Definición
La sarcoidosis (enfermedad de Besnier-Boeck-Schaumann) es una enfermedad multisistémica que forma parte de las enfermedades granulomatosas 1, que se caracteriza por la presencia de un proceso granulomatoso crónico cuya lesión histológica básica consiste en el granuloma epitelioide sarcoide o tuberculoide no caseificante.
El estudio histológico de los tejidos evidencia la existencia de granulomas compuestos por células epiteliales y una pequeña cantidad de células gigantes.
La sarcoidosis afecta más frecuentemente a adultos jóvenes. La enfermedad puede iniciarse en forma de lesiones granulomatosas cutáneas, oculares, adenopatías hiliares bilaterales o infiltrados pulmonares2.
Etiología
Aunque la etiología de la enfermedad permanece desconocida, se sabe que se produce por un trastorno de la inmunidad 3. Al parecer, una serie de antígenos, propios o extraños al organismo, desedencadenarían la activación de los linfocitos T colaboradores-inductores que incitarían la formación del granuloma sarcoide. Hay una proliferación y activación anómala de linfocitos T colaboradores-inductores en el foco lesional como consecuencia de la estimulación de los macrófagos focales. Los macrófagos estimulados liberan interleucina 1 (IL-1) que, a su vez, activa a los linfocitos T colaboradores-inductores para que libere IL-2 que se ha obsevado en fluidos procedentes de lavados broncopulmonares de pacientes afectados de sarcoidosis 4. Esta IL sirve para que continúe la proliferación clonal de los linfocitos T colaboradores-inductores.
Además de la IL-2, los linfocitos T colaboradores-inductores liberan otras linfocinas como el factor quimiotáctico de los monocitos, el factor inhibidor de la migración de los macrófagos y el interferón, y que atraen a los monocitos procedentes de la médula ósea e impiden que se alejen de la zona y los activan. Posteriormenete, los monocitos se diferencian en macrófagos, células epitelioides y celulas gigantes de Langhans 5.
El acúmulo de granulomas sarcoides distorsiona la arquitectura del órgano y da lugar a la alteración de su funcio namiento y las manifestaciones clínicas de la enfermedad.
Diagnóstico
El diagnóstico se establece cuando, ante un síndrome clínico, radiológico y gammagráfico sugestivo, se efectúa biopsia de la piel o de ganglios linfáticos, mostrando la existencia de granulomas epitelioides no caseificantes (granulomas desnudos, sin corona linfocitaria) en más de un órgano o sistema, aunque en ocasiones se observa necrosis central de aspecto similar al de la tuberculosis 6. La prueba de Kveim (intradermorreacción efectuada con material antigénico purificado procedente de bazo de enfermos afectados de sarcoidosis; tras la inyección de este material antigénico, la zona es biopsiada 4-6 semanas después; en el caso de que se trate de una sarcoidosis aparecen granulomas sarcoidales en la biopsia; en la actualidad no se suele utilizar para el diagnóstico) positiva equivale al hallazgo de granulomas.
No hay pruebas de laboratorio específicas para la sarcoidosis, aunque algunos cambios son típicos. La hipercalcemia, la hipercalciuria, los valores séricos elevador de la enzima de conversión de la angiotensina (ECA), la presencia de alveolitis linfocitaria demostrada por lavado broncoalveolar y la captación endotorácica de galios se consideran actualmente marcadores válidos de actividad de la enfermedad
Manifestaciones clínicas
La sarcoidosis aparece típicamente en adultos jóvenes con una media de 40 años. Se da con igual frecuencia en ambos sexos. La enfermedad es mucho más frecuente en países nórdicos y en la raza negra. En la zona mediterránea es poco frecuente.
Manifestaciones cutáneas
Un 20-25 % de los casos cursa con afectación cutánea. Las lesiones cutáneas con frecuencia son inespecíficas, por lo que la sarcoidosis cutánea debe ser diferenciada de muchas otras enfermedades dermatológicas. Las lesiones cutáneas en la sarcoidosis pueden clasificarse como específicas (granulomatosas) que siguen un curso crónico y recidivante; o no específicas (no granulomatosas) que suelen presentarse de forma aguda, acompañando a localizaciones extracutáneas de la enfermedad y con resolución espontánea muchas veces.
