Los quistes de colédoco corresponden a la dilatación quística de un segmento de la vía biliar. Tienen una incidencia estimada de 1 en 100 000-150 000 habitantes, siendo más frecuente en mujeres. Solo el 20% de los quistes de colédoco se diagnostica en edad adulta, pudiendo complicarse con diversas patologías pancreatobiliares, incluyendo pancreatitis aguda a repetición. En el siguiente caso se enfatiza la relevancia de considerar causas anatómicas en el diagnóstico diferencial de pacientes con pancreatitis aguda a repetición de etiología no conocida.
Presentación del casoMujer de 69 años colecistectomizada con antecedente de dos episodios de pancreatitis aguda alitiásica, sin antecedente de consumo de drogas o alcohol. Consultó por dolor epigástrico irradiado en faja, vómitos y distensión abdominal. Dentro de los parámetros de laboratorio destacó hiperamilasemia. La colangioresonancia informó dilatación quística del colédoco distal. Posterior a su recuperación, se realizó esfinterotomía y desteche del coledococele mediante colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), evolucionando favorablemente.
Discusión y ConclusiónEl coledococele es una patología infrecuente en adultos y difícil de sospechar como primera causa de pancreatitis aguda a repetición. El tratamiento dependerá de su clasificación, siendo en este caso de elección la CPRE, que permite la resolución y previene la recurrencia de complicaciones y posible malignización de la lesión.
Choledochal cysts refer to the cystic dilation of a segment of the bile duct. They have an incidence of 1 in 100,000-150,000 individuals, being more common in women. Twenty percent are diagnosed in adulthood and may complicate various pancreatobiliary diseases, including recurrent acute pancreatitis. If left untreated, it may lead to significant complications in adulthood. This case emphasizes the need to consider anatomical causes in patients with pancreatitis of unclear etiology in order to improve diagnosis and management.
Case ReportA 69-year-old woman with a history of previous cholecystectomy and two episodes of non-alcoholic acute pancreatitis, presented with epigastric pain radiating in band, associated with vomiting and abdominal distension. The patient did not refer drug or alcohol consumption. Laboratory parameters revealed hyperamylasemia. Magnetic resonance cholangiopancreatography indicated cystic dilation of the distal common bile duct. Endoscopic sphincterotomy and unroofing of the choledochocele were performed under endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP), with complete clinical recovery.
Discussion and ConclusionCholedochocele is an uncommon pathology in adults and difficult to suspect as the primary cause of recurrent acute pancreatitis. Treatment depends on its classification, with ERCP being the treatment of choice in this case. This approach allows resolution and prevents recurrence of complications and potential malignancy of the lesion.
Los quistes de colédoco son malformaciones congénitas, que corresponden a la dilatación quística de un segmento de la vía biliar. Tienen una incidencia estimada de 1 en 100 000-150 000 habitantes y son 4 veces más frecuentes en mujeres y en países asiáticos1,2.
Los hallazgos clínicos más frecuentes son el dolor epigástrico, ictericia y masa palpable en el hipocondrio derecho1. Al menos 2 de 3 de estas manifestaciones están presentes hasta en el 80% de los pacientes3, siendo más frecuente esta presentación en pacientes pediátricos que adultos2. La presentación en adultos suele ser vaga, inespecífica, y principalmente caracterizada por dolor abdominal4. Pueden asociarse más frecuentemente a complicaciones como estenosis de vía biliar, formación de litiasis, pancreatitis, colangitis, hemorragia digestiva y peritonitis biliar por rotura del quiste1,3.
El diagnóstico puede realizarse mediante ecografía (que puede verse limitada por la presencia de asas intestinales). Este exámen es de gran utilidad en pediatría, con sensibilidad de hasta 97%, al igual que la colangioresonancia, con sensibilidad de hasta 100%4. Los quistes de colédoco tambien pueden visualizarse mediante resonancia magnética de abdomen, ecoendoscopia o colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE)5. El beneficio de realizar CPRE ante la sospecha es la oportunidad de realizar diagnóstico y tratamiento en el mismo acto6. Ningún examen de laboratorio sirve como diagnóstico, pues solo reflejarán la complicación que origine el quiste (hiperamilasemia, elevación de bilirrubina y enzimas hepáticas)4. Aproximadamente el 80% de los casos se diagnostican en la primera década de vida3, mientras que el 20% restante se descubre hasta la edad adulta y suelen presentarse con síntomas de patología pancreatobiliar aguda2.
