Sr. Director: La incidencia de complicaciones pulmonares en la enfermedad de Behçet es baja, tratándose de una complicación poco común que representa aproximadamente un 5-10% de los pacientes con dicha enfermedad1. Algunos autores describen un predominio mucho mayor en hombres2. Las manifestaciones tromboembólicas pulmonares en la enfermedad de Behçet ensombrecen considerablemente el pronóstico y su presentación suele ocurrir en el transcurso crónico de la enfermedad.
Presentamos el caso de una paciente con enfermedad de Behçet que desarrolló lesión trombótica arterial pulmonar durante el estadio inicial de la enfermedad.
Mujer de 28 años sin antecedentes personales de interés, que consultó por presentar aftas genitales y orales recurrentes de reciente aparición y que a los pocos días de su ingreso comenzó a sentir dolor en cadera derecha y febrícula. La exploración física, además de los datos ya mencionados, presentaba discreto dolor en cadera derecha a las rotaciones.
En los estudios bacteriológicos de las lesiones vulvares se aisló un estreptococo ß hemolítico grupo B y Gardenerella vaginalis en el exudado vaginal. La biopsia de mucosa cervical demostró una reacción inflamatoria subaguda inespecífica.
La radiografía de tórax y caderas no evidenció hallazgos patológicos.
A los 15 días la paciente acudió a las consultas por presentar fiebre alta, esputos hemoptoicos, disnea de reposo y cianosis discreta. El dolor en cadera desapareció con la toma de antiinflamatorios no esteroides (AINE).
La velocidad de sedimentación globular (VSG) era de 114 mm, la hemoglobina de 10,42 g/dl y la proteína C reactiva de 69 U (n < 10). El estudio de coagulación básico, además de la antitrombina III y el test de anticoagulante lúpico, fueron normales. El resto de los parámetros fueron negativos.
Los hemocultivos, cultivo de orina, baciloscopia en esputo y orina y Mantoux resultaron negativos. Las serologías a Salmonella, Brucella, Treponema, Rickettsia, Toxoplasma y a herpesvirus, Coxsackie, Epstein-Barr, Influenzae, paramixovirus, marcadores para virus de hepatitis B, C y VIH fueron negativos. El estudio immunológico, factor reumatoide, ANA (anticuerpos antinucleares), fracciones C3 y C4 del complemento y ANCA (anticuerpos anticitoplasmáticos) resultó negativo. Anticuerpos anticardiolipina IgG+ (32 U/ml), immunocomplejos circulantes: 6,3 (n < 5,6). La radiografía de tórax no evidenció alteraciones. Una ecografía abdominal fue normal.
El estado clínico de la paciente empeoró con aumento de la hemoptisis y disnea a pesar del tratamiento con fluidoterapia parenteral, oxigenoterapia, antibiótico de amplio espectro y AINE. Una radiografía de tórax evidenció una condensación basal derecha. La gasometría arterial evidenció una PO2 de 80 mmHg, una PCO2 de 28,9 mmHg y un pH de 7,513.
Concomitantemente desarrolló dolor y enrojecimiento del ojo izquierdo. Un estudio oftalmológico reveló la presencia de uveítis, cumpliendo así criterios clínicos de enfermedad de Behçet3. Posteriormente desarrolló lesiones cutáneas compatibles con eritema nodoso.
Se solicitó una gammagrafía pulmonar de ventilación-perfusión con tecnecio-99 demostrándose baja probabilidad de tromboembolismo. Se le practicó una tomografía axial computarizada (TAC) helicoidal pulmonar visualizándose opacidades parcialmente homogéneas segmentarias en ambos lóbulos inferiores de disposición triangular y base subpleural (fig. 1). Un ecocardiograma y un eco-Doppler de extremidades inferiores no mostraron alteraciones. Posteriormente se le realizó una angiografía pulmonar que demostró defectos de repleción en la arteria posterior basal izquierda y en ramas subsegmentarias del lóbulo inferior derecho en relación con trombosis.
Se inició tratamiento con heparina sódica 4.000 U cada 4 h durante 7 días, continuando posteriormente con dicumarínicos 1 comprimido al día, prednisona 1 mg/kg/día y azatioprina 50 mg cada 12 h con franca mejoría desde el inicio del tratamiento. En la actualidad, un año después de presentarse dicho cuadro, la paciente está asintomática encontrándose en tratamiento con azatioprina 50 mg/día, prednisona 5 mg/día y dicumarínicos según pauta del servico de hematología.
La afectación arterial en la enfermedad de Behçet suele presentarse durante un período que oscila entre 3 y 8 años desde el inicio de la enfermedad (Thi Huong et al, 1995). La hemoptisis suele ser frecuente en esos casos, y según algunos autores4 los pacientes que cursan con hemoptisis muestran un marcado predominio por los varones, siendo la tromboflebitis y la trombosis venosa profunda más común en dicho sexo.
La patogenia es una vasculitis que puede tener como resultado una trombosis arterial y/o venosa, infarto, hemorragia y formación de aneurismas arteriales pulmonares5. La presencia, en algunos casos, de immunocomplejos circulantes2 en asociación con enfermedad pulmonar activa hace pensar que éstos desempeñan un papel importante en su patogenia y que las alteraciones de la coagulación que se producen en algunos casos sugerirían que son debidas a un epifenómeno.
En otros casos, algunos autores6 destacan la relación que existe entre la oclusión vascular y la presencia de anticuerpos anticardiolipina. En la actualidad se cree que la patogenia de la trombosis es multifactorial, interviniendo diferentes mecanismos, entre los que destacan las alteraciones estructurales de las paredes vasculares y otras alteraciones de distintos componentes del sistema de coagulación7,8.
En nuestro caso, la TAC pulmonar helicoidal demostró ser una técnica de estudio fundamental, evidenciando la presencia de infiltrados compatibles con la presencia de fenómenos tromboembólicos, especialmente cuando la gammagrafía pulmonar presentaba una baja sospecha diagnóstica. La angiografía corroboró los resultados demostrados por la TAC; sin embargo, algunos autores9,10 han publicado que la cateterización arterial o venosa debería evitarse en los pacientes con enfermedad de Behçet, especialmente por el riesgo de formación de aneurismas en las zonas de punción, abogando por la realización de resonancia magnética nuclear.
Hay que destacar también la precocidad de las manifestaciones pulmonares en este caso y la buena evolución clínica de la paciente tras comenzar el tratamiento. Pensamos que la detección precoz de las complicaciones, gracias a la disposición de técnicas de imagen seguras y fiables, han hecho mejorar considerablemente la respuesta terapéutica y el pronóstico.