El hallazgo de un granuloma sarcoideo en una biopsia cutánea requiere una evaluación exhaustiva del paciente. La presencia de una lesión cutánea aislada en la sarcoidosis es rara, por lo que en esos casos siempre debe excluirse una reacción granulomatosa por cuerpo extraño. Las reacciones a cuerpo extraño por zirconio o por berilio producen granulomas desnudos en la biopsia. También debe descartarse, en el caso de lesiones solitarias, el granuloma anular y lesiones infecciosas por hongos o microbacterias.
Lesiones específicas
Las lesiones específicas suelen ser asintomáticas. Se presentan como pápulas de pequeño tamaño, placas o nódulos infiltrados a la palpación, de coloración marronácea-purpúrica. La vitropresión de estas lesiones muestra un color amarillento, en jalea, característico de las lesiones granulomatosas.
En ocasiones aparecen lesiones faciales, en forma de nódulos eritematosos, violáceos, con telangiectasias en superficie, blandos a la palpación. Esta forma de sarcoidosis cutánea se denomina lupus pernio, se localiza en nariz, lóbulos de las orejas y mejillas, y suele asociarse a sarcoidosis del tracto respiratorio superior.
Otras formas menos frecuentes de presentación de la sarcoidosis cutánea son la eritrodermia, la alopecia e incluso la ictiosis. En ocasiones, los granulomas sarcoidales aparecen sobre cicatrices de traumatismos previos, denominándose sarcoidosis cicatricial.
Lesiones no específicas
La manifestación cutánea no específica más frecuente en la sarcoidosis es el eritema nudoso. El eritema nudoso aparece en la sarcoidosis aguda formando parte del síndrome de Löfgren, el cual incluye eritema nudoso, adenopatías hiliares bilaterales, uveítis y artritis. Es un cuadro benigno, típico de mujeres jóvenes, con una tasa de remisión espontánea del 95 % de los casos.
El síndrome de Heerford describe la presencia de aumento del tamaño parotídeo, uveítis y parálisis facial en la sarcoidosis.
Manifestaciones pulmonares
En un 80 % de los casos hay emfermedad intratorácica. La afectación torácica suele ser asintomática en su inicio y se clasifica radiológicamente en 3 estadios.
— Estadio I: adenopatías hilares bilaterales aisladas.
— Estadio II: adenopatías hiliares bilaterales y cambios intersticiales en el parénquima pulmonar.
— Estadio III: cambios intersticiales aislados.
Esta estadificación radiológica 7 tiene buena correlación con los tests de función pulmonar y pronóstico de la enfermedad. Las lesiones granulomatosas ganglionares del estadio I se resuelven casi siempre, mientras que los pacientes en estadio III de la enfermedad evolucionan con frecuencia a fibrosis pulmonar terminal con disnea y alteración de la capacidad de difusión pulmonar.
Aunque, por lo general, los pacientes con sarcoidosis cutánea no suelen tener enfermedad sistémica; sin embargo, en nuestro medio, el 38 % de los eritemas nudosos se debe a la sarcoidosis, sobre todo asociados a la sarcoidosis subaguda, manifestándose en el seno de un síndrome junto con adenopatías hiliares bilaterales, poliartritis, poliartralgias, fiebre y, en ocasiones, iritis. También denominado sindrome de Löfgren su incidencia es elevada en Europa y oscila entre el 0,7 y el 48 %, según las distintas series 8. Se pueden presentar otras lesiones cutáneas, como el lupus pernio, las placas y los nódulos, y las sarcoides sobre cicatrices.
Otras manifestaciones
La sarcoidosis puede afectar a cualquier órgano. Los más frecuentemente afectados son hígado, bazo, ganglios linfáticos, músculos y ojos. Otros órganos menos frecuentemente afectados incluyen glándulas endocrinas, corazón, sistema nervioso y estructura ósea, especialmente manos y pies.
La sarcoidosis es una de las causas de hipercalcemia e hipercalciuria. Si bien no hay alteraciones de laboratorio patognomónicas de la sarcoidosis, la tasa de ECA suele estar aumentada, lo que resulta de utilidad para el diagnóstico de la enfermedad y pronóstico de la afectación pulmonar. Una vez establecido el diagnóstico de sarcoidosis cutánea debe determinarse la presencia o no de afectación sistémica. Debe practicarse una exploración oftalmológica, radiología de tórax, test de función pulmonar y difusión, determinación de calcio sérico y tasa de ECA, estudio de función hepática y radiografías de manos y pies 9.
