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Vol. 45. Núm. 5.
Páginas 419-422 (Octubre 2001)
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Vol. 45. Núm. 5.
Páginas 419-422 (Octubre 2001)
Fibrosarcoma epitelioide esclerosante. Un diagnóstico complicado
Sclerosing epithelioid fibrosarcoma. A complicated diagnosis
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M A. García de Leóna, M. Torres Coscoyuelab, L. Hernández Sánchezc
a Servicios de Traumatolog??a . Hospital Severo Ochoa. Legan??s. Madrid.
b Servicios de Cirug??a Ortop??dica . Hospital Severo Ochoa. Legan??s. Madrid.
c Servicios de Anatom??a Patol??gica. Hospital Severo Ochoa. Legan??s. Madrid.
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Figura 1. Tumoración en la planta del pie.
Figura 2. Imagen macroscópica del tumor, con la superficie lobulada y color blanco.
Figura 3. FEE caracterizado por abundante tejido colágeno hialinizado entre pequeñas células redondas con citoplasma claro (HE, 100x).
Figura 4. Otra zona del tumor. Nidos y cordones de células con esclerosis (HE, 100x).
Figura 5. Nidos de células pequeñas y ovoides con citoplasma claro. Se aprecia una imagen de mitosis (HE, 400x).
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El peculiar patrón histológico de esta infrecuente lesión, recientemente descrita, denominada fibrosarcoma epitelioide esclerosante contribuye a confundirla con otras lesiones benignas o con sarcomas agresivos. El caso que se presenta muestra ambos extremos. Se trata de un varón de 40 años intervenido en dos ocasiones de una tumoración en la planta del pie y diagnosticado en la última de ellas como sarcoma sinovial monofásico hace 9 años. Se aplicaron técnicas histológicas e inmunohistoquímicas estándar. La lesión se caracterizaba por una proliferación de células epitelioides con citoplasma claro dispuestas en cordones y una prominente esclerosis hialina. Las imágenes de mitosis eran escasas. Las células tumorales mostraron una positividad a la tinción con vimentina y se detectaron citoqueratinas focalmente con CAM 5.2. Posteriormente, y debido a la evolución clínica favorable, se revisó de nuevo el caso y se clasificó el tumor como fibrosarcoma epitelioide esclerosante basándose en otros casos publicados recientemente en la literatura. En la actualidad el paciente se encuentra completamente asintomático. Se remarca en este artículo la importancia del patrón de crecimiento histológico del fibrosarcoma epitelioide esclerosante y la precaución en la valoración inmunohistoquímica para evitar un diagnóstico erróneo, fundamental para establecer un tratamiento y un pronóstico adecuados.
Palabras clave:
Pie
Fibrosarcoma epitelioide esclerosante
Histología
The particular histological pattern of sclerosing epithelioid fibrosarcoma, an uncommon lesion that has been recently described, contributes to confusion with other benign lesions or aggressive sarcomas. Our case illustrated both extremes. A 40 year-old man was operated twice for a tumor of the sole of the foot. In the second operation 9 years earlier, the diagnosis was monophasic synovial sarcoma. Standard histological and immunohistochemical techniques were used. The lesion was characterized by proliferation of epithelioid cells with clear cytoplasm arrayed in cords and a prominent hyaline sclerosis. Mitotic images were scarce. The tumoral cells showed positive vimentin staining. Focal cytokeratins were detected with CAM 5.2. Due to the favorable clinical evolution, the case was reviewed and the tumor was re-classified as sclerosing epithelioid fibrosarcoma based on other cases recently published in the literature. At present, the patient is completely asymptomatic. The importance of the histological growth patterns of the sclerosing epithelioid fibrosarcoma and care in the immunohistochemical evaluation as a means of preventing diagnostic errors is discussed. This is fundamental for treatment and prognosis.
Keywords:
Foot
Sclerosing epithelioid fibrosarcoma
Histology

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