Autoimmune haemolytic anaemia due to cold agglutinins associated with systemic lupus erythematosus. Case presentation and literature review

Abstract

Introduction

Cold agglutinin autoimmune haemolytic anaemia (AIHA) secondary to systemic lupus erythematosus (SLE) is a rare manifestation. There are no cohorts or case series that allow us to evaluate the characteristics of this group of patients.

Objective

To describe the clinical and serological characteristics of patients with systemic lupus erythematosus (SLE) and cold agglutinin hemolytic anemia.

Materials and methods

We present two cases with SLE that debuted with cold agglutinin AHAI, their clinical and immunological profile and response to immunosuppressive treatment.

Results

Eleven cases reported in the literature from 1950 to 2023 are described.

Conclusion

Cold agglutinin AIHA secondary to SLE is rare, with unclear clinical features compared to idiopathic forms and usually not associated with manifestations or serious organic involvement.

Resumen

Introducción

La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) por crioaglutininas secundaria a lupus eritematoso sistémico (LES) es una manifestación infrecuente. No existen cohortes o series de casos que permitan evaluar las características de este grupo de pacientes.

Objetivo

Describir las características clínicas y serológicas de pacientes con LES y anemia hemolítica por crioaglutininas.

Materiales y métodos

Presentamos dos casos con LES que debutaron con AHAI por crioaglutininas, su perfil clínico, inmunológico y respuesta al tratamiento inmunosupresor.

Resultados

Se describen 11 casos reportados en la literatura desde el año 1980 hasta 2023.

Conclusión

La AHAI por crioaglutininas en LES es infrecuente, con clínica no muy clara con respecto a formas idiopáticas, y no suele asociarse a manifestaciones o compromiso orgánico grave.