Buscar en
Revista Española de Patología
Toda la web
Inicio Revista Española de Patología Tumor fibroso solitario variedad lipomatosa con fusión génica NAB2/STAT6. Estu...
Información de la revista
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
ePub
Visitas
0
Artículo breve
Disponible online el 26 de Julio de 2020
Tumor fibroso solitario variedad lipomatosa con fusión génica NAB2/STAT6. Estudio de un caso de localización geniana y revisión de la literatura
Fat-forming solitary fibrous tumor with NAB2/ STAT6 gene fusion. Case report of genial location and literature review
Visitas
...
Vicente Sabater Marcoa,
Autor para correspondencia
vicente.sabater@uv.es

Autor para correspondencia.
, Lara Navarro Cerveróa, Vicente Javier Sabater Abadb, José Vicente Bagán Sebastiánc
a Servicio de Anatomía Patológica. Consorcio Hospital General Universitario de Valencia, Valencia, España
b Servicio de Dermatología. Hospital Arnau de Vilanova de Valencia, Valencia, España
c Servicio de Estomatología y Cirugía Maxilofacial, Consorcio Hospital General Universitario de Valencia, Valencia, España
Recibido 02 mayo 2020. Aceptado 14 junio 2020
Información del artículo
Resumen
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (2)
Tablas (1)
Tabla 1. Características clinicopatológicas de 14 pacientes con tumor fibroso solitario variedad lipomatosa
Resumen

El tumor fibroso solitario variedad lipomatosa es una neoplasia de partes blandas compuesta por tejido adiposo maduro y áreas de hemangiopericitoma. Un varón de 53 años se presentó clínicamente con asimetría facial. La resonancia magnética maxilofacial demostró una lesión quística, de 3 x 2 cm, por delante de la pared anterior del seno maxilar. Histológicamente, había áreas fusocelulares densas que expresaban CD34, CD99, Bcl-2 y STAT6, zonas mixoides, vasos sanguíneos hemangiopericitomatosos y adipocitos S100 positivos. La fusión génica NAB2/STAT6 fue revelada mediante RT-PCR. El principal diagnóstico diferencial se planteó con el lipoma de células fusiformes y la variante maligna del tumor fibroso solitario lipomatoso. La sobreexpresión de STAT6 y la fusión génica NAB2-STAT6 son específicas del tumor fibroso solitario lipomatoso y la presencia de lipoblastos y áreas de tumor lipomatoso atípico sugiere malignidad. Estos tumores en cabeza y cuello tienen un comportamiento biológico benigno.

Palabras clave:
Tumor fibroso solitario
Hemangiopericitoma
Fusión génica NAB2/STAT6
Cabeza y cuello
Evolución
Abstract

The lipomatous variety solitary fibrous tumor is a soft tissue neoplasm composed of mature adipose tissue and hemangiopericytoma areas. A 53-year-old man consulted for facial asymmetry and maxillofacial magnetic resonance imaging showed a cystic lesion, 3 x 2 cm in size, in front of the anterior wall of the maxillary sinus. Histologically, there were dense spindle cells expressing CD34, CD99, Bcl-2, and STAT6, myxoid zones, hemangiopericytomatous blood vessels, and S100 positive adipocytes. NAB2/STAT6 gene fusion was revealed by RT-PCR. The main differential diagnosis was raised with the spindle cell lipoma and malignant variant of the lipomatous solitary fibrous tumor. STAT6 overexpression and NAB2/STAT6 gene fusion are specific for lipomatous solitary fibrous tumor and the presence of lipoblasts and atypical lipomatous tumor areas suggests malignancy. These tumors located in the head and neck region have a benign biological behavior.

Keywords:
Solitary fibrous tumor
Hemangiopericytoma
NAB2/STAT6 gene fusion
Head and neck
Outcome

Artículo

Opciones para acceder a los textos completos de la publicación Revista Española de Patología
Suscriptor
Suscriptor de la revista

Si ya tiene sus datos de acceso, clique aquí.

Si olvidó su clave de acceso puede recuperarla clicando aquí y seleccionando la opción "He olvidado mi contraseña".
Suscribirse
Suscribirse a:

Revista Española de Patología

Comprar
Comprar acceso al artículo

Comprando el artículo el PDF del mismo podrá ser descargado

Precio 19,34 €

Comprar ahora
Contactar
Teléfono para suscripciones e incidencias
De lunes a viernes de 9h a 18h (GMT+1) excepto los meses de julio y agosto que será de 9 a 15h
Llamadas desde España
932 415 960
Llamadas desde fuera de España
+34 932 415 960
E-mail
Opciones de artículo
Herramientas
es en pt

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

Você é um profissional de saúde habilitado a prescrever ou dispensar medicamentos