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Vol. 30. Núm. 4.
Tema Central: Enfermedad Inflamatoria Intestinal I
Páginas 326-329 (Julio - Agosto 2019)
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Tema Central: Enfermedad Inflamatoria Intestinal I
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Viñeta histórica
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De cuando la ileitis regional se convirtió en la enfermedad de Crohn
When regional ileitis became Crohn's disease
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Juan Pablo Álvarez
Autor para correspondencia
jpabloalvarez@gmail.com

Autor para correspondencia. e-ISSN: 2531-0186/ ISSN: 0716-8640/© 2019 Revista Médica Clínica Las Condes. Este es un artículo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
Departamento de Anestesiología, Clínica Las Condes, Santiago, Chile
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Según la Real Academia de la Lengua, un epónimo es “adj. cult. Dicho de una persona o de una cosa: Que tiene un nombre con el que se pasa a denominar un pueblo, una ciudad, una enfermedad, etc. U. t. c. s. m.”1. La medicina tiene una larga tradición en epónimos. De hecho, esta no es la primera enfermedad que tiene un nombre propio. Enfermedad de Parkinson, síndrome de Cushing, tiroiditis de Hashimoto, linfoma de Hodgkin, enfermedad de Alzheimer, son solo algunos ejemplos de cuadros clínicos que hacen mención a los científicos que habitualmente tuvieron una destacada participación, ya sea en el descubrimiento de la enfermedad o en su reconocimiento como una entidad clínica diferente.

No existen reglas en su asignación, ni un tiempo determinado para que se asiente su designación. Algunos epónimos necesitan de solo algunos años para establecerse y otros de más de un siglo. Pero, cuando uno mira hacia atrás, sí debe haber cierto grado de atención por parte de la comunidad médica para poder difundirse2.

¿Cuántos epónimos existen en la actualidad? Se estima que son aproximadamente 80003 y probablemente se sigan descubriendo a medida que los historiadores de la medicina descubran, estudien y reestudien los escritos médicos de nuestros predecesores.

Sin embargo, a medida que los conocimientos científicos avanzan y nuestras técnicas diagnósticas mejoran, las explicaciones fisiopatológicas de las nuevas patologías son mucho más completas. El Dr. Ferris M. Hall, del Departamento de radiología del Beth Israel Deaconess Medical Center, hace una reflexión a este respecto: “Los epónimos también surgen porque son una forma más sencilla de describir síndromes o enfermedades complicadas, cuyas causas son o fueron poco conocidas. En el último medio siglo, el número de síndromes y enfermedades ha aumentado relativamente, pero ha habido menos epónimos nuevos, probablemente debido a nuestra mejor comprensión de estas entidades”4.

Otro aspecto interesante de los epónimos es que se actualizan. Una persona que fue reconocida por la comunidad médica como un gran aporte por sus colegas, puede, a la luz de nuevos conocimientos, perder “su” epónimo. Tal es el caso de dos conocidos síndromes: el síndrome de Reiter (actualmente conocido como artritis reactiva) y la granulomatosis de Wegener (actualmente granulomatosis con poliangitis). En ambos casos a sus descubridores se les reconoció como miembros activos del partido nazi y se documentó su participación voluntaria en crímenes contra la humanidad en los campos de concentración, durante la segunda guerra mundial5,6 por lo que existen campañas públicas para eliminar sus nombres de las enfermedades que describieron.

Cada epónimo tiene una historia, y cada historia tiene actores que le dan una dimensión profundamente humana a cada una de nuestras actividades. Veamos, pues, el epónimo de Burrill Bernard Crohn (13 de junio de 1884 - 29 de julio de1983).

1La enfermedad

Las enfermedades inflamatorias intestinales no eran nuevas a principios del siglo XX. Es más, se conocían desde hace más de dos siglos. Sin embargo, constituían una amalgama de cuadros inespecíficos que se caracterizaban por dolor abdominal frecuente, diarreas crónicas, deposiciones sanguinolentas y, en los casos de larga data, desnutrición, hidropesía y muerte. A medida que la medicina occidental se fue desarrollando, nuevos métodos diagnósticos y terapéuticos se fueron creando, mejorando el pronóstico de estas enfermedades, antes incurables. Morgagni, en 1769 publicó probablemente la primera autopsia de un paciente de 20 años, fallecido por una enfermedad inflamatoria intestinal complicada. En 1813, Combe y Saunders reportaron un caso de un paciente que presentó un engrosamiento del íleo y una estenosis del tamaño de una “pluma de pavo”. En 1828, Abercrombie describió el caso de una paciente de 13 años que presentó, en la autopsia, un marcado engrosamiento de las paredes del íleon, con úlceras en el ciego y en colon ascendente. Dalziel, un cirujano de Glasgow publicó en el British Medical Journal en 1913 una serie de 9 pacientes que posiblemente que tenían una enfermedad de Crohn7.

