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Vol. 44. Núm. 3.
Páginas 256-259 (Julio - Septiembre 2016)
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Vol. 44. Núm. 3.
Páginas 256-259 (Julio - Septiembre 2016)
Reporte de caso
DOI: 10.1016/j.rca.2016.02.015
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Anestesia para cirugía bariátrica en paciente con síndrome de Prader-Willy: reporte de un caso
Anesthesia for bariatric surgery in a patient with Prader-Willi syndrome: Case report
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Camilo Rada-Ortegaa,
Autor para correspondencia
drcroe@gmail.com

Autor para correspondencia: Carrera 40 A No. 11 B-54. Medellín, Colombia.
, Carlos Fernando Gómez-Ramírezb
a MD Estudiante de Posgrado Anestesiología, Universidad CES, Medellín, Colombia
b MD Anestesiólogo. Hospital Manuel Uribe Ángel, Envigado, Colombia
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Resumen

El síndrome de Prader-Willi es un desorden genético caracterizado por hipotonía, obesidad, baja estatura, retraso mental, hiperfagia, hipogonadismo y expectativa de vida reducida.

Describimos el caso de una paciente de 31 años con antecedente de síndrome de Prader-Willi, programada para realización de cirugía bariátrica. Se revisan las consideraciones anestésicas, haciendo énfasis en las complicaciones perioperatorias secundarias a este síndrome.

Palabras clave:
Anestesia
Obesidad
Cirugía bariátrica
Apnea del sueño obstructiva
Síndrome de Prader-Willi
Abstract

Prader-Willi syndrome is a genetic disorder characterized by hypotonia, obesity, short stature, mental retardation, hyperphagia, hypogonadism and low life expectancy.

We describe the case of a 31-year-old female patient with Prader-Willi syndrome scheduled for bariatric surgery. Anesthetic considerations are reviewed highlighting perioperative complications associated with this syndrome.

Keywords:
Anesthesia
Obesity
Bariatric surgery
Sleep apnea, Obstructive
Prader-Willi syndrome
Texto completo
Introducción

El síndrome de Prader-Willi es un desorden genético caracterizado por hipotonía, obesidad, baja estatura, retraso mental, hiperfagia, hipogonadismo, hipogenitalismo y expectativa de vida reducida1.

Fue descrito inicialmente por J.L. Down en 1887, en una paciente diagnosticada de «polisarcia». Posteriormente Prader, Labhart y Willi en 1956 describieron otros 9 casos y dieron nombre al síndrome. En 1980 Ledbetter descubrió la existencia de una microdeleción de la región 15q11-q13, y 3 años más tarde Butler y Nicholls observaron el fenómeno de impronta genómica en los pacientes con síndrome de Prader-Willi2.

En la literatura son pocos los reportes disponibles sobre el manejo anestésico de pacientes adultos con síndrome de Prader-Willi con expectativa de vida reducida a consecuencia de obesidad mórbida3–5 Además, dichos pacientes están predispuestos a padecer síndrome de muerte súbita en el transcurso de enfermedades respiratorias, o en el periodo postoperatorio6–10.

Presentamos el manejo anestésico de una paciente de 31 años con diagnóstico de síndrome de Prader-willi, programada para realización de cirugía bariátrica.

Descripción del caso

Ingresa en el Servicio de Cirugía del Hospital Manuel Uribe Ángel de Envigado, Antioquia, una paciente de 31 años, de sexo femenino, con antecedente de síndrome de Prader-Willi asociado a hipertensión arterial, obesidad extrema (IMC 54), retraso mental, hipotiroidismo y síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño para realización de bypass-gástrico.

Es evaluada como clase funcional previa NYHA III, ASA 4.

Al examen físico se identificó cianosis central, presión arterial 140/80mmHg, frecuencia cardiaca 68latidos/min, frecuencia respiratoria 19resp/min, Mallampati II, apertura oral mayor de 4cm, perímetro cervical menor de 40cm, extensión del cuello mayor de 35° y distancia tiromentoniana mayor de 6cm.

Se auscultaron los ruidos cardiacos rítmicos, con P2>A2 y soplo protomesosistólico en foco pulmonar y tricuspídeo, iii/vi. Murmullo vesicular disminuido de forma bilateral.

La saturación de oxígeno oscilaba entre el 80% y 90% con el uso de cánula nasal a 3l/min.

En ningún momento opuso resistencia a las maniobras del examinador, y colaboró durante toda la evaluación.

