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Vol. 39. Núm. 2.
Páginas 113-116 (Abril - Junio 2017)
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Vol. 39. Núm. 2.
Páginas 113-116 (Abril - Junio 2017)
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.maxilo.2016.01.002
Open Access
Sarcoma histiocítico oral en región de carcinoma epidermoide previo: a propósito de un caso
Oral histiocytic sarcoma in previous epidermoid carcinoma region: Case report
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Carlos Prol
Autor para correspondencia
drprolteijeiro@gmail.com

Autor para correspondencia.
, María García-Iruretagoyena, Ignacio Aguirre, Melanie Azkona
Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial, Hospital Universitario Gurutzeta/Cruces, Barakaldo, Vizcaya, España
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Tabla 1. Revisión de casos de SH en cabeza y cuello
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Introducción

El sarcoma histiocítico (SH), término acuñado por Mathé et al.1, también se conoce como linfoma histiocítico verdadero. Es una neoplasia maligna muy rara y de causa desconocida. Está clasificado dentro de histiocitosis no-Langerhans, presentándose de forma esporádica o junto con otros desórdenes hematológicos. Se expone un caso clínico y una revisión de la literatura actual, haciendo incapié en casos con localización en cabeza y cuello, en el diagnóstico inmunohistoquímico y el manejo general.

Caso clínico

Varón de 55 años, fumador y bebedor moderado, con antecedentes de hamartoma pulmonar intervenido. Es diagnosticado de carcinoma epidermoide infiltrante no queratinizante en paladar blando-amígdala derecha (pT3N1M0). Se realiza exéresis, disección cervical funcional derecha, reconstrucción con colgajo libre radial que fracasa, y un pectoral de rescate. Recibe 66Gy de radioterapia adyuvante por un margen afectado y 1/20 ganglios positivo.

Tras 7 años y 3 meses de controles no hay sospecha de recidiva; únicamente se halla un nódulo pulmonar (NP) sin traducción metabólica, hasta que aparece una lesión exofítica polipoide de 16×12mm en zona intervenida, sin otros síntomas. La biopsia incisional informa de mucosa ulcerada con abundante componente inflamatorio y cicatricial, hiperplasia epitelial y queratosis. El Positron Emission Tomography-Computed Tomography (PET-CT) (fig. 1A) evidencia una captación SUVmáx 5,0 en la lesión, varios ganglios cérvico-torácicos reactivos y NP estable. Los análisis bioquímico, hematológico y coagulación son normales. Se realiza exéresis de la lesión y cierre directo. Los resultados anatomopatológicos iniciales no son concluyentes, y se amplía el estudio con marcadores inmunohistoquímicos, compatibles con SH (fig. 2):

  • Positivos: CD45, CD45RO, CD163, CD68, CD4, lisozima y vimentina.

  • Negativos: CAM 5.2, CD21, CD1a, CD30, EMA, ALK, CD20, CD3, actina, desmina, calponina, mieloperoxidasa, CD99, CD34, CD31, Bcl2, enolasa, c-Kit, AE1/AE3, HMB45, Melan-A y S-100.

  • Índice proliferativo Ki67: 15%.

Figura 1.

A) PET-CT prequirúgico SH. B) PET-CT 2 meses posquirúrgico SH.

(0,15MB).
Figura 2.

Estudio morfológico e inmunohistoquímico. A) Patrón fusocelular; células alargadas con abundante citoplasma, núcleos ovalados y cromatina granular; célula gigante (flecha) (hematoxilina & eosina ×40). B) Marcador CD163 (×50). C) Marcador CD68 (×40). D) Marcador CD4 (×40).

(0,97MB).

En el PET-CT (fig. 1B) 2 meses posquirúrgico, persiste la captación SUVmáx 3,7 en el lecho, disminución de adenomegalias y NP sin cambios. Se decide actitud expectante con controles periódicos. Tras 12 meses, otro PET-CT (fig. 3) no muestra cambios intraorales, pero el NP progresa definiéndose como adenocarcinoma lepídico, y aparecen ganglios cérvico-torácicos SUVmáx 9,3 y 11,0 que se biopsian, con resultado de carcinoma epidermoide poco diferenciado. Actualmente, el paciente está en tratamiento radioterápico de la enfermedad ganglionar.

Figura 3.

PET-CT 14 meses posquirúrgico SH. A) Cavidad oral. B) Nódulo pulmonar. C) Ganglio supraclavicular derecho. D) Ganglio paratraqueal derecho.

(0,41MB).
Discusión

Los sarcomas, en general, son una estirpe tumoral derivada de células mesenquimales que pueden afectar a casi cualquier tejido. Su prevalencia e incidencia son bajas, por debajo del 1% de los tumores en región de cabeza y cuello2. Aquellos con diferenciación a líneas celulares hematológicas, se clasifican más rigurosamente dentro de procesos linfoproliferativos3.

