el abultamiento y las parestesias que originan los schwannomas múltiples suelen confundirse con otras enfermedades más frecuentes en la mano: lipoma, ganglión, síndrome de túnel carpiano.
Caso clínicopresentamos un caso poco frecuente de schwannomas múltiples del nervio mediano en un varón de 20 años. Este tipo de tumores no se manifiesta con déficit neurológicos importantes.
Conclusionesla resonancia magnética es muy útil en el diagnóstico preoperatorio y en la planificación de la cirugía. La disección intracapsular microquirúrgica fue realizada de forma satisfactoria, y en la actualidad no hay recidiva del tumor.
The bulging masses and paresthesias caused by multiple schwannomas are often confused with the symptoms of other more common pathologies of the hand: lipoma, ganglion, carpal tunnel syndrome.
Clinical caseWe present a rare case of multiple median nerve schwannomas in a 20-year-old male. These tumors are not accompanies by significant neurological impairment.
ConclusionsMagnetic resonance imaging is very useful in preoperative diagnosis and surgical planning. Microsurgical intracapsular dissection was performed satisfactorily and the tumor has so far not recurred.
El schwannoma (también conocido como neurilemoma) es el tumor benigno más frecuente de los nervios periféricos, se origina de las células de Schwann y es encapsulado. Su crecimiento es lento, intraneural y excéntrico. El 45% de estos tumores fueron localizados en cabeza y cuello y el 19% en la extremidad superior1,2. Afectan más a la cara volar que a la dorsal. Generalmente, son solitarios y son muy raros los casos múltiples en la misma extremidad descritos en la literatura1–8.
Sus manifestaciones clínicas son escasas en sus estadios iniciales. Las parestesias y el abultamiento en el recorrido del nervio periférico son los síntomas más comunes. Son raros los déficit neurológicos. La rareza del tumor, junto con su variable presentación, ha conducido a un incorrecto diagnóstico en un 75–80% de los casos comunicados9. La resonancia magnética (RM) es útil en el diagnostico y la planificación preoperatoria9,10.
El objetivo de este trabajo es presentar un caso muy poco frecuente de schwnnoma múltiple de nervio mediano y alertar sobre la multiplicidad de este tipo de tumores, por lo que es recomendable realizar una RM para completar su diagnóstico.
Caso clínicoVarón de 20 años, sin antecedentes familiares y personales de interés, que presenta dolor de 1 año de evolución en el antebrazo izquierdo, aumenta con la presión en la cara anterior y en su tercio proximal. No va acompañado de parestesias ni pérdida de fuerza en el territorio del nervio mediano. A la exploración física se aprecia Tinel positivo en el recorrido del nervio mediano en 1/3 medio y superior del antebrazo. El estudio radiológico y de electromiograma (EMG) es normal, la RM en el corte coronal muestra imagen de neoformación fusiforme que engloba el nervio mediano en el tercio medio del antebrazo y otra más proximal al mismo a nivel del codo (fig. 1A); en el corte sagital, imágenes nodulares adyacentes al nervio en esa zona (fig. 1B y C), que indican schwannoma de nervio mediano izquierdo. Bajo isquemia y anestesia por bloqueo, se procede a su exéresis, se realiza microdisección con lupas de ×3,5, se identifican fascículos nerviosos afectados y se reseca un tumor lobulado de 2×1cm en 1/3 medio del antebrazo (fig. 2A) y otros 2 proximales al pliegue del codo (fig. 2B) de 1×1cm. Se remiten a estudio anatomopatológico e inmunohistoquímico que confirma el diagnostico de schwannoma benigno. En el postoperatorio presentó parestesias en el territorio del nervio mediano más acentuadas en el tercer dedo, que fueron desapareciendo progresivamente. A los 2 años de evolución no presenta recidiva de la lesión, clínicamente asintomático con RM y EMG normales.
Imágenes en T2 de resonancia magnética (RM). A: coronal, que muestra un schwannoma fusiforme que engloba el nervio mediano en el tercio medio del antebrazo y schwannoma nodular en el codo. B: sagital, schwannoma que crece excéntrico al nervio mediano en el tercio medio. C: schwannoma en el codo.
Los schwannomas son generalmente solitarios y constituyen menos del 5% de los tumores de la extremidad superior9; raras veces se describen schwannomas múltiples que afectan a un mismo nervio. La incidencia de schwannomas múltiples en series publicadas3 se sitúa entre el 1 y el 23%. Los nervios cubital y mediano se afectan con más frecuencia que el radial11. El grupo de edad más afectado es el de 20–50 años y la distribución por sexos es similar. El tamaño medio en la extremidad superior es de 19mm con un intervalo de 4–61mm11.
El diagnóstico clínico es dificultoso porque comparten algunos síntomas de otras afecciones más frecuentes en la mano y la muñeca. Las parestesias, el dolor, la inflamación y el signo de Tinel no son específicos y pueden inducir a un error diagnóstico confundiéndose con lipomas, gangliones, neurofibromas y síndrome del túnel carpiano2,9–11. Los déficit neurológicos se encuentran raramente.
El diagnóstico de schwannoma, debido a su baja frecuencia, se realizaba mediante hallazgos operatorios y desde la aparición de la RM la confirmación diagnóstica es mucho más segura. Esta prueba, si bien no es completamente específica en el diagnóstico de schwannomas, es útil para localizar anatómicamente la tumoración, permitir una mejor planificación preoperatoria y diferenciar los casos solitarios de los múltiples8. Los tumores neurales suelen ser isointensos con respecto al músculo en las secuencias T1, e hiperintensos en las T2. Sin duda, el signo más específico es demostrar la continuidad de la masa con respecto al nervio. Podemos encontrar también otros signos, como el «signo de la diana», que se refiere a la hiperintensidad de la periferia del tumor con respecto al centro en T2, o la apreciación de fascículos dentro de la masa tumoral12. El tumor puede encontrarse excéntrico en el nervio en los schwannomas, pero es central al nervio en los neurofibromas. Los lipomas, en contraste, muestran un incremento de señal en T1 y T2.
Histológicamente, los schwannomas son una proliferación benigna de células de Schwann; hay 2 tipos histológicos distintos que pueden coincidir en el mismo tumor: el tipo A de Antoni, con gran densidad de células fusiformes organizadas en empalizada, y el tipo B, que presenta un patrón de menor celularidad con material amorfo entre ellas. Este tipo de tumores presenta una fuerte positividad para el marcador S-100.
La probabilidad de dañar el nervio durante la cirugía se incrementa proporcionalmente con el número de tumores escindidos y cuando los tumores crecen en el mismo nervio de forma muy próxima7. El tratamiento ha sido realizado, en nuestro caso, con técnica microquirúrgica cuidadosa tendente a separar los fascículos del nervio y el tumor, sobre un campo exangüe. En el caso que presentamos, había una porción de nervio normal entre los dos schwannomas extirpados en el codo y el resecado en el antebrazo. En la literatura se recomienda una incisión longitudinal sobre el epineuro y la cápsula del tumor para practicar una escisión intracapsular y prevenir una lesión nerviosa.
El pronóstico es excelente después de la exéresis; la recurrencia es rara, hay casos de recidivas descritos en la literatura8. A veces permanece un déficit neurológico sensitivo en forma de parestesias que desaparecen a los 2 meses de la intervención, aunque se han descrito déficit motores mas severos4.
Declaración de conflicto de interesesLos autores han declarado no tener ningún conflicto de intereses.
