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Vol. 27. Núm. 9.
Páginas 401-404 (Noviembre 2000)
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Implantación de prótesis autoexpandibles sobre estenosis aórticas por arteritis de Takayasu asociada a enfermedad de Crohn
The implantation of autoexpandible prostheses in aortic stenosis by Takayasu arteritis associated with Crohn's disease
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E. Bereciartúaa, MV. Egurbidea, J. Alcíbarb, S. Ibarraa, C. Aguirrea
a Servicio de Medicina Interna. Servicio de Cardiología. Hospital de Cruces. Baracaldo. Vizcaya.
b Unidad de Hemodinámica. Servicio de Cardiología. Hospital de Cruces. Baracaldo. Vizcaya.
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Presentamos el caso de una mujer diagnosticada de enfermedad de Crohn que desarrolló una estenosis severa de la aorta abdominal por enfermedad de Takayasu manifestada por claudicación de ambos miembros inferiores. La colocación de prótesis intravasculares autoexpandibles (stents) sobre las lesiones aórticas estenóticas resolvió el cuadro, tanto desde el punto de vista hemodinámico como clínico de forma inmediata.
Palabras clave:
Enfermedad de Crohn
Arteritis de Takayasu
Aortitis
Stent
Angioplastia
We report the case of a woman diagnosed of Crohn's disease who developed a severe stenosis of the abdominal aorta due to Takayasu's disease, revealed by lower limbs claudication. From a hemodynamic and clinical point of view, the placement of vascular stents upon stenotic aortic injuries solved the case immediately.
Keywords:
Crohn's Disease
Takayasu's arteritits
Aortitis
Stent
Angioplasty
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Introducción

La aortitis inespecífica o enfermedad de Takayasu es una rara forma de aortitis primaria de etiología desconocida que habitualmente afecta a la aorta, sus ramas principales y arterias pulmonares. Se manifiesta por hipertensión arterial e isquemia de miembros y órganos por estenosis gradual de las arterias afectadas1,2.

La asociación de arteritis de Takayasu y enfermedad de Crohn ha sido descrita en pocas ocasiones y la concurrencia de ambas enfermedades de baja incidencia ha llevado a especular sobre una causa común en relación con trastornos inmunológicos2-4.

La tendencia a la progresión de la enfermedad de Takayasu hacia la fibrosis rígida postinflamatoria de la pared vascular requiere a menudo técnicas de revascularización en la fase tardía oclusiva. La angioplastia transluminal percutánea se ha realizado en los últimos años como método terapéutico razonable y seguro respecto a la cirugía vascular reconstructora5. La colocación de stents vasculares sobre segmentos estenóticos por arteritis de Takayasu es una aplicación novedosa que ha obtenido éxitos terapéuticos en las aisladas ocasiones reseñadas6,7. La implantación electiva de estas prótesis, como en el caso de la paciente que comentamos a continuación, no ha sido descrita hasta la actualidad.

Observación clínica

Se trata de una mujer de 29 años diagnosticada a los 15 años de enfermedad de Crohn con afectación del íleon terminal y del colon izquierdo, de evolución tórpida con varias agudizaciones de la clínica inflamatoria intestinal que motivaron ingresos hospitalarios. Presentó, asimismo, manifestaciones extraintestinales en forma de poliartritis, eritema nodoso, pioderma gangrenoso e iritis. Durante los primeros años de la enfermedad de Crohn recibió tratamiento con corticoides asociados a sulfasalazina oral, con cumplimiento irregular por parte de la paciente.

A los 24 años y tras nuevo deterioro clínico con pérdida de peso y diarrea sanguinolenta, la paciente fue intervenida sobre su afección intestinal en otro centro hospitalario. Hasta la fecha actual la paciente no ha vuelto a presentar síntomas inflamatorios intestinales ni manifestaciones extraintestinales de la enfermedad de Crohn, permaneciendo sin tratamiento alguno.

En los últimos 3 años presenta sensación de cansancio en ambas extremidades inferiores con empeoramiento de los síntomas en el último año, acompañados de parestesias en el hemiabdomen inferior, en relación con el esfuerzo de caminar 15-20 min en superficie llana. En la exploración física cabe destacar una asimetría tensional entre ambas extremidades superiores (ESD, 90/60 mmHg; ESI, 100/80 mmHg), así como ausencia de pulsos pedios en las extremidades inferiores; únicamente se palpaba un débil pulso femoral derecho. La analítica general no presentaba anomalías. El estudio de hipercoagulabilidad sanguínea fue negativo y solamente los ANA presentaban títulos de 1/50, siendo el resto de los autoanticuerpos analizados negativos (anti-ADN, ENA, ANCA, ACL).