El SH es una enfermedad mal conocida, a pesar de los avances en inmunología y biología molecular, por los pocos casos reportados. La mayoría de los publicados antes de los años 90, correspondían realmente a linfomas no-Hodgkin mal tipificados4. Los estudios actuales con inmunohistoquímica validada son series cortas de pacientes: 14 de Hornick et al.5, 6 de García-Gutiérrez et al.6 y 5 de Vos et al.7; además de casos clínicos aislados8,9. Se analizan los casos publicados con localización en cabeza y cuello (tabla 1A), coincidiendo la mayoría en ser unifocales, los marcadores inmunohistoquímicos, y cirugía como tratamiento de primera línea.

Tabla 1.

Revisión de casos de SH en cabeza y cuello

Caso  Autor et al.  Año  E/S  Antec.  Localización  Dmáx  Clínica  Ext.  Tto.  Seg.  Evolución 
A) Datos publicación, epidemiología, clínica y manejo
Hornick  2004  58a/F  NC  Cavidad nasal  26mm  Nódulo  UF  Qx  11Una recurrencia local 
Vos  2005  72a/M  LF  Mucosa palatina  20mm  Nódulo  UF  Qx  17SEE 
Alexiev  2007  41a/M  No  Espacio masticador  56mm  D-D ATM  UF  Qx  NC  RTP adyuvante 
Schenettler  2009  78a/M  No  Cutáneo frontal  17mm  Nódulo  UF  Qx  NC  Ganglios cervicales 
García-Gutiérrez  2011  6a/F  NC  Ganglio cervical  NC  NC  NC  Qx  NC  NC 
García-Gutiérrez  2011  0,8a/F  NC  Glándula salival  NC  NC  NC  Qx  NC  NC 
Prol  2016  62a/M  CEor, RTP  Paladar blando  16mm  Nódulo  UF  Qx  1a y 2Ganglios recidiva CEor 
Caso  CD45  CD163  CD68  Lisozima  CD4  S-100  CD21  CD1a  CD30  EMA  CD20  CD3  Cit  Mel  Ki67  PET-CT 
B) Inmunohistoquímica y PET-CT
NC  −  NC  NC  NC  NC  NC  NC  NC  NC  NC  NC 
NC  −  −  −  −  −  −  −  −  −  5%  NC 
−  −  −  NC  −  −  −  NC  NC  70%  SUVmáx 9,2 
NC  NC  NC  −  −  −  −  NC  No 
NC  −  −  −  NC  −  −  NC  −  NC  15%  NC 
NC  −  −  −  NC  −  −  NC  −  NC  10%  NC 
−  −  −  −  −  −  −  −  −  15%  SUVmáx 5,0 

a: años; Antec.: antecedentes de interés; CEor: carcinoma epidermoide oral; Cit: marcadores de citoqueratinas; Dmáx: diámetro máximo; D-D ATM: dolor-disfunción articulación temporo-mandibular; E/S: edad/sexo; Ext.: extensión; F: femenino; LF: linfoma folicular; M: masculino; m: meses; Mel: marcadores de melanoma; NC: no consta; Qx: cirugía; RTP: radioterapia; Seg.: seguimiento; Tto.: tratamiento incial; UF: unifocal.

SEE: muere sin evidencia de enfermedad.

No hay preferencias por edad o sexo para el SH, y tampoco existe evidencia de factores de riesgo genéticos o ambientales. Puede ser una enfermedad unifocal o sistémica, con manifestaciones clínicas inespecíficas, siendo en ocasiones la sospecha inicial una formación o captación anómala en pruebas de imagen de rastreo, o seguimiento de otra enfermedad. Los tejidos afectos pueden ser ganglios linfáticos o extranodales, a destacar piel, intestino y otros tejidos blandos3.

Para un diagnóstico de confirmación, se deben descartar enfermedades como histiocitosis de Langerhans, linfohistiocitosis hemofagocítica, sarcomas de células dendríticas, linfomas no-Hodgkin (anaplásico y B difuso de células grandes), carcinomas poco diferenciados y melanoma. Se necesita un estudio analítico bioquímico-hematológico, morfológico e inmunohistoquímico de una muestra de tejido afecto (preferible biopsia escisional), y radiológico de extensión3.

La morfología anatomopatológica5–7 con tinciones hematoxilina y eosina, se caracteriza en la mayoría de casos por un patrón difuso de crecimiento, células epitelioides con citoplasma eosinófilo grande, núcleos irregulares, cromatina granular, nucléolos prominentes, atipia marcada e infiltrado inflamatorio con neutrófilos y linfocitos.

La inmunohistoquímica5–7 (tabla 1B) se basa en positividad de CD45, y de otros 2 o más antígenos de diferenciación histiocítica (CD163, CD68, lisozima,…); ausencia de marcadores para células dendríticas (CD35, CD23, CD21, CD1a,...), propios de linfoma anaplásico (CD30, EMA,...), de linaje B (CD20,...), de linaje T (CD3,....), de citoqueratinas (AE1, AE3,...) y melanoma (HMB45, Melan-A,...). Por sobreposición inmunofenotípica CD4, S-100 u otros marcadores como los dendríticos, pueden estar presentes en algunos casos. El índice proliferativo Ki67 es muy variable.

El PET-CT10 con marcador 18-fluorodeoxiglucosa se emplea como prueba complementaria en histiocitosis no-Langerhans, sin embargo su papel en SH no está bien definido. Su utilidad podría ser para rastreo de extensión, evaluación de tratamiento recibido y control de recurrencias con mayor precisión que un CT convencional, sobre todo en los casos de diseminación por ganglios linfáticos, más ávidos por glucosa que otros tejidos.

Aunque no existe un protocolo de manejo específico del SH, la tendencia es a realizar cirugía en enfermedad unifocal, opcional radioterapia adyuvante, quimioterapia o actitud expectante con controles clínico-radiológicos periódicos. En casos sistémicos se opta por quimioterapia semejante a la empleada en linfomas agresivos, por ejemplo asociación de cyclophosphamide-doxorubicin-vincristine-prednisone (CHOP). Otras opciones son nuevos fármacos biológicos, inscripción en ensayos clínicos o uso compasivo de fármacos. El pronóstico parece ser peor para formas sistémicas o unifocales de gran tamaño o recidivantes3.

Conclusiones

El SH es una enfermedad infrecuente y poco estudiada, con diagnóstico y manejo complejos. La localización intraoral, como nuestro caso, es anecdótica. Para el diagnóstico se requiere un análisis inmunohistoquímico exhaustivo, con positividad para CD45 y 2 marcadores de histiocitos, previo descarte de otros procesos linfoproliferativos y neoplasias poco diferenciadas. El papel del PET-CT respecto al CT convencional para estudio de extensión y seguimiento es controvertido. No existe consenso para el tratamiento, optando en general por cirugía en casos unifocales, y quimioterapia en sistémicos.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún tipo de conflicto de intereses.

Agradecimientos

Al jefe y todos los adjuntos del Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial, y al Dr. Ayman Gaafar Eleraky de Anatomía Patológica del Hospital Universitario Gurutzeta/Cruces.

Bibliografía
[1]
G. Mathé, R. Gerard-Marchant, J.L. Texier, J.R. Schumberger, L. Berumen, M. Paintrand.
The two varieties of lymphoid tissue «reticulosarcomas», hystiocytic and histoblastic types.
Br J Cancer, 24 (1970), pp. 687-695
[2]
S. Yamaguechi, H. Nagasawa, T. Suzuki, E. Fujii, H. Iwaki, M. Takagi, et al.
Sarcomas of the oral and maxillofacial region: A review of 32 cases in 25 years.
Clin Oral Invest, 8 (2004), pp. 52-55
[3]
Jacobsen E. Histiocytic sarcoma. UpToDate [actualizado Jul 2015]. [consultado 5 Oct 2015]. Disponible en: http://www.uptodate.com
[4]
E. Arai, W.P. Su, P.C. Roche, C.Y. Li.
Cutaneous histiocytic malignancy inmunohistochemical re-examination of cases previously diagnosed as cutaneous «histiocytic lymphoma» and «malignant histiocytosis».
J Cutan Pathol, 20 (1993), pp. 115-120
[5]
J.L. Hornick, E.S. Jaffe, C.D. Fletcher.
Extranodal histiocytic sarcoma: Clinicopathologic analysis of 14 cases of a rare epithelioid malignancy.
Am J Surg Pathol, 28 (2004), pp. 1133-1144
[6]
M. García-Gutiérrez, C. Lara-Torres, C. Ortiz-Hidalgo.
Sarcoma histiocítico. Estudio inmunohistoquímico de 6 casos.
Rev Esp Patol, 44 (2011), pp. 202-208
[7]
J.A. Vos, S.L. Abbondanzo, C.L. Barekman, J.W. Andriko, M. Miettinen, N.S. Aguilera.
Histiocytic sarcoma: A study of five cases including the histiocyte marker CD163.
Mod Pathol., 18 (2005), pp. 693-704
[8]
B.A. Alexiev, C.J. Sailey, S.A. McClure, R.A. Ord, X. Zhao, J.C. Papadimitriou.
Primary histiocytic sarcoma arising in the head and neck with predominant spindle cell component.
Diagn Pathol, 26 (2007), pp. 7
[9]
K. Schnettler, C. Salomone, J.R. Valbuena.
Sarcoma histiocítico cutáneo: Reporte de un caso.
Rev Med Chile, 137 (2009), pp. 547-551
[10]
E. Yaman, B. Ozturk, O. Erdem, N. Gokcora, U. Coskun, O. Uluoglu, et al.
Histiocytic sarcoma: PET-CT evaluation of a rare entity.
Ann Nucl Med, 22 (2008), pp. 715-717
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