Se clasifican según la clasificación de Todani, que describe cinco tipos de quistes de colédoco (tabla 1). El coledococele (quiste de colédoco tipo 3) corresponde a la dilatación quística del conducto colédoco en su segmento distal, protruyendo sobre el lumen duodenal6. Corresponden al 2% de los quistes de colédoco y suelen generar menos síntomas que los otros tipos de quistes6. Por lo mismo, su diagnóstico puede verse retrasado hasta etapas avanzadas de la adultez o incluso realizarse de forma incidental. El coledococele es una entidad poco frecuente que puede manifestarse como pancreatitis aguda recurrente. De no ser tratado, el riesgo de complicaciones en edad adulta aumenta considerablemente.
Clasificación de Todani para quistes de colédoco1,3–5
| Tipo | Descripción | Frecuencia |
|---|---|---|
| Tipo 1 | Dilatación quística o fusiforme del ducto biliar común, sin involucrar los ductos biliares intrahepáticos. Es el más común (80%). La dilatación puede ser esférica (Ia), segmentaria (Ib) o fusiforme (Ic). | 60-80% |
| Tipo 2 | Divertículo de los conductos biliares extrahepáticos. Es poco frecuente y no se asocia a riesgo de desarrollar malignidad. | 2% |
| Tipo 3 | Conocido también como coledococele. Es la dilatación quística del conducto colédoco limitada a la porción intraduodenal. | 2-5% |
| Tipo 4 | Se caracteriza por tener múltiples quistes extrahepáticos. Se subdivide según si tiene dilataciones quísticas intrahepáticas y extrahepáticas (IVa) o solamente extrahepáticas (IVb). | 10-15% |
| Tipo 5 | Conocido también como la enfermedad de Caroli. Se caracteriza por múltiples quistes intrahepáticos sin presencia de quistes extrahepáticos. | < 1% |
En este artículo, presentamos un caso clínico que evidencia la importancia de considerar causas anatómicas en pacientes con episodios de pancreatitis aguda a repetición, con el fin de optimizar su abordaje diagnóstico y terapéutico.
REPORTE de casoSe presenta el caso de una mujer de 69 años, colecistectomizada, con antecedente de dos episodios de pancreatitis aguda alitiásica en los últimos dos años. Sin historia de consumo de drogas o alcohol. Consultó en servicio de urgencia por cuadro de dolor epigástrico intenso irradiado en faja, asociado a vómitos, cefalea y distensión abdominal. Al examen físico, abdomen sensible a la palpación, con signo de Mayo-Robson positivo, eucárdica y normotensa. No se acompañaba de fiebre o ictericia.
En sus exámenes de laboratorio destacó amilasa 1 143 UI/l, lipasa 814 UI/l, GOT 142 UI/l, GPT 94 UI/l, GGT 182 UI/l, FA 123 U/l, bilirrubina total 0,76mg/dl, leucocitos 13 900x103, triglicéridos 44mg/dl, calcio 9,1 mmol/l y creatinina 0,67mg/dl, sin alteraciones hidroelectrolíticas. Se realizó una tomografía computarizada de abdomen y pelvis con contraste, que se informó con hallazgos compatibles con pancreatitis aguda edematosa y dilatación de vía biliar intra y extrahepática de 16mm, sin obstrucción. Se inició manejo con analgesia, antieméticos, inhibidores de bomba de protones e hidratación, y se hospitalizó en unidad de tratamiento intensivo (UTI).
Al día siguiente se realizó colangioresonancia (figura 1), informada con dilatación quística del colédoco distal de 15 x 12mm que impronta el duodeno, además de múltiples litiasis periquísticas de 4mm y dilatación del colédoco a 16mm de diámetro. En base a los hallazgos, se decidió realizar CPRE en diferido, posterior a la estabilización de la paciente.
Posterior a una semana, con la paciente en buenas condiciones generales, se realizó CPRE, en que se observó dilatación sacular en la segunda porción del duodeno (figura 2) y múltiples cálculos de entre 4-6mm. Se realizó esfinterotomía y desteche del coledococele y se extrajeron los cálculos encontrados (figura 3).
La paciente evolucionó satisfactoriamente siendo dada de alta luego de 10 días de hospitalización.
La paciente se ha mantenido asintomática y en la colangioresonancia de control a los seis meses se evidenció una disminución del calibre del colédoco distal a 10mm. No obstante, se identificaron nuevas adenopatías perihiliares hepáticas, siendo la mayor de 18 x 7mm. Por lo tanto, la paciente continúa en seguimiento estrecho por parte del equipo de gastroenterología, con plan de realizar una próxima resonancia magnética de control.
DISCUSIÓNLa etiopatogenia de los quistes de colédoco aún no se conoce con claridad. Se plantea por un lado que el reflujo de secreción pancreática a través de un conducto anormal produce lesión y dilatación de la pared del colédoco. Sin embargo, los quistes de colédoco pueden ser diagnosticados de forma prenatal, antes de que el páncreas inicie su función exocrina. Otras teorías plantean una debilidad de la pared y anomalías en la inervación3.