Caso clínico
Varón de 54 años, soltero, prejubilado de banca, acude a esta consulta en agosto 2007 con el siguiente infome (copio literal):
Servicio Dermatología del Hospital Universitario Central de Asturias
Antecedentes personales: 54 años. Alergia a ac propionico. Apendicectomizado. Ostepatía de pubis. No antecedentes de diabetes, hipertensión arterial o dislipemia. Fotosensibilidad. No sigue tratamientos crónicos; prostatitis en enero 2006, tratado con Septrin Forte®. No hábitos tóxicos. Apendicectomizado a los 18 años; jubilado de banca.
Antecedentes familiares: sin relación.
Motivo de consulta: paciente que presenta, desde noviembre de 2006, lesiones cutáneas asintomáticas localizadas en tronco y extremidades, de aparición progresiva. No refería posibles desencadenantes previos. Previo a ser visto en este servicio se había realizado analítica completa, con resultados dentro de la normalidad, y estudio histológico, con diagnóstico histológico de sarcoidosis (Dr. Romero del Hoyo). El paciente no refería síntomas de afectación extracutánea a ningún nivel.
Exploración física: el paciente presenta múltiples pápulas eritematovioláceas, aisladas o confluyentes en placas, induradas, localizadas en abdomen, flancos, brazos y espalda, respetando la región facial.
Pruebas complementarias: con el diagnóstico de sarcoidosis se realizaron pruebas complementarias, con resultados dentro de la normalidad (enero de 2008). Hemograma: hematíes 5.000.000; hemoglobina 16,6; hematocrito 45,7; leucocitos 7.000 (N 58 %; L 29 % E 0,8 %); plaquetas 258.000; velocidad de sedimentación globular 7. Estudio de coagulación: normal. Bioquímica general: glucosa 102; urea 47; creatinina 1,0; filtrado glomenular > 60; Na 140; K 4,7; Ca 2,50 mmol/l; Ca 10 mg/dl; Fe 125; colesterol 225; colesterol unido a lipoproteínas de alta densidad (cHDL) 70/N < 55 > ; triglicéridos 100; aldolasa 4,9; CPK 182; LDL 338; fosfatasa alcalina 80; AST 33; ALT 33; GGT 60; blirrubina total 1,72 (N < 1,2 >); bilirrubina direcata 0,47 (NCO 0,25); proteínas totales 83,3 g/l; ferritina 278; folato 8,2; sistemático de orina y sedimento, normal. Proteinograma: alfa 5,5 (en relación con aumento cHDL); TSH 0,98; NA (—): ENAS (—). Inmunoglobulina e IgE, normales. Anti-transglutaminasa (—); antimitocondriales (—); antimusculoliso (—). Radiografía de tórax: prominencia del botón aórtico. Resto normal, con variante anatómica del lóbulo de la Acigos): Mantoux negativo; orina de 24 h normal (calcio 4,2). ECG normal; PSA 1,68. Ecografía abdominal: esteatosis hepática difusa sin lesiones focales. Resto del rastreo abdominal sin hallazgos. PIC cardiología: sin alteraciones; PIC neumología (con realización de tomografía computarizada torácica, espirometria y pulsioximetria) dentro de la normalidad.
Evolución y comentario: se inició tratamiento con Dolquine® (1 cápsula/día) en marzo de 2007, suspendiéndose por posible intolerancia 1 mes después, siendo valorado en el servicio de alergia. Durante su evolución, el paciente presentó además afectación ocular, siendo diagnosticado de sarcoidosis ocular, y fue tratado con esteroides. Actualmente, el paciente no sigue tratamiento médico para las lesiones cutáneas y refiere seguir tratamiento homeopático, sin empeoramiento del cuadro.
Juicio clínico: sarcoidosis cutánea y ocular.
Actitud: acudirá a revisión de forma periódica para controles analíticos y valoración del tratamiento.
Historia clínica homeopática
Antecedentes familiares:
— Padre: muerto de linfoma; madre: 82 años.
— Un hermano sano.Antecedentes personales:
— 19 años, operado de apéndice.
— 35 años, operado de osteopatía de pubis.
— 42 años, insolación que requirió hospitalización.
— 45 años, operado de fractura del tercer dedo de la mano izquierda.
Medicamentos y tóxicos:
— Café (1 al día). Alcohol (+ leve).
— Dolquine® y Dacortín.
Historia actual: desde hace 3 años tiene una erupción que comenzó en el abdomen, extendiéndose a espalda y extremidades. Roja, macular, confluente, sin picor, con sensación de calor local. En ocasiones se acompaña de iritis que trata con corticoides, notando pérdida de visión y visión doble. Lesiones que fueron diagnosticadas de sarcoidosis.
