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Inicio Revista Colombiana de Cardiología Cardiomiopatía hipertrófica: experiencia de 5 años
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Vol. 24. Núm. 3.
Páginas 297.e1-297.e8 (Mayo - Junio 2017)
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Vol. 24. Núm. 3.
Páginas 297.e1-297.e8 (Mayo - Junio 2017)
Cardiología del adulto – Presentación de casos
DOI: 10.1016/j.rccar.2016.06.004
Open Access
Cardiomiopatía hipertrófica: experiencia de 5 años
Hypertrophic cardiomyopathy: 5 year experience
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Fabián Dávilaa,
Autor para correspondencia
, Antonio J. Lewisb, Iván R. Mogollónb, Fernán Mendozac, Diego A. Guatibonzac
a Departamento de Bioestadística, Fundación Clínica Shaio, Bogotá, Colombia
b Departamento de Investigación, Fundación Clínica Shaio, Bogotá, Colombia
c Departamento de Cardiología, Fundación Clínica Shaio, Bogotá, Colombia
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Tabla 1. Características generales (variables cualitativas) de los casos valorados
Tabla 2. Características generales (variables cuantitativas) de los casos valorados
Tabla 3. Resultados de tablas cruzadas de síntomas vs. diagnóstico o antecedente
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Resumen
Introducción

La cardiomiopatía hipertrófica se define como el engrosamiento de la pared ventricular izquierda que no es explicado por condiciones anormales de la carga y que impone un riesgo de: arritmias, falla cardiaca y muerte súbita.

Objetivo

identificar prevalencia, las características clínicas y el tratamiento de los pacientes con cardiomiopatía hipertrófica atendidos en nuestra institución.

Materiales y métodos

Se extrajeron y analizaron los registros de pacientes con cardiomiopatías hipertróficas, definiendo las características generales y explorando las diferencias entre subgrupos, todos los contrastes estadísticos asumieron una confianza del 95%.

Resultados

Se evaluaron 22 casos de la cardiomiopatía hipertrófica, el sexo femenino aportó el 40,9% del total de los casos, la edad promedio fue 54 años. El 77,27% presentaron insuficiencia mitral, el 63,64% reportaron dolor torácico, el 68,18% se encontraban en tratamiento inhibidor de renina y el 95,45% tenían betabloqueador, el grosor promedio del septum fue del 22,77mm, la prevalencia de fibrilación auricular fue del 22,7% y la de enfermedad coronaria del 18%.

Conclusiones

La prevalencia de la cardiomiopatía hipertrófica en el período 2009-2013 fue del 2,35%, relacionado principalmente con la insuficiencia mitral y tenían antecedente de dolor torácico, la prevalencia de la fibrilación auricular en pacientes con cardiomiopatía hipertrófica en el presente estudio fue del 22,7% y la de enfermedad coronaria del 18%.

Palabras clave:
Dolor torácico
Miocardiopatía hipertrófica
Muerte súbita cardiaca
Taquiarritmias
Fibrilacion auricular
Abstract
Introduction

Hypertrophic cardiomyopathy is defined as the thickening of the left ventricular wall that is not explained by abnormal loading conditions, imposing a risk for arrhythmias, heart failure and sudden death.

We attempt to identify the prevalence, clinical features and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy assisted within our institution.

Material and methods

Records of patients with hypertrophic cardiomyopathy were pulled and analysed, defining general features and exploring differences among subgroups; all statistical contrasts assumed a confidence of 95%.

Results

22 cases of hypertrophic cardiomyopathy were assessed, 40.9% of whom were female, average age was 54. 77.27% showed mitral insufficiency, 63.4% reported chest pain, 68.18% were receiving renin inhibitor therapy and 95.45% were taking beta blockers. Average septum thickness was 22.77mm, prevalence of atrial fibrillation was 22.7% and coronary disease 18%.

Conclusion

Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy during the 2009-2013 period was of 2.35%, mostly related to mitral insufficiency and previous history of chest pain; prevalence of atrial fibrillation in patients with hypertrophic cardiomyopathy in our study was of 22.7%, and 28% for coronary disease.

Keywords:
Chest pain
Hypertrophic cardiomyopathy
Sudden cardiac death
Tachyarrhythmias
Atrial fibrillation
Texto completo
Introducción

La cardiomiopatía hipertrófica se define como el engrosamiento de la pared ventricular izquierda que no es explicado por condiciones anormales de la carga, tiene un prevalencia a nivel mundial baja, reportándose en un 0,02-0,23%1, en los adultos el 60% de los casos se debe a mutaciones autosómicas dominantes de los genes de la proteína del sarcómero2.