Probablemente la lista sea mucho más extensa, pero el punto está claro. En la década de 1920-1930, se conocía la existencia de enfermedades inflamatorias en el intestino, se estaba trabajando en la búsqueda de su etiología (la tuberculosis y otras infecciones eran la causa que parecía más probable) y el tratamiento que se aplicaba era generalmente quirúrgico, que se reportaba como curativo según las publicaciones de la época.

2Mount Sinai Hospital, 1932

El Dr. Burrill B. Crohn ya era un respetado gastroenterólogo de 46 años. Desde 1920, a los 36 años de edad, había asumido la jefatura de gastroenterología de su hospital y era además profesor de la Universidad de Columbia. Tenía una clientela numerosa y de buen pasar. Era un hombre serio, respetable, concentrado y estudioso. Junto con la jardinería, otro de sus pasatiempos era la historia de la guerra civil norteamericana. Pero la gran mayoría de su tiempo era consumido por la gastroenterología9.

Era una época de gran interés por parte de todos los médicos interesados en investigación gastrointestinal. Tanto médica como quirúrgica. Mientras el Dr. Crohn estudiaba el páncreas y sus secreciones exocrinas, cirujanos como el Dr. Albert Berg realizaba la primera gastrectomía sub total exitosa para el tratamiento de la ulcera realizada en Estados Unidos10 En ese contexto, dos jóvenes cirujanos, el Dr. Leon Ginzburg (1898-1988) y el Dr. Gordon D. Oppenheimer (1900- 1974) llevaban algunos años trabajando en el diagnóstico, tratamiento y recopilación de datos de pacientes operados por el Dr. Berg, por haber presentado obstrucciones intestinales especialmente en la región íleo cecal. Al examinar las zonas resecadas les llamó la atención la inflamación característica de las lesiones, el grosor de las paredes intestinales y la ausencia de algún germen (especialmente tuberculosis) que pudiera explicar el cuadro clínico de los pacientes operados. De hecho, el Dr. Ginzburg publicó sobre las “enfermedades granulomatosas” del intestino dos artículos antes de 1930.

Por otra parte, el Dr. Crohn llevaba tiempo buscando una unidad diagnóstica. En su práctica médica aunaba síntomas y signos que lo orientaban hacia una nueva entidad nosológica. Pero necesitaba más pacientes bien estudiados para probar su hipótesis. Y es en este punto donde la historia se complica.

3El artículo definitivo

Según el Dr. Ginzburg, en 1931, el Dr. Crohn, luego de haber ido al servicio de anatomía patológica de su hospital para ver los resultados de los estudios anatomopatológicos de las piezas de íleon resecados a dos de sus pacientes operados por el Dr. Berg, a través del Dr. Paul Klemperer, anatomopatólogo, supo que el equipo del Dr. Berg estaba recopilando datos sobre este tipo de Ileitis14. Crohn conversó con el Dr. Berg para incluirlo como autor en la publicación de un artículo sobre la llamada “Ileitis terminal”. El Dr. Berg, aunque había operado ya 12 pacientes con estas características, rechazó la invitación ya que él no participaría en la escritura del artículo, no participaría en la escritura del artículo (no consideraba ético aparecer como autor en un artículo en el que no hubiera participado en su escritura) pero le indicó al Dr. Crohn que le solicitara al Dr. Ginzburg los archivos de los pacientes, así como el manuscrito que estaban preparando para su publicación14. De este modo se completaron los 14 pacientes del estudio original.

En mayo de 1932, el Dr. Crohn hizo una presentación del manuscrito en la reunión anual de la Asociación Médica Americana (AMA) y en esa oportunidad no se mencionó ni a Ginzburg ni a Oppenheimmer. Esto llevó al Dr. Ginzburg a solicitar una reunión departamental en la que, después de escuchar a las partes involucradas, el comité que revisó el caso, presidido por el Dr. Berg, decidió que se debía colocar como autores del artículo, además del Dr. Crohn, a los doctores Ginzburg y Oppenheimmer.