Se realizó un estudio hemodinámico mediante cateterismo con aortografía, en el que se observó un gradiente de presión de 45 mmHg entre la aorta torácica y la bifurcación aortoilíaca por manometría. La aortografía demostró una afectación difusa de la aorta abdominal, así como de la arteria ilíaca izquierda, con varias y sucesivas pérdidas de calibre vascular significativas que provocaban un estrechamiento difuso de la aorta a lo largo de toda su extensión, apreciándose un diámetro aproximado de unos 10-12 mm de aorta abdominal. Asimismo, la arteria ilíaca izquierda estaba afectada por una larga estenosis (fig. 1). No se observaron anomalías en otras regiones de la aorta y la arteriografía pulmonar fue normal.

Se procedió a la implantación de dos stents de Palmaz sobre 3 estenosis sucesivas en la aorta infrarrenal (fig. 2), desapareciendo el gradiente de presión entre la aorta torácica y abdominal y la claudicación de los miembros inferiores inmediatamente. La mejoría clínica persistió en los controles sucesivos en los 6 meses siguientes.

Comentario

La arteritis de Takayasu es una panarteritis crónica idiopática, que afecta a grandes vasos como la aorta y sus ramas principales y a arterias pulmonares en individuos jóvenes, predominantemente mujeres2,8. Es más prevalente en Oriente y sur de Asia2,5. Esta tendencia a la predilección por algunas razas plantea la posibilidad de que los antígenos HLA desempeñen algún papel en personas predispuestas a la arteritis de Takayasu2.

Es una enfermedad heterogénea en su presentación clínica, progresión y respuesta al tratamiento. El marcador principal de la enfermedad es la presencia de signos de isquemia vascular en forma de soplo arterial, claudicación o disminución de pulsos arteriales. La hipertensión arterial habitualmente se correlaciona con estenosis de las arterias renales. Las manifestaciones neurológicas de origen isquémico son consecuencia de la enfermedad inflamatoria en las arterias carótidas, vertebrales o ambas. Entre un 6 y un 16% de los pacientes con arteritis de Takayasu sufren enfermedad coronaria sintomática2.

Los síntomas sistémicos ­fiebre, artralgias, astenia­ pueden preceder o concurrir al momento del diagnóstico de la enfermedad e incluso manifestarse a lo largo de la evolución posterior. La enfermedad de Crohn asociada a enfermedad de Takayasu fue descrita por primera vez en 1970 por Soloway et al3 y, posteriormente, en aisladas ocasiones2,4. La concurrencia de estas dos enfermedades de baja incidencia en la población general en un mismo paciente hace sospechar una causa común o susceptibilidad mutua, ya que se han descrito alteraciones inmunológicas en ambas2-4. En las series descritas, y coincidiendo con el caso que aportamos, la actividad de la inflamación intestinal cursa de forma independiente de la actividad de la arteritis de Takayasu, bien precediéndola o en su evolución ulterior2.

El diagnóstico, la evaluación de la actividad de la enfermedad y las pautas terapéuticas a seguir en la enfermedad de Takayasu, están limitados por la escasa sensibilidad de los parámetros clínicos, analíticos y angiográficos respecto al grado de inflamación vascular activa o en fase de remisión2.

Esta enfermedad afecta a todas las capas de la pared vascular por un proceso inflamatorio crónico9. En función del grado de engrosamiento de la íntima y adelgazamiento de la media, la gran mayoría de los enfermos desarrollan lesiones estenóticas, y menos frecuentemente dilataciones postestenóticas y aneurismas. Ésta es la única forma de aortitis que produce estenosis y oclusión de la aorta; otras formas de lesión inflamatoria producen dilatación1,3,6,7. La angiografía es el gold standard en la demostración de anomalías anatómicas vasculares por arteritis de Takayasu y, por tanto, ha sido utilizada como criterio diagnóstico de la enfermedad2,8.

Desde el punto de vista angiográfico, Lupi-Herrera et al clasificaron la arteritis de Takayasu en cuatro tipos: el tipo I, variedad del arco aórtico, que afecta a una o más ramas del arco aórtico; el tipo II, variedad toracoabdominal, que afecta a la aorta torácica descendente y/o a la aorta abdominal y sus ramas; tipo III, variedad combinada, que afecta al arco aórtico y aorta toracoabdominal simultáneamente, y el tipo IV, que afecta a las arterias pulmonares y puede combinarse con cualquiera de los tipos anteriores5. La arteriografía no determina la causa de la lesión vascular observada: inflamación activa frente a fibrosis de la íntima y adventicia de la pared vascular. Por tanto, los hallazgos de imagen angiográficos deben interpretarse en el contexto clínico. La resolución o estabilización de los signos y síntomas clínicos en relación con lesiones vasculares no modificadas se han considerado datos de remisión de la actividad inflamatoria de la enfermedad2. En el caso que presentamos, la ausencia de anomalías analíticas y la permanencia de los síntomas en el último año, sugieren la quiescencia de la enfermedad.

