario San Cecilio, Granada, Spain
ab Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, Spain
ac Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Río Hortega, Valladolid, Spain
ad Servicio de Otorrinolaringología, Departamento de Cirugía y Especialidades Médico-Quirúrgicas, Complexo Hospitalario Universitario de Santiago, Universidade de Santiago de Compostela, Instituto de Investigación Sanitaria de Santiago (IDIS), Santiago de Compostela, A Coruña, Spain
ae Grupo de Audición y Mielinopatías, Instituto de Investigaciones Biomédicas Alberto Sols, CSIC-UAM, CIBERER-ISCIII, Madrid, Spain
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Table 1. Gene alterations in vestibular schwannoma other than those that occur in the NF2 gene.
Table 2. Radiological characteristics of the pontine cerebellar angle.
Table 3. Classification of vestibular schwannomas based on the size of the extrameatal portion.
Table 4. Koos Classification.
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Additional material (1)
Abstract
Introduction

Vestibular schwannoma (VS) is the most common tumour of the cerebellopontine angle. The greater accessibility to radiological tests has increased its diagnosis. Taking into account the characteristics of the tumour, the symptoms and the age of the patient, three therapeutic strategies have been proposed: observation, surgery or radiotherapy. Choosing the most appropriate for each patient is a frequent source of controversy.

Material and methods

This paper includes an exhaustive literature review of issues related to VS that can serve as a clinical guide in the management of patients with these lesions. The presentation has been oriented in the form of questions that the clinician usually asks himself and the answers have been written and/or reviewed by a panel of national and international experts consulted by the Otology Commission of the SEORL-CCC.

Results

A list has been compiled containing the 13 most controversial thematic blocks on the management of VS in the form of 50 questions, and answers to all of them have been sought through a systematic literature review (articles published on PubMed and Cochrane Library between 1992 and 2023 related to each thematic area). Thirty-three experts, led by the Otology Committee of SEORL-CCC, have analyzed and discussed all the answers. In Annex 1, 14 additional questions divided into 4 thematic areas can be found.

Conclusions

This clinical practice guideline on the management of VS offers agreed answers to the most common questions that are asked about this tumour. The absence of sufficient prospective studies means that the levels of evidence on the subject are generally medium or low. This fact increases the interest of this type of clinical practice guidelines prepared by experts.

Keywords:
Vestibular schwannoma
Acoustic neuroma
Hearing loss
Tinnitus
Magnetic resonance imaging
Microsurgery
Radiotherapy
Neurofibromatosis type 2
Resumen
Introducción

El schwannoma vestibular (SV) es el tumor más frecuente del ángulo pontoce-rebeloso. La mayor accesibilidad a las pruebas radiológicas ha incrementado su diagnóstico. Teniendo en cuenta las características del tumor, la clínica y la edad del paciente se han pro-puesto tres estrategias terapéuticas, observación, cirugía o radioterapia. La elección de la más adecuada para cada paciente es un motivo de controversia frecuente.

Material y métodos

El presente trabajo incluye una revisión exhaustiva sobre cuestiones rela-tivas al SV que pueden servir de guía clínica en el manejo de pacientes con estas lesiones. La presentación se ha orientado en forma de preguntas que el clínico se hace habitualmente y las respuestas están redactadas y/o revisadas por un panel de expertos nacionales e internacionales consultados por la Comisión de Otología de la SEORL-CCC.

Resultados

Se ha elaborado un listado con los 13 bloques temáticos más controvertidos sobre el manejo del SV en forma de 50 preguntas y se han buscado las respuestas a todas ellas mediante una revisión sistemática de la literatura (artículos publicados en PubMed y Cochrane Library entre 1992 y 2023 sobre cada bloque temático). Treinta y tres expertos, liderados por la Comisión de Otología de la SEORL-CCC, han analizado y discutido todas las respuestas. En el Anexo 1 pueden encontrarse 14 preguntas adicionales divididas en cuatro bloques temáticos.

Conclusiones

Esta guía de práctica clínica sobre el manejo del SV ofrece respuestas consensua-das a las preguntas más habituales que se plantean sobre este tumor. La ausencia de suficientes estudios prospectivos hace que los niveles de evidencia sobre el tema sean en general medios o bajos. Este hecho incrementa el interés de este tipo de guías de práctica clínica elaboradas por expertos.

Palabras clave:
Schwannoma vestibular
Neurinoma del acústico
Hipoacusia
Acúfeno
Resonancia nuclear magnética
Microcirugía
Radioterapia
Neurofibromatosis tipo 2

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