El coledococele se subdivide en 3 tipos según la CPRE. El tipo A es una dilatación del conducto común, el tipo B es una dilatación de la porción intramural del conducto común, y el tipo C es una dilatación de la porción intramural del conducto biliar que se abre de manera separada del conducto pancreático al duodeno7.
El diagnóstico diferencial en niños incluye otras lesiones quísticas, como atresia biliar congénita con dilatación quística, quiste ovárico, quiste hepático, entre otros5. Hoy en día, con el avance de la ecografía prenatal, el diagnóstico puede realizarse incluso antes del nacimiento1, con reportes de diagnóstico en fetos desde las 15 semanas de gestación4. La cirugía temprana otorga un mejor pronóstico y disminuye la aparición de complicaciones, como colangitis, abscesos hepáticos, cirrosis y lesiones malignas5.
En adultos, como la presentación más frecuente son cuadros de patología pancreatobiliar, la presencia del coledococele pasa desapercibida. A pesar de esto, el diagnóstico en adultos es cada vez más frecuente4. Su tratamiento precoz es relevante en este grupo etario dado el alto riesgo de complicaciones, como coledocolitiasis, pancreatitis, colangitis y colangiocarcinoma4,8. En el caso de la pancreatitis aguda, esta puede presentarse en un 10-20% como complicación de coledococele9, siendo más frecuente en los coledococele tipo A y B7, mientras que la coledocolitiasis se ha descrito en un 20% de los casos10.
Las lesiones quísticas del colédoco conllevan un riesgo elevado de transformación maligna, debido al reflujo de secreciones pancreáticas y biliares que generan un microambiente propicio para el desarrollo de cambios precancerosos7. Esto, principalmente dado por la acción de enzimas como amilasa y otras proteasas, que inducen daño epitelial, metaplasia y, subsecuentemente, displasia. Mientras la incidencia de malignidad en la población pediátrica es menor al 1%, en adultos con quistes de colédoco puede alcanzar hasta un 26%2. La mayoría de los tumores que se presentan son adenocarcinomas, aunque en ocasiones se han descrito carcinoma anaplásico y carcinoma de células escamosas. El pronóstico es malo y los pacientes suelen fallecer en un tiempo de dos años desde el diagnóstico2. Sin embargo, el quiste tipo 3 (coledococele) es el que tiene menor riesgo de desarrollar lesiones cancerígenas (4%) y no necesita seguimiento posterior, aunque tiene un mayor riesgo de desarrollar alguna de las complicaciones descritas8.
En el caso descrito, posterior a la realización de la esfinterotomía se pesquisó en la colangioresonancia de control una adenopatía perihiliar hepática de 18 x 7mm, que si bien puede ser reactiva al procedimiento, debe mantenerse en seguimiento por la posibilidad de lesión neoplásica asociada al coledococele. Con respecto las complicaciones agudas del coledococele, la paciente se ha mantenido asintomática, sin nuevos episodios de pancreatitis aguda, por lo que se considera un tratamiento exitoso.
El tratamiento de los quistes de colédoco es la escisión parcial o completa de la vía biliar, reduciendo el riesgo de neoplasia9. Puede realizarse de forma laparoscópica, siendo una opción segura y con menores complicaciones a corto y largo plazo, aunque su principal dificultad resulte ser la destreza requerida para la cirugía1. Por otro lado, el tratamiento de elección para el coledococele es la esfinterotomía endoscópica mediante CPRE para permitir un adecuado drenaje, aunque aquellos de mayor tamaño que produzcan obstrucción, o bien en fracaso de tratamiento endoscópico, pudieran precisar resección quirúrgica o reimplantación del conducto pancreático a la pared duodenal2,3,9. Dado que el coledococele tiene riesgo de generar complicaciones como pancreatitis, su tratamiento en esta paciente se fundamenta en la prevención de la recurrencia de episodios de pancreatitis aguda.
CONCLUSIÓNEl coledococele es una patología infrecuente en adultos y difícil de sospechar como primera causa de pancreatitis aguda a repetición. El tratamiento dependerá de su clasificación, siendo en este caso clínico de elección la CPRE. Esta permite la resolución del mismo y previene la recurrencia de complicaciones y posible malignización de la lesión. Con tratamiento, el coledococele tiene un buen pronóstico que no requiere de seguimiento especial, aunque otros tipos de quistes de colédoco se asocian a un mayor riesgo de lesiones neoplásicas.
Consideraciones éticasEl presente reporte de caso se llevó a cabo respetando la privacidad y confidencialidad de los datos acorde a los protocolos del centro hospitalario. Se cuenta con el consentimiento informado firmado del paciente para el uso de su información médica y uso de sus imágenes.
FinanciamientoLos autores declaran no haber recibido financiamiento para la redacción de este manuscrito.
Conflictos de interésLos autores declaran no tener conflictos de interés.