Los pacientes con la miocardiopatía hipertrófica suelen presentar ciertas descompensaciones provocadas por las arritmias. En estos casos, puede ser necesario que el paciente reciba un tratamiento anticoagulante para prevenir los problemas embólicos y es una de las causas más importantes de la muerte súbita en personas jóvenes3. Aunque sea bastante infrecuente, la muerte puede ser incluso la primera manifestación en enfermos de miocardiopatía hipertrófica que no han presentado síntomas previamente4.

El manejo farmacológico de los pacientes con la cardiomiopatía hipertrófica en la ausencia de grandes estudios aleatorizados se realiza de manera empírica con el fin de mejorar los síntomas, mejorar la capacidad vital y disminuir la progresión de la enfermedad1. En los pacientes sintomáticos con obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo según las guías mundiales se busca como primera medida la mejoría de los síntomas ya sea con tratamientos farmacológicos, dispositivos electrónicos o cirugía. Siendo el grupo de los betabloqueadores el principal manejo farmacológico empleado5.

En nuestro medio no hay información concreta de la prevalencia y como se trata esta patología, con este trabajo queremos dar a conocer la experiencia de la Fundación Clínica Shaio en el manejo de la cardiomiopatía hipertrófica y si está acorde con lo conocido a nivel mundial.

El objetivo principal de este estudio es conocer la experiencia de la Fundación Clínica Shaio en el manejo médico y quirúrgico de los pacientes con diagnóstico de la cardiomiopatía hipertrófica que ingresaron en los últimos 5 años por consulta externa, urgencias o procedimientos quirúrgicos.

Materiales y métodos

Se revisaron las bases de datos de las historias clínicas como soporte informativo para la localización de todos los pacientes que ingresaron a: consulta externa, cirugía, hospitalización y en general todos los servicios de la Fundación Clínica Shaio entre los años 2009 y 2013 con el diagnóstico de la cardiomiopatía hipertrófica obstructiva (CIE10: I421), otras cardiomiopatías hipertróficas (CIE10: I422), otras cardiomiopatías (I428), taquicardia ventricular (CIE10: I472), muerte cardiaca súbita (CIE 10: I461) y los pacientes a los que se les haya realizado los siguientes procedimientos: implantación de cardioversor o desfibrilador por vía infra clavicular (Cód. 379401) e implantación de cardioversor o desfibrilador por vía subcutánea (Cód. 379402). Mayores de 16 años. Como criterios de exclusión se utilizaron la estenosis aórtica severa y la cardiomiopatía hipertrófica secundaria a alteración de origen funcional o anatómica.

La recolección de datos, se realizó mediante la revisión de las historias clínicas de la totalidad de los pacientes atendidos en la Fundación Clínica Shaio en el período comprendido entre 2009 y 2013, verificando que cumplieran con los criterios de inclusión; se elaboró una base de datos en una hoja de cálculo de Microsoft Excel con las variables: edad, sexo, gradiente del tracto de salida del ventrículo izquierdo, grosor del septum, diámetro de la aurícula izquierda, insuficiencia mitral, fibrilación auricular, taquicardia ventricular no sostenida, tratamiento miectomía, tratamiento con dispositivo electrónico, tratamiento inhibidor de renina, tratamiento calcioantagonista, tratamiento betabloqueador, enfermedad coronaria, historia familiar de muerte súbita, historia familiar de miocardiopatía hipertrófica.

Resultados

Se evaluaron 22 casos de la cardiomiopatía hipertrófica, la prevalencia del período 2009-2013 fue de 2,35%, el sexo femenino aportó el 40,9% de los casos, la mayoría presentaron insuficiencia mitral (77,27%); se encontraban en tratamiento inhibidor de renina (68,18%); betabloqueador (95,45%) y tenían antecedente de dolor torácico (63,64%) (ver tabla 1).

Tabla 1.

