¿ INTRODUCCIÓN
Los tumores testiculares de células de Leydig representan una neoplasia rara; constituyen tan sólo 1% de todos los tumores testiculares. Su etiología es desconocida y habitualmente se diagnostican en pacientes cuyos grupos de edad varían entre los 20 a 60 años, sin embargo puede ocurrir aún en pacientes pre-púberes.1-3 Como parte de sus manifestaciones clínicas, presenta afecciones endocrinas que varían entre signos de virilización o feminización, infertilidad o disfunción sexual, dependiendo del grupo de edad. Se estima que 10% de estos tumores reúnen criterios de malignidad y únicamente se han informado casos en adultos.1
¿ PRESENTACIÓN DEL CASO
Varón de 86 años de edad con antecedente de diabetes mellitus de larga evolución e insuficiencia venosa crónica, con un cuadro reciente de tromboflebitis de miembro pélvico izquierdo. Acudió a valoración por presentar aumento de volumen en el testículo de lado derecho y orquialgia leve de aproximadamente dos meses de evolución, no asociado a ninguna otra sintomatología. A la exploración física presentaba obesidad. En el testículo derecho se detectó hidrocele, no se palparon masas y no hubo dolor a la palpación; el testículo izquierdo normal. Al examen físico no había evidencia que sugiriera feminización o virilización. Como parte del protocolo de estudio, se solicitó un ultrasonido testicular en el que se reportó un testículo derecho con un tamaño de 4.28 cm por 3 cm e hidrocele, además de una ecogenicidad heterogénea con un nódulo de aproximadamente 1.6 cm por 1.7 cm, con un halo hipo-ecoico en el parénquima testicular, el ultrasonido doppler había presencia de flujo arterial y venoso. Los exámenes de laboratorio, biometría hemática, pruebas de funcionamiento hepático eran normales. Con respecto a los marcadores tumorales se reportó AFP de 2.31 ng/mL, BhCG de 0.8 mU/ mL y DHL 275 U/L; los tres en rango normal.
Adicionalmente se realizó una telerradiografía de tórax y tomografía de abdomen, sin evidencia de anormalidades.
Se realizó orquiectomía radical izquierda. El informe anatomopatológico describió un tumor de células de Leydig, de aproximadamente 2.5 cm por 1.8 cm, con focos difusos de hiperplasia de células de Leydig y sin datos sugestivos de malignidad (Imagen 1).
Imagen 1. Pieza quirúrgica en la que se observa un nódulo bien delimitado en región central.
¿ DISCUSIÓN
La mayoría de los casos son diagnosticados tras la detección de una masa palpable; el ultrasonido es el principal recurso diagnóstico, el cual habitualmente muestra una tumoración bien delimitada con un patrón inespecífico, hipo-ecoico o heterogéneo.
Se estima que hasta en 30% de las ocasiones, puede tener manifestaciones endocrinas o ser un tumor no palpable. Es importante diferenciar las manifestaciones endocrinas que pueden presentarse; en el niño, con datos de virilización de forma predominante (pubertad precoz, crecimiento peneano, entre otros) e incluso con evidencia de incremento en los valores séricos de testosterona. En cambio en el adulto, predominan los síntomas de feminización, siendo la ginecomastia el signo más común (15%). Dicha diferencia en el comportamiento del tumor, estriba en que en el adulto la conversión enzimática de testosterona a estradiol, se efectúa por la aromatasa microsomal contenida en las células de Leydig mientras que en el prepúber es en las células de Sertoli.2,3
Se considera que los tumores de células de Leydig tienen un bajo potencial maligno (10%), existen algunos datos clínicos sugerentes de malignidad, siendo la presencia de metástasis el único criterio absoluto. Con respecto al tamaño del tumor, se sabe que microscópicamente estos tumores son bien delimitados y no exceden de 5 cm en 85% de los casos. Un tumor con un tamaño menor a 2.5 cm tiene una mayor probabilidad de ser benigno. Una edad de aparición tardía, tiene relación a una mayor probabilidad de progresión maligna.1,3
Desde el punto de vista histopatológico, estos tumores se componen de células poligonales, citoplasma eosinofílico abundante y la presencia de cristales de de Rentke en 30% de los casos; ésta última como característica patognomónica de las células de Leydig. Los criterios anatomopatológicos de malignidad son: presencia de mitosis, necrosis, invasión angiolinfática, invasión a estructuras fuera del testículo y atipia nuclear (Imagen 2).2,4,5
Imagen 2. Imágenes microscópicas del tumor sin evidencia de elementos de malignidad: A) Interfase entre parénquima testicular sano y tumor. B) Células tumorales de Leydig con abundante citoplasma y nucleolos prominentes.
En cuanto el tratamiento quirúrgico, la orquiectomía radical se considera el estándar. Sin embargo en el caso de pacientes que desean conservar su potencial reproductivo y función endocrina por causas diversas y que no reúnan criterios de malignidad, se le puede ofrecer la tumorectomía con preservación del testículo.6,7
Los pacientes en los que se evidencia en el estudio histopatológico criterios de malignidad, se pronostica una sobrevida de dos a tres años con pobre respuesta a tratamiento con radioterapia y respuesta variable con quimioterapia.4,5
¿ CONCLUSIONES
Los tumores de células de Leydig son neoplasias que muestran un comportamiento endócrino muy peculiar que requiere ser correlacionado con la historia clínica y que quizá evite que sean sub-diagnosticados.
Correspondencia: Dr. Miguel Ángel García Rodríguez.
Av. Nuevo México No. 4600 Departamento 103. Privada Cumbres. CP 4600. Monterrey, Nuevo León. México.
Correo electrónico: migrdz@gmail.com