Otros síntomas:
— Caluroso agravado por calor.
— Sudor abundante, sobre todo por la cabeza.
— Sensibilidad dérmica al sol.
— Diplopía. Catarata en ojo derecho. Iritis.
— Obesidad (peso: 105,4 kg).
Psiquismo:
— Agitado, activo, deseo de cambio, aunque muy prudente.
— Afectivo, sociable y extrovertido. Tiene pareja desde hace 30 años, pero no quiere casarse porque eso supondría una atadura. Desea libertad.
— Buen humor, optimista. Le irrita la mentira y que le calumnien.
— Se concentra mal.
— Llanto por el sufrimiento de los demás. Sensible a animales y naturaleza.
— Se siente atrapado por esta enfermedad crónica.
— Duerme bien, siempre desnudo. Malhumor si duerme poco.
Exploración (fig. 1)
Figura 1 Sarcoidosis.
Diagnóstico
— Clínico: sarcoidosis cutánea con afectación ocular.
— Miasmático: tuberculinismo 10 (es muy activo, se siente encerrado, ansía la libertad, necesita cambio; las lesiones de la sarcoidosis son muy similares a las tuberculosas).
— Constitución: carbofosfórica.
— Reino: vegetal 11 (sensibilidad al calor, al sufrimiento, a la naturaleza).
— Homeopático: se toman los tres síntomas más dominantes, es decir aquellos que el paciente expresa con mayor énfasis y de forma espontánea, y formamos el Síndrome Mínimo de Acción Máxima, que al repertorizarlos 12 tenemos que el único remedio que en su Materia Médica tiene estos tres síntomas es Pulsatilla (fig. 2).
Figura 2 Repertorización del caso.
Tratamiento
— Pulsatilla 7 CH, 9 CH y 15 CH (se realiza una dosificación en "escalera", dando el primer día 5 gránulos al acostarse de la potencia 7 CH, al día siguiente del 9 CH y al tercer día del 15 CH, después se dejan 3 días sin dar medicación y se vuelve a repetir, y así sucesivamente hasta que el paciente comienza a notar mejoría, en cuyo momento se comienza a distanciar las tomas).
— Calcarea carbonica 30 CH: 5 gránulos 2 días a la semana. Es su remedio constitucional que aparece en la repertorización, es un buen complementario de Pulsatilla y regula la hipercalcemia asociada a la sarcoidosis.
— Tuberculinum residuum 200 K: 10 gránulos cada 2 semanas, como remedio miasmático.
Evolución
Se ve al paciente en octubre de 2007 (dejó toda la medicación alopática), marzo de 2008, septiembre de 2008, febrero de 2009 y diciembre de 2009 con una mejoría paulatina de toda su sintomatología, entonces se volvieron a realizar nuevas fotografías (fig. 3), donde se puede apreciar su buena evolución.
Figura 3 Sarcoidosis.
La última vez que vi a este paciente fue en abril de 2010 y continuaba asintomático, manteniendo tratamiento con Pulsatilla 30 CH (2 veces a la semana) y Calcarea carbonica 200 CH (1 vez al mes).
Conclusiones
Encontrar el medicamento "similimum" en homeopatía es la labor más difícil de la práctica de la homeopatía médica. A lo largo de la historia se han diseñado una serie de modelos que han servido para mejorar la prescripción. Quizás el método más utilizado sea la repertorización, pero tiene problemas cuando intentamos repertorizar muchos síntomas, pues siempre nos salen en primer lugar los llamados "policrestos" (los que más síntomas patogenéticos tienen en sus materias médicas) y no sabemos por cual decidirnos. Para evitar este problema y mejorar así el diagnóstico diferencial de los remedios más similares, realizamos la intersección entre los criterios de los reinos (animalia, vegetalia, mineralia, etc.) y los miasmáticos (Psora, Sycosis, Luesis, etc.) hasta quedarnos con el remedio o remedios más similares que finalmente prescribiremos 13.
De esta manera podemos ver que lo que en un principio la medicina oficial considera que es una enfermedad "incurable", a través de la homeopatía y considerando al enfermo como una totalidad podemos lograr resultados muy esperanzadores.
Recibido el 17 de diciembre de 2010; aceptado el 14 de febrero de 2011
Correo electrónico:Luis@rekarte.com