Las alternativas terapéuticas médicas actuales para la enfermedad de Takayasu (glucocorticoides, citotóxicos) no están exentas de toxicidad ni evitan las recaídas. El carácter recurrente de la enfermedad requiere, a menudo, pautas sucesivas de tratamiento. Incluso un 33% de los pacientes permanecen con actividad de la enfermedad a pesar del tratamiento2. No obstante, en períodos de actividad inflamatoria de la vasculitis, los procedimientos correctores sobre los vasos afectados no parecen recomendables por sus escasos resultados, y es preferible el tratamiento médico hasta la quiescencia5.

La cirugía reconstructora vascular es técnicamente difícil, con alta morbilidad y mortalidad debido a la naturaleza difusa y extensiva de la enfermedad y a la complejidad de los cambios anatomopatológicos de la pared aórtica6,9.

Las terapias paliativas y conservadoras son alternativas adecuadas respecto a la cirugía en términos de eficacia, morbimortalidad y coste económico. La dilatación con balón mediante angioplastia percutánea es una técnica razonable y segura en la enfermedad de Takayasu, más aun ante la posibilidad de repetir la dilatación. Su aplicación sobre lesiones aórticas estenóticas por enfermedad de Takayasu fue aportada por primera vez en 1987 por Khali lullah et al5,10 y posteriormente aplicada con éxi to por diversos autores en distintas localizaciones del árbol vascular afectado por esta enfermedad, aunque escasamente a estenosis aórticas6. La técnica difiere de la aplicada para lesiones ateromatosas5. Debido al engrosamiento y rigidez no expandible de la pared vascular de estos enfermos, las lesiones se muestran resistentes a distensiones mecánicas prolongadas y repetitivas antes de responder a la dilatación con balón, y existe alto riesgo de laceración o rotura de los segmentos estenóticos si se sobreexpanden7. Estos factores influyen negativamente en el resultado de la angioplastia, causando a menudo disecciones obstructivas o reestenosis9. Los mejores resultados se han obtenido en lesiones discretas y concéntricas frente a las largas, excéntricas, con enfermedad adyacente difusa, y calcificaciones, en las que aumenta el riesgo de complicaciones1,9. La implantación de stents autoexpandibles en aortitis de Takayasu se describe por primera vez en la bibliografía en 1994, tras dilatación incompleta mediante angioplastia con balón6. Posteriormente, también se han utilizado con éxito, como método de rescate tras la angioplastia en segmentos de aorta torácica7,9, vasos mesentéricos10,11 y arterias coronarias afectadas por enfermedad de Takayasu12. Estas experiencias ponen de manifiesto que, debido a la naturaleza difusa con segmentos a menudo largos y lesiones excéntricas en la aorta, la angioplastia no obtiene los resultados esperados inmediatos.

La dilatación gradual con stents autoexpandibles colocados de manera electiva, puede ser una técnica alternativa atractiva y en ocasiones necesaria en estos pacientes, y no sólo tras angioplastias incompletas6,7. Únicamente hallamos en la bibliografía un caso, recientemente descrito, de uso electivo de stent en una paciente con estenosis recurrente en la aorta torácica por arteritis de Takayasu, anteriormente tratada con angioplastia9.

Respecto a nuestra paciente, la elección terapéutica se fundamentó en la probable quiescencia de la actividad inflamatoria y la presencia de estenosis concéntricas y sucesivas observadas en la angiografía; éstos se presentaron como factores favorables al buen resultado de la colocación de prótesis vasculares, sin olvidar la juventud de la paciente y el posible requerimiento de futuros tratamientos en relación con el carácter crónico e intermitente de la enfermedad.

La respuesta del segmento tratado con stents al paso del tiempo y al proceso de crecimiento de los pacientes queda por ver. El diámetro del segmento dilatado no es susceptible de aumentar, por su rigidez y soporte mecánico, y puede conllevar una obstrucción hemodinámica tardía teniendo en cuenta, sobre todo, la edad joven de muchos de estos enfermos. Es posible que stents biodegradables o aquellos que se puedan retirar por vía percutánea solucionen estas limitaciones, aunque actualmente no están comercializados7,9.

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