Hay que destacar que el artículo que finalmente se publicó en el JAMA (Journal of American Medical Association) en octubre de 193215 era más del doble del manuscrito original. Esta nueva información fue agregada por el Dr. Crohn, fruto de sus experiencias y observaciones clínicas. JAMA lo publicó y puso el nombre de los autores por orden alfabético, según era su costumbre en esa época. Y el epónimo empezó a forjarse en la mente de los lectores del artículo. Finalmente, en 1939, debido a la gran variedad de tipos de inflamaciones descritas (no solo en íleon, sino en todo el tubo digestivo), y los distintos nombres descriptivos dados, la comunidad médica se sentía algo confusa. Armitage y Wilson, propusieron que se le llamara Enfermedad de Crohn para simplificar y unificar la descripción de enfermedad y hacer un merecido homenaje al Dr. Crohn16.

4¿Enfermedad de Berg?

Si el Dr. Berg hubiese aceptado ser parte del artículo original ¿Estaríamos ahora hablando de la Enfermedad de Berg? (Ya que como JAMA publicaba los autores de los artículos en orden alfabético, Berg habría sido el primer autor). Es difícil que esta situación se hubiese dado. Primero porque el epónimo se asignó a Crohn luego de 7 años y no solo en base al artículo. Por otra parte, se convirtió en un especialista de las enfermedades inflamatorias intestinales y dio conferencias por todo el mundo sobre el tema. Siguió siendo casi un embajador médico y continuó con sus estudios sobre distintos tópicos asociados a las enfermedades inflamatorias intestinales. Además, no era obcecado y aceptaba las críticas que tenían sentido. Un ejemplo de eso es durante las primeras presentaciones de su serie de casos alguien le sugirió cambiar el nombre de “Ileitis Terminal”a”Ileitis regional”, ya que todos los pacientes de la serie estaban vivos y en buenas condiciones y no estados terminales de enfermedad. Él lo encontró acertado y cambió en nombre de la enfermedad.

Y… ¿Qué pasó con los otros dos co-autores? El Dr. Ginzburg hizo una brillante carrera en cirugía, llegando a ser jefe del departamento de cirugía del Mount Sinai, además de profesor titular de cirugía de la Universidad de Columbia; mientras que el Dr. Oppenheimmer se dedicó a la urología, llegando a ser director del servicio de urología del Hospital Mount Sinai y de la escuela de medicina del Mount Sinai.

Es probable que la enfermedad de Crohn siga siendo de Crohn por muchos años más. Este epónimo, aunque tuvo sus vaivenes, fue y es muy aceptado por la comunidad médica, que premió a un hombre no solo por una publicación, sino por una perseverante actitud de vida que lo respaldó.

Dr. Burril B. Crohn en el departamento de Medicina del Hospital Moun Sinai, viendo rayos x de abdomen de sus pacientes el 21 de Junio de 1958. (Con permiso de The Arthur H. Aufses, Jr. MD Archives, Icahn School of Medicine at Mount Sinai)

De izquierda a derecha: Dr. Gordon Oppenheimer, Dr. Burrill B. Crohn y el Dr. Leon Ginzburg conversando juntos en la inauguración de la Fundación Ileitis, conocida ahora como La Fundación de Crohn y Colitis de América (CCFA por sus siglas en ingles) en 1965. (Con permiso de The Arthur H. Aufses, Jr. MD Archives, Icahn School of Medicine at Mount Sinai)

Dr. Albert A. Berg. Tomado de Schwartz SI. Contributions of Jewish surgeons in the United States. RMMJ 2011;2(1):e0020. doi:10.5041/RMMJ.10020

Referencias no citadas

8,11,12,13,17.

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R.S. Panush, D.J. Wallace, R.E. Dorff, E.P. Engleman.
Retraction of the suggestion to use the term “Reiter's syndrome” sixty-five years later: The legacy of Reiter, a war criminal, should not be eponymic honor but rather condemnation.
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B.J. Feder.
A Nazi past casts a pall on name of a disease. New York Times [Internet], (2008),
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Contributions of Jewish surgeons in the United States.
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