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Vol. 18. Núm. 5.
Páginas 279-281 (Agosto - Octubre 2011)
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Vol. 18. Núm. 5.
Páginas 279-281 (Agosto - Octubre 2011)
DOI: 10.1016/S0120-5633(11)70199-1
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Bloqueo aurículo-ventricular familiar progresivo tipo I: descripción clínica de una familia
Progressive familial atrio-ventricular block type I: clinical description of a family
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Guillermo Mora1,2,
Autor para correspondencia
gmorap@unal.edu.co

Correspondencia: Cra. 65 No, 175-55. Tel (05-1) 6 68 19 96, Bogotá, DC.
, Ligia P. Laverde2, Ana C. Palacio2,3
1 Universidad Nacional de Colombia. Bogotá, Colombia
2 Fundación Santa Fe de Bogotá. Bogotá, Colombia
3 Universidad de los Andes. Bogotá, Colombia
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Se presenta el caso de una familia con bloqueo aurículo-ventricular, que compromete varias generaciones, con herencia mendeliana autosómica dominante, que afecta de manera progresiva el sistema de conducción cardiaco llevando a síncope y muerte súbita en edades tempranas. Esta entidad corresponde al bloqueo familiar cardiaco progresivo tipo I, descrito principalmente en Suráfrica. El tratamiento con marcapaso definitivo fue exitoso.

Palabras clave:
bloqueo cardiaco familiar
defecto progresivo de la conducción cardiaca
bloqueo de rama hereditario

We present the case of a family with atrio-ventricular block that involves several generations, with dominant autosomal mendelian inheritance that progressively affects the cardiac conduction system leading to syncope and sudden death in early life. This entity corresponds to progressive familial atrioventricular block type I, described mainly in South Africa. Treatment with permanent pacemaker therapy was successful.

Key words:
familial heart block
progressive cardiac conduction defect
hereditary bundle branch block
El Texto completo está disponible en PDF
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