Eosinophilic fasciitis associated with IgG4-related disease

Abstract

A 52-year-old male presented with pain and induration of the skin and muscles. Physical examination revealed swelling and induration of the skin and muscles of the arms, forearms, hands, thorax, abdomen, and legs, accompanied by the characteristic orange peel appearance. In addition to bilateral hearing impairment, there was enlargement of both lacrimal glands. Laboratory results revealed hyper-eosinophilia, elevated C-reactive protein, and erythrocyte sedimentation rate, hypocomplementaemia, polyclonal hypergammaglobulinaemia, elevated IgE, IgG, and increased IgG1 and IgG4. MRI of the lower limbs reported enhanced contrast in the muscles of both thighs with thickening of the semimembranosus vastus lateralis fascia and arms. A skin and fascia biopsy indicated lymphoplasmacytic infiltrate, eosinophils, and non-storiform fibrosis. Immunohistochemistry showed IgG4 positivity in less than 10%, with an IgG4/lgG range of less than 40%. The patient meets the criteria for eosinophilic fasciitis and ACR/EULAR criteria for IgG4-RD. For this reason, we would like to report the first case found of eosinophilic fasciitis associated with IgG4-RD.

Resumen

Varón de 52 años que presenta dolor e induración de piel y músculos. Al examen físico se constata tumefacción e induración de piel y músculos de brazos, antebrazos, manos, tórax, abdomen y piernas, acompañado del característico aspecto de piel en cascara de naranja. Además de la disminución bilateral de la audición, presenta un aumento de ambas glándulas lagrimales. En el laboratorio presentó dos registros de hipereosinofilia (26%), aumento de proteína C reactiva y eritrosedimentación, hipocomplementemia, hipergammaglobulinemia policlonal, aumento de IgE, IgG y aumento de IgG1 y IgG4. La RM de miembros inferiores informa realce del contraste en los músculos de ambos muslos, con engrosamiento de la fascia del vasto lateral y semimembranoso y brazos. Se realiza biopsia de piel y fascia, la cual reporta infiltrado linfoplasmocitario, eosinófilos y fibrosis no esteliforme. Se solicita inmunohistoquímica, que presenta IgG4 positiva en menos del 10% y un rango IgG4/IgG menor 40%. El paciente cumple criterios para fascitis eosinofílica y criterios ACR/EULAR para ER-IgG4. Por esa razón, nos gustaría reportar el primer caso encontrado de asociación de fascitis eosinofílica con enfermedad relacionada con IgG4.