Exámenes prequirúrgicos: hemoglobina 12,2g/dl, hematocrito 41%, 371.000plaquetas/ml, TSH 7,92mIU/l, HA1G6,75%, gases arteriales (FiO2 0,21): pH 7,38, PCO254mmHg, PO225mmHg, HCO3 29mEq/l. Ecocardiograma TT: FE: 60%, PSAP52mmHg. Insuficiencia valvular tricúspide y pulmonar leves, tamaño de cavidades normales.

En quirófano se canalizaron 2 venas antecubitales 16G; se realizó inducción de secuencia rápida previa oxigenación durante 5min hasta alcanzar saturación máxima de 95%, seguido de administración intravenosa de remifentanilo bolo 100mcg, lidocaína 60mg, propofol 150mg, succinilcolina 100mg, laringoscopia con valva curva #3, visualización Cormack II, introducción de tubo orotraqueal 8,0mm, mantenimiento con sevofluorane al 3%, flujo de gases oxígeno a 0,3l/min y aire a 0,5l/min e infusión intravenosa de remifentanilo a 0,1mcg/kg/min.

Se programa máquina de anestesia en modo controlado por volumen, volumen corriente 7ml/kg, PEEP 5cm H2O, evidenciándose presiones picos superiores a 35cmH2O con presiones meseta menores a 30cmH2O. Se procede de inmediato a verificar posición bilateral del tubo orotraqueal mediante auscultación, y se descarta obstrucción o acodamiento. En el monitor se evidencia aumento progresivo del nivel de CO2 al final de la espiración, sin presentar la curva del capnograma inclinación en la fase 2. Se administra cisatracurio 6mg intravenosos, con notable mejoría en los respectivos valores.

Durante el intraoperatorio el equipo de cirujanos identifica cardiomegalia severa asociado a hepatomegalia, por lo que toman la decisión de realizar un sleeve gástrico, para luego ofrecer el bypass en un segundo tiempo quirúrgico.

Al finalizar el procedimiento se administró hidromorfona 0,6mg intravenosos.

En ningún momento presentó episodios de desaturación, hipotensión/hipertensión severa o arritmias. Fue extubada al finalizar el acto quirúrgico, trasladada a la unidad de cuidados especiales y suplementada con oxígeno mediante sistema Ventury al 50% a 10l/ min. No requirió reintubación.

Discusión

El síndrome de Prader-Willi es considerado como la principal causa de obesidad asociada a un síndrome genético, y presenta una prevalencia aproximada de 1/25.00011. Una deleción parcial del brazo largo del cromosoma 15 paterno es un marcador común de esta enfermedad12, aunque también puede presentarse disomía materna uniparental13.

Para todas las edades la tasa anual de mortalidad es del 3%, pero por encima de los 30 años dicha tasa alcanza el 7%11. Los pacientes generalmente mueren de forma temprana secundaria a complicaciones relacionadas con la obesidad, tales como diabetes mellitus, hipertensión arterial, síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño, enfermedad cardiovascular y fallo respiratorio14.

El curso clínico del síndrome de Prader-Willi usualmente se divide en 2 fases15. La primera fase ocurre durante el periodo neonatal y la lactancia, se caracteriza por hipotonía marcada, dificultades con la succión, tos persistente, llanto fácil y episodios de asfixia16,17. Posteriormente se presenta la segunda fase, entre los 2-5 años de edad, que se caracteriza por hipogonadismo, retraso mental y obesidad debido a hiperfagia, al parecer secundaria a un defecto hipotalámico en el centro de la saciedad18, o un error innato en el metabolismo de los lípidos o carbohidratos19.

Como se mencionó anteriormente, son pocos los reportes disponibles del manejo anestésico de pacientes con síndrome de Prader-Willi, y en el caso que presentamos nos encontramos con una paciente en su cuarta década de la vida, con obesidad extrema, síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño e hipoxemia crónica programado para un procedimiento de riesgo cardiovascular bajo.

Entre los problemas identificados en estos pacientes durante el periodo perioperatorio se destacan la alteración en la regulación de la temperatura corporal (hipertermia e hipotermia), arritmias intraoperatorias, cor pulmonale y las consecuencias clínicas de la obesidad (disminución en la capacidad residual funcional)20–24.

Durante el intraoperatorio la única dificultad con nuestro paciente fueron los valores elevados de presión pico, con valores normales de presión meseta. Una presión pico elevada puede o no estar asociada a elevación concomitante de la