Describimos un nuevo caso de fibrohistiocitoma maligno del cordón espermático diagnosticado y tratado en el hospital Santa Ana de Motril (Granada, España), discutiendo los mecanismos etiológicos, los aspectos clínicos más relevantes y el manejo terapéutico óptimo tras realizar una búsqueda bibliográfica sobre el tema.
DiscusiónLos tumores paratesticulares primarios suponen entre el 7 y el 10% de los tumores intraescrotales en adultos, perteneciendo el 75% de ellos a tumores del cordón espermático. Dentro de estos, el 90% corresponden a sarcomas, siendo el fibrohistiocima maligno el más frecuente de todos ellos. Estas lesiones se presentan habitualmente como una masa unilateral en el canal inguinal, de largo tiempo de evolución y consistencia pétrea, sin poder diferenciarse, en ocasiones, de otras patologías como hidroceles, hernias inguinales, lipomas del cordón u otros. El diagnóstico de sospecha puede realizarse con técnicas de imagen preoperatorias, como la ecografía o la tomografía axial computarizada, aunque en muchas ocasiones se presenta como un hallazgo casual al intervenirse por otra patología. El tratamiento es, fundamentalmente, quirúrgico con exéresis completa de la lesión, sin existir consenso, hasta la fecha, sobre el uso de terapias adyuvantes y sus beneficios.
ConclusionesLos fibrohistiocitomas malignos del cordón espermático son una patología poco frecuente pero es necesario tenerlos en cuenta en el diagnóstico diferencial de las tumoraciones que aparecen a nivel inguinal.
To report a new case of malignant fibrous histiocytoma of the spermatic cord that was diagnosed and treated at Santa Ana's Hospital in Motril (Granada, Spain). Etiology, main clinical features and optimal management are discussed. A review of literature is also presented.
DiscussionPrimary paratesticular tumors account for 7-10% of the intrascrotal tumors, and 75% are tumors of the spermatic cord. In this group of neoplasms, 90% are sarcomas, and malignant fibrous histiocytoma is the most common. These lesions are usually expressed as a unilateral mass in the inguinal canal with long evolution and stony consistency, sometimes being unable to differentiate them from other pathologies such as hydrocele, inguinal hernias or lipomas. The suspected diagnosis can be performed with preoperative imaging techniques such as ultrasound or CT scan, although this tumor is diagnosed as an incidental finding in most cases. Their treatment is primarily surgical with complete excision of the lesion. There is currently no agreement on the use of adjuvant therapies and their benefits.
ConclusionsThe malignant fibrous histiocytoma of the spermatic cord is rare, with a differential diagnosis of tumors that appear in the inguinal region being necessary.
Los fibrohistiocitomas son probablemente los sarcomas más comunes después de la quinta década de la vida1, presentándose de forma más frecuente en retroperitoneo o miembros inferiores. La localización en el cordón espermático constituye un hallazgo excepcional, habiéndose descrito escasos casos en la literatura.
Al tratarse de una patología infrecuente y debido a la falta de consenso en su tratamiento complementario a la cirugía, es considerada una patología interesante de estudio. Con el presente trabajo pretendemos mostrar un caso diagnosticado y tratado en nuestro hospital, así como realizar una puesta al día sobre dicha patología.
Caso clínicoVarón de 79años con antecedentes personales de hernioplastia inguinal bilateral en 3 ocasiones, prostatismo, fumador y bebedor moderado, que acude a la consulta externa de cirugía de nuestro hospital por presentar tumoración inguinal izquierda de 5 meses de evolución, con un crecimiento progresivo y que no le produce sintomatología relevante, excepto molestias locales ocasionales.
En la exploración se identifica una tumoración en la región inguinal izquierda, de consistencia pétrea a la palpación, que no se modifica con las maniobras de Valsalva y que plantea el diagnóstico diferencial entre una hernia o un proceso patológico del cordón.
Se realiza ecografía de partes blandas de la región inguinal, que informa de la presencia de una hernia inguinal, en cuyo interior se detecta masa compatible con proceso neoplásico.
Se interviene quirúrgicamente, evidenciándose la presencia de un proceso herniario y una lesión tumoral dependiente del cordón inguinal. Se realiza hernioplastia inguinal izquierda y biopsia intraoperatoria del tumor, que confirma la positividad para células malignas, por lo que se procede a exéresis de la lesión y orquiectomía izquierda.
La evolución postoperatoria del paciente fue satisfactoria, siendo dado de alta a las 48h de la intervención.
El resultado anatomopatológico mostró la existencia de un fibrohistiocitoma maligno del cordón espermático de tipo estoriforme de 3,5×2,5cm de diámetro (fig. 1).
El paciente no recibió ningún tratamiento complementario, y tras el seguimiento durante 2 años permanece asintomático, sin evidencia de recidivas de la lesión.
DiscusiónLos fibrohistiocitomas son probablemente los sarcomas más comunes después de la quinta década1, presentándose de forma más frecuente en retroperitoneo o miembros inferiores. La localización en el cordón espermático constituye un hallazgo excepcional, habiéndose descrito escasos casos en la literatura.
Los tumores primarios paratesticulares suponen entre un 7 y un 10% de los tumores intraescrotales en el adulto, correspondiendo en más del 75% a lesiones del cordón espermático1,2. Dentro de estos, el 90% corresponden a sarcomas, siendo el fibrohistiocima maligno el más frecuente de todos ellos, seguido de los liposarcomas y leiomiosarcomas, más habituales en varones de edad avanzada3,4.
Clínicamente se manifiestan como una tumoración en la zona inguinal, de larga evolución, de consistencia pétrea a la palpación, sin otra sintomatología acompañante. Debido a esto, pueden ser confundidos con otro tipo de patologías, como la hernia inguinal, los lipomas del cordón, la orquiepididimitis, los quistes del cordón o la hernia inguinal estrangulada, entre otros5-8.
El estudio de imagen de mayor utilidad es la ecografía de partes blandas, que muestra una masa hipoecoica con múltiples focos ecogénicos con sombra acústica posterior y áreas de calcificación4, característica de este tipo de lesiones. Igualmente puede ser de utilidad la tomografía axial computarizada, para determinar con más precisión la localización exacta de la lesión y su extensión. Se plantea la posibilidad de emplear otras técnicas diagnósticas, como la resonancia nuclear magnética o la tomografía por emisión de positrones4,7,8.
Sin embargo, serán los resultados anatomopatológicos los que determinarán con exactitud la naturaleza de la lesión. En estos casos se conoce la existencia de 4 subtipos de fibrohistiocitoma maligno: estoriforme-pleomórfico (83%), células gigantes (9%), inflamatorio (6%) y mixoide (2%), con positividad para vimentina, ± Ki 67 y negatividad para actina1,8.
En relación con el tratamiento del fibrohistiocitoma maligno del cordón espermático, existe acuerdo en la necesidad de realizar orquiectomía radical ipsilateral con ligadura de cordón espermático a nivel alto, no existiendo consenso sobre el uso de tratamientos adyuvantes quimiorradioterápicos o la realización de linfadenectomía en estos pacientes, debido a lo infrecuente de este tipo de lesiones y a la escasa literatura existente al respecto1,3,5,8.
La complicación principal de estas lesiones es la recidiva local del tumor, que tras una resección completa se estima en un 30% a los 10años. Un gran tamaño tumoral, la localización inguinal, la positividad de bordes quirúrgicos tras la resección, la cirugía y manipulación del mismo, así como el grado de diferenciación celular o la profundidad de la lesión, son los principales factores de riesgo de recidiva5,7,9.
ConclusionesLos fibrohistiocitomas malignos del cordón espermático son una patología poco frecuente que debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de las lesiones tumorales a nivel inguinal. Si bien los métodos diagnósticos están bien establecidos, no ocurre lo mismo con el tratamiento complementario a la cirugía, que es el tratamiento de elección en este tipo de tumores.
Nivel de evidenciaIII.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran que no tienen conflicto de intereses.