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Vol. 47. Núm. 5.
Páginas 240-242 (septiembre - octubre 2012)
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Eliptocitosis congénita no conocida como desencadenante de insuficiencia cardiaca en mujer nonagenaria
Unknown congenital elliptocytosis as triggering factor of heart failure in a nonagenarian woman
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Belén González Glaríaa,
Autor para correspondencia
bgglaria@yahoo.es

Autor para correspondencia.
, Guillermina Hurtadob
a Servicio de Geriatría, Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona, España
b Servicio de Hematología, Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona, España
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Tabla 1. Análisis realizados
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La insuficiencia cardiaca (IC) representa el estadio final de la mayoría de enfermedades cardiovasculares. El envejecimiento de la población y los avances en los tratamientos hacen que su prevalencia aumente cada año1. En España, esta se dobla con cada década de vida desde los 40 años, alcanzando el 10% en los mayores de 70. El 90% de los casos son en mayores de 652. Representa la tercera causa de muerte y la primera de ingreso hospitalario en mayores de 65 años, justificando el 40-50% de las estancias hospitalarias y suponiendo entre el 1,8 y el 3,1% del coste sanitario total. Responde bien al tratamiento pero más del 50% reingresan en 3 meses3. Suele ser multifactorial pero el 70% de los casos en el anciano se deben a HTA y cardiopatía isquémica. Los factores desencadenantes más frecuentes en no ingresados son el incumplimiento terapéutico y el uso de AINE (hasta 2/3 de las reagudizaciones4) y en hospitalizados la sobrecarga de fluidos.

Presentamos el caso de una paciente que ingresa con diagnóstico de IC y anemia.

Mujer de 93 años que acude a urgencias por disnea. No tenía factores de riesgo vascular. Había sido tratada con hierro oral de forma intermitente por anemia habiendo sido transfundida en una ocasión. No tenía hábitos tóxicos ni tomaba medicación habitual salvo lormetazepam ocasional por insomnio. No tenía antecedentes familiares destacables.

Funcionalmente era independiente para instrumentales (Lawton 8/8) y básicas salvo leve incontinencia urinaria (Barthel 95/100). Dos caídas el último año que relacionaba con lormetazepam. No alteración cognitivo-afectivo-conductual. Vivía a turnos rotatorios con sus hijos y temporadas sola.

En los últimos 6-12 meses refiere astenia y disnea de moderados esfuerzos. Fue derivada a urgencias por aumento de la disnea, edemas distales y disminución de diuresis.

En urgencias presenta signos de IC con TA 105/65, anemia normocítica normocroma, trombopenia e insuficiencia renal. Ya en planta destacan constantes dentro de la normalidad, eritrosis facial, lesiones petequiales malares y distales de extremidades, PVY elevada, taquipnea rítmica y regular a 32rpm con esfuerzo respiratorio, sibilantes y crepitantes bibasales. Auscultación cardiaca rítmica a 80ppm, soplo eyectivo aórtico. El abdomen muestra hepatoesplenomegalia. Edemas distales con fóvea en ambas piernas.

Analíticamente (tabla 1) presenta anemia normocítica normocrómica y trombopenia con morfología en sangre periférica de anisocitosis y abundantes eliptocitos. Medulograma normal. ECG: bloqueo de rama izquierda; radiografía de tórax: signos de IC; ecocardiograma: cardiopatía hipertensiva, función ventricular conservada; ecografía abdominal: hepatoesplenomegalia.

Tabla 1.

