Multisystem inflammatory syndrome in adults: A systematic review and meta-analysis of the rheumatological spectrum of complications post COVID-19 infection

Abstract

Multisystem inflammatory syndrome in adults (MIS-A) is a rare but severe complication in adults infected with SARS-CoV-2. However, the pathophysiology remains elusive, as the limited number of reports preclude a broader understanding of this syndrome. We conducted this systematic review to explore the clinical spectrum of MIS-A, in particular its rheumatological manifestations. Meta-analyses of case-series were also performed. We identified 28 patients from 14 case reports and two case series of MIS-A. This disease occurred equally in both genders, with a mean age of 33 + 10 years old, and predominantly in those of African descent (40%). Rheumatological manifestations consisted of Kawasaki Disease (KD)-like symptoms. Ninety percent of patients had positive COVID-19 serology tests, while 48% of patients were negative for COVID-19 RT-PCR test. Twelve patients were admitted to ICU and unfortunately two died. Although the signs and symptoms of MIS mimicked KD, the gastro-intestinal findings were more prominent in the former group. The demographic make-up was also different, with MIS-A occurring mostly in those of African descent. Importantly, unlike their paediatric counterparts, the adult group did not have coronary artery abnormalities. Long-term monitoring is needed as safety data is scarce. Of note, although the prognosis of MIS-A is excellent, the life-threatening nature of this syndrome demands intensive care unit level of care and mechanical support. During the COVID-19 pandemic, a constellation of KD symptoms in an adult patient should alert the clinician to the possibility of MIS-A.

Resumen

El espectro clínico del síndrome inflamatorio multisistémico en adultos (MIS-A) es una complicación rara, pero grave en adultos infectados por el coronavirus del síndrome respiratorio agudo grave de tipo 2. Realizamos una búsqueda bibliográfica en varias bases de datos, y también se hizo en metanálisis. Identificamos 28 pacientes de 14 informes de casos y 2 series de casos de MIS-A. Esta enfermedad se manifestó por igual en ambos sexos, con una edad media de 33 + 10 años, y se presentó predominantemente en afrodescendientes (40%). Las manifestaciones reumatológicas consistieron en síntomas similares a la enfermedad de Kawasaki (EK). El 90% de los pacientes tuvo pruebas positivas de serología de la enfermedad por el coronavirus de 2019 (COVID-19), mientras que el 48% dio negativo para la prueba de reacción en cadena de la polimerasa con transcriptasa inversa de la COVID-19. Doce pacientes ingresaron en la unidad de cuidados intensivos y, lamentablemente, 2 fallecieron. Encontramos que, si bien los signos y los síntomas de MIS imitaban a EK, los hallazgos gastrointestinales eran más prominentes en el primer grupo. Además, la composición demográfica fue asimismo diferente, con MIS-A que se presentó principalmente en afrodescendientes. Es importante destacar que, a diferencia de sus homólogos pediátricos, el grupo de los adultos no experimentó anomalías en las arterias coronarias. Se necesita un seguimiento a largo plazo, ya que los datos de seguridad son escasos. Es de destacar que, aun cuando el pronóstico de MIS-A es excelente, la naturaleza potencialmente mortal de este síndrome exige el nivel de atención y el soporte mecánico de la unidad de cuidados intensivos. Durante la pandemia por la COVID-19, una constelación de síntomas de EK en un paciente adulto debe alertar al médico sobre la posibilidad de MIS-A.