Características generales (variables cualitativas) de los casos valorados

Variable/respuestaSexoTotal
MasculinoFemenino
Recuento  % del N de columna  Recuento  % del N de columna  Recuento  % del N de columna 
Insuficiencia mitral
Sí  11  50,00%  27,27%  17  77,27% 
No  9,09%  13,64%  22,73% 
Tratamiento Miectomía
Sí  27,27%  9,09%  36,36% 
No  31,82%  31,82%  14  63,64% 
Tratamiento con dispositivo electrónico
Sí  27,27%  18,18%  10  45,45% 
No  31,82%  22,73%  12  54,55% 
Tratamiento inhibidor de renina
Sí  40,91%  27,27%  15  68,18% 
No  18,18%  13,64%  31,82% 
Tratamiento calcio antagonista
Sí  27,27%  13,64%  40,91% 
No  31,82%  27,27%  13  59,09% 
Tratamiento beta bloqueador
Sí  12  54,55%  40,91%  21  95,45% 
No  4,55%  0,00%  4,55% 
Enfermedad coronaria
Sí  18,18%  0,00%  18,18% 
No  40,91%  40,91%  18  81,82% 
Fibrilación auricular
Sí  18,18%  4,55%  22,73% 
No  40,91%  36,36%  17  77,27% 
Dolor torácico
Sí  31,82%  31,82%  14  63,64% 
No  27,27%  9,09%  36,36% 
Disnea
Sí  40,91%  22,73%  14  63,64% 
No  18,18%  18,18%  36,36% 
Síncope
Sí  18,18%  9,09%  27,27% 
No  40,91%  31,82%  16  72,73% 
Taquicardia ventricular no sostenida
Sí  9,09%  0,00%  9,09% 
No  11  50,00%  40,91%  20  90,91% 
Historia familiar de muerte súbita
Sí  0,00%  9,09%  9,09% 
No  13  59,09%  31,82%  20  90,91% 
Historia familiar de miocardiopatía hipertrófica
Sí  0,00%  9,09%  9,09% 
No  13  59,09%  31,82%  20  90,91% 
Total (n - Casos)  13  59,09%  40,91%  22  100,00% 

La prevalencia de la fibrilación auricular en los pacientes con la cardiomiopatía hipertrófica en el presente estudio fue del 22,7%, la de enfermedad coronaria en el mismo grupo de pacientes fue del 18%.

La edad mínima de los individuos fue de 30 años (promedio de 54,73 años) (tabla 2 y fig. 1). La fracción de eyección mínima fue de 40 (media 56,36mmHg); el gradiente mínimo del tracto de salida del ventrículo izquierdo fue de 12 (media de 53,2mmHg); el diámetro máximo de la aurícula izquierda fue de 63 (media de 40,95mm) y el grosor máximo del septum fue de 40 (media de 22,77mm) (tabla 2). A la exploración de diferencias en la distribución de las variables cuantitativas por las cuantitativas (U de Mann-Whitney), se encontraron diferencias significativas entre el grosor del septum y el antecedente de dolor torácico (p=0,026); el antecedente de la taquicardia ventricular no sostenida con la fracción de eyección del ventrículo izquierdo y el gradiente del tracto de salida del ventrículo izquierdo (p=0,017 y 0,042, respectivamente) (figs. 2–4) el resto de las diferencias no fueron estadísticamente significativas.

Tabla 2.

Características generales (variables cuantitativas) de los casos valorados

Variable  Mínimo  Máximo  Media  Desviación estándar 
Edad (años)  30  78  54,73  15,313 
Fracción de eyección del ventrículo izquierdo (%)  40  67  56,36  7,410 
Gradiente del tracto de salida del ventrículo izquierdo (mmHg)  12  110  53,20  30,227 
Diámetro de la aurícula izquierda (mm)  23  63  40,95  8,109 
Grosor del septum (mm)  11  40  22,77  7,270 
N total de casos valorados  22       
Figura 1.

Distribución por edad y sexo de los casos.

(0,07MB).
Figura 2.

Diferencia de distribución entre dolor torácico y grosor del septum.

(0,24MB).
Figura 3.

Diferencia de distribución entre la fracción de eyección del ventrículo izquierdo y el antecedente de taquicardia ventricular no sostenida.

(0,27MB).
Figura 4.

Diferencia de distribución entre el gradiente del tracto de salida del ventrículo izquierdo y el antecedente de taquicardia ventricular no sostenida.

(0,29MB).

A la exploración de Odds de la presencia de síntomas por los diagnósticos o antecedentes cardiovasculares no se encontraron asociaciones significativas (tabla 3).

Tabla 3.

Resultados de tablas cruzadas de síntomas vs. diagnóstico o antecedente

Síntoma vs. (*) Diagnostico o antecedente  Odds ratio  p valor 
Dolor torácico * Enfermedad Coronaria  0,50  0,465 
Dolor torácico * Fibrilación auricular  0,38  0,233 
Dolor torácico * Taquicardia ventricular no sostenida  0,600 
Dolor torácico * Historia familiar de muerte súbita  0,57  0,600 
Dolor torácico * Historia familiar de miocardiopatía hipertrófica  0,600 
Dolor torácico * Insuficiencia mitral  1,37  0,233 
Disnea * Enfermedad coronaria  0,530 
Disnea * Fibrilación auricular  **  0,076 
Disnea * Taquicardia ventricular no sostenida  0,600 
Disnea * Historia familiar de muerte súbita  0,57  0,600 
Disnea * Historia familiar de miocardiopatía hipertrófica  0,600 
Disnea * Insuficiencia mitral  1,30  0,233 
Síncope * Enfermedad coronaria  0,290 
Síncope * Fibrilación auricular  4,00  0,100 
Síncope * Taquicardia ventricular no sostenida  **  0,590 
Síncope * Historia familiar de muerte súbita  2,66  0,480 
Síncope * Historia familiar de miocardiopatía hipertrófica  0,480 
Síncope * Insuficiencia mitral  1,11  0,580 
**

No valorable por falta de individuos en el grupo de comparación.

Discusión

La cardiomiopatía hipertrófica se define por la presencia de un aumento de grosor de la pared ventricular izquierda que no se explica exclusivamente por las condiciones de carga anormales1,5. La prevalencia de CMH se ha estimado en estudios metodológicamente heterogéneos, que reportan una prevalencia de aumento no explicado en el grosor del ventrículo izquierdo en el rango de 0,2 - 0,23% en adultos5,6, se ha determinado que en cerca del 60% de los adolescentes y adultos, la CMH es una enfermedad autosómica dominante, se han reportado mutaciones autosómicas dominantes en más de 11 genes que codifican los componentes proteicos del sarcómero2.

Es una enfermedad cardiaca que presenta un curso y presentación clínica diversa, afectando todos los grupos de edad4, en algunos casos la progresión de la enfermedad conlleva a la muerte prematura7, relacionada principalmente con riesgo de la muerte súbita cardiaca8, se debe realizar una estratificación y evaluar la historia personal de: la fibrilación ventricular, la taquicardia ventricular no sostenida, la historia del síncope (familiar y/o personal) y el grosor mayor a 30mm al ecocardiograma, en donde la estrategia preventiva indica la implantación del cardiodesfibrilador para el control del riesgo3.

El electrocardiograma muestra alteraciones en el 75 a 95% de los casos, evidenciando patrones de fibrilación auricular, aleteo auricular y taquicardia ventricular no sostenida9, además, permite la medición del grosor del ventrículo izquierdo, identificación de los subtipos (apical, septal), la obstrucción dinámica del tracto de salida del VI, evaluación de la función sistólica y a distinguir entre otras posibles causas de la hipertrofia del ventrículo izquierdo1,10.

El manejo depende de la sintomatología de los pacientes, en aquellos que se encuentran asintomáticos, se recomienda tratar: comorbilidades cardiovasculares, estilos de vida con baja intensidad física, no usar vasodilatadores ni diuréticos y una adecuada hidratación1. En los pacientes sintomáticos se debe adicionar el manejo médico específico que incluye betabloqueadores11, que aumentan el aporte de oxígeno y el período de llenado diastólico, así como, calcioantagonistas tipo verapamilo que producen un efecto inotrópico negativo12.

Como última opción se encuentra el manejo invasivo divido en dos modalidades, la ablación con alcohol13 y la miectomía quirúrgica considerado el tratamiento más apropiado al adelgazar el septum, corrigiendo la obstrucción del tracto de salida y la insuficiencia mitral14,15.

En este trabajo se evaluaron los registros de los últimos 5 años de la Fundación Clínica Shaio en el manejo de la cardiomiopatía hipertrófica encontrándose una prevalencia del 2,35% aumentada respecto a la conocida a nivel mundial, con una distribución por género similar con mayor predominio en la población masculina en un 60,1%, encontrando una asociación con insuficiencia mitral en el 77,27%.

Los síntomas más frecuentemente encontrados fueron el dolor torácico en el 63,64% y la disnea el 27,89%, con presentación de síncope en el 27,7% y en menor porcentaje (9,09%) de la taquicardia ventricular no sostenida. Se presentó en un 22,73% la fibrilación auricular asociada.

Respecto al manejo farmacológico el 95,45% de la población recibió manejo betabloqueador y el 40,91% recibió manejo con calcioantagonistas, que comparado con las indicaciones actuales del manejo farmacologico se encuentra acorde con las recomendaciones.

El 45,45% de los pacientes requirieron manejo con dispositivos electrónicos y el 36,6% de los pacientes fueron llevados a miectomía. Los pacientes llevados a miectomía presentaron gradientes del tracto de salida superiores a 50% asociado a síntomas (como indican las publicaciones internacionales del manejo de la cardiomiopatía hipertrófica1,5).

Conclusiones

La prevalencia de la cardiomiopatía hipertrófica en el período 2009-2013 fue del 2,35%, relacionado principalmente con la insuficiencia mitral y tenían antecedente de dolor torácico, la prevalencia de la fibrilación auricular en los pacientes con cardiomiopatía hipertrófica en el presente estudio fue del 22,7% y la de enfermedad coronaria del 18%. Se requiere de estudios adicionales con diseño prospectivo para identificar la efectividad e impacto de las intervenciones.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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