Análisis realizados

  1.a ANALÍTICA  48 HORAS  10 DÍAS 
Hematíes  2,7×10^12/L  3,9×10^12/L  3,6×10^12/L 
Hemoglobina  7,4g/dl  10,9g/dl  10,3g/dl 
Hematocrito  23,3%  34,2%  32% 
VCM  86,9μ^3  88,2μ^3  88,3μ^3 
HCM  27,4pg  28,1pg  28,4pg 
CHCM  31,5g/dl  31,9g/dl  32,2g/dl 
Leucocitos  6,5×10^9/L  6×10^9/L  5,6×10^9/L 
Neutrofilos  81,7%  82,4%  81,9% 
Plaquetas  53×10^9/L  53×10^9/L  55×10^9/L 
Vol Plaquet  8,2μ^3  9,4μ^3  9,6μ^3 
Reticulocitos       
Morfología sangre periférica  Anisocitosis  Anisocitosis, anisocromía, presencia de algunos esquistocitos y eliptocitos Hipogranularidad P.M.N.  Anisocitosis. Abundantes eliptocitos 
Coombs dire  Negativo     
Coombs ind  Negativo     
t protromb  12 seg  12 seg  11 seg 
Act protromb  98%  102%  116% 
INR  1,01  1,09  1,02 
Fibrinógeno  285,73mg/dL  335mg/dL  456mg/dL 
APTT  31,48 seg  33,7 seg  33,7 seg 
Dímero D  321ng/mL     
VSG    18mm/hora   
Glucosa  115mg/dL  109mg/dL  115mg/dL 
Creatinina  1,3mg/dL  1,5mg/dL  1,3mg/dL 
Urea  59,6mg/dL  68mg/dL  123mg/dL 
Colesterol    133mg/dL  111mg/dL 
Triglicéridos    68mg/dL   
HDL    46mg/dL   
LDL    73mg/dL   
Proteína  6,2g/dL  7,5g/dL  6,8g/dL 
Albúmina    4g/dL  3,5g/dL 
Prt-Albúmina       
Alfa-1-Globulina       
Alfa-2-Globulina       
Beta-Globulina       
Gamma-Globulina       
Hierro    105μg/dL   
Transferrina    273mg/dL   
IST    27%   
Bilirrubina  0,7mg/dL  1,3mg/dL  0,6mg/dL 
AST  18 U/L  8 U/L  13 U/L 
ALT  17 U/L  12 U/L   
GGT    64 U/L   
Fosfatasa alc    90 U/L  79 U/L 
LDH    391 U/   
5′Nucleotidasa    3,2 U/L   
Sodio  145mmol/L  143mmol/L  143mmol/L 
Potasio  4,7mmol/L  3,9mmol/L  4,4mmol/L 
CO2    29,9mmol/L  28,8mmol/L 
Calcio  8,5mg/dL  8mg/dL  8,8mg/dL 
Fosfato    4,6mg/dL  3,6mg/dL 
Tirotropina    2,21 mU/L   
Tiroxina    1,3ng/dL   
Cobalamina    275ng/L   
Folato    2,58μg/L   
Ferritina    35μg/L   
Haptoglobina       
CK  12 U/L     
Troponina  0,02μg/L     
IgG       
Ig A       
Ig M       

La paciente es transfundida y se instaura tratamiento depletivo con buena evolución clínica, gasométrica y radiológica. La morfología de sangre periférica sugiere anemia hemolítica crónica extravascular (hemólisis crónica y esplenomegalia) por probable eliptocitosis congénita. Es dada de alta con diagnósticos de IC por anemia secundaria a eliptocitosis congénita y cardiopatía hipertensiva.

El estudio ambulatorio electroforético (SDS-PAGE) de proteínas de membrana eritrocitaria confirmó déficit de proteína 4.1, normalidad de alfa y beta espectrina y proteína 4.2.

La anemia es un hallazgo frecuente en pacientes con IC con una prevalencia entre el 4 y el 55%9,11,12. Su incidencia aumenta con la clase funcional siendo de hasta el 79% en clase iv5. Los niveles de hemoglobina son un predictor independiente de mortalidad6–8, y se relacionan con la tasa de reingreso. La anemia parece incrementar el riesgo de muerte por cambios en la estructura y función cardiaca y por la activación del sistema neurohormonal. Suele ser normocítica normocroma y se asocia a factores como inflamación crónica, estado dilucional y ferropenia. Los IECA (inhibidor de enzima convertidor de angiotensina) prolongan la supervivencia en la IC, pero pueden inducir anemia por efecto sobre Ac-SDKP (goralatide), que inhibe la eritropoyesis y se acumula en su presencia. Otros factores son la insuficiencia renal, la malnutrición y otras enfermedades hematológicas9–11.

En las anemias hemolíticas congénitas el hematíe presenta alteraciones en su estructura. Se dividen en 3 grupos: membranopatías, enzimopatías y hemoglobinopatías.

La eliptocitosis congénita es una membranopatía caracterizada por la presencia de hematíes ovalados o elípticos. Su herencia es autosómica dominante y su incidencia en Europa es de 1/5.000 (norte) o de 1/500 (sur). Tiene un notable polimorfismo clínico y molecular. Las mutaciones causantes se pueden hallar en la espectrina, la proteína 4.1 o la glucoforina C10. Se clasifica en 4 grupos: eliptocitosis congénita común, piropoiquilocitosis congénita, eliptocitosis congénita esferocítica y eliptocitosis congénita estomatocítica. Las manifestaciones de la variante más frecuente, la eliptocitosis congénita común, son variables, desde la ausencia de síntomas a un cuadro hemolítico grave con marcada anemia hemolítica, esplenomegalia y presencia de eliptocitos, ovalocitos y dacriocitos. Se sospecha por la presencia en el examen de sangre periférica de eliptocitos no siendo útil su porcentaje. La confirmación diagnóstica precisa la demostración de la alteración molecular. El único tratamiento eficaz es la esplenectomía, aunque la respuesta no es tan completa como en la esferocitosis hereditaria.

En nuestro caso se decidió seguimiento en consultas y soporte transfusional cuando fuese preciso. No hubo continuidad en el seguimiento debido al cambio de comunidad autónoma. Se supo, por contactos telefónicos, que precisó ingreso en Unidad de Agudos de donde fue dada de alta a centro de Cuidados Intermedios y de allí a Residencia donde falleció a los 13 meses de nuestra alta hospitalaria.

Bibliografía
[1]
J.G. Cleland, A. Khand, A.L. Clark.
The heart failure epidemic: exactly how big is it.
Eur Heart J, 22 (2001), pp. 623-626
[2]
F. Rodríguez Artalejo, J.R. Banegas Banejas, P. Guallar Castillón.
Epidemiología de la insuficiencia cardiaca.
Rev Esp Cardiol, 57 (2004), pp. 163-170
[3]
N. Galofré, L. San Vicente, J.A. González, F. Planas, J. Vila, J. Grau.
Morbimortalidad de los pacientes ingresados por insuficiencia cardíaca. Factores predictores de reingreso.
Med Clin, 124 (2005), pp. 285-290
[4]
A.H. Abdelhafis.
Heart failure in older people: causes, diagnosis and treatment.
Age and Ageing, 31 (2002), pp. 29-36
[5]
Y.D. Tang, S.D. Katz.
Anemia in chronic heart failure: prevalence, etiology, clinical correlates, and treatment options.
Circulation, 113 (2006), pp. 2454-2461
[6]
H.F. Groenveld, J.L. Januzxi, K. Damman, J. Wujngaarden, H.L. Hillege, D.J. Veldhuisen, et al.
Anemia and mortality in heart failure patients. A systematic review and meta- analisys.
J Am Coll Cardiol, 52 (2008), pp. 818-827
[7]
I.S. Anand.
Anemia and chronic heart failure implications and treatment options.
J Am Coll Cardiol, 52 (2008), pp. 501-511
[8]
T.B. Horwich, G.C. Fonarow, M.A. Hamilton, W.R. MacLellan, J. Borenstein.
Anemia is associated with worse symptoms, greater impairment in functional capacity and a significant increase in mortality in patients with advanced heart failure.
J Am Coll Cardiol, 39 (2002), pp. 1780-1786
[9]
J.N. Nanas, C. Matsouka, D. Karageorgopoulos, A. Leonti, E. Tsolakis, E. Tsagalou, et al.
Etiology of anemia in patients with advanced heart failure.
J Am Coll Cardiol, 48 (2006), pp. 2485-2489
[10]
J. Delaunay.
The molecular basis of hereditary red cell membrane disorders.
Blood reviews, 21 (2007), pp. 1-20
[11]
J. Grau Amorós, F. Formiga, R. Comajuncosa, A. Urrutia, J.L. Arias Jiménez, J.P. Salvador Mínguez.
Etiología y tratamiento de la anemia en la insuficiencia cardíaca. Estudio GESAIC.
Med Clin (Barc), 132 (2009), pp. 447-453
[12]
A. Urrutia, E. Sacanella, J. Mascaró, F. Formiga.
Anemia in the elderly.
Rev Esp Geriatr Gerontol, 45 (2010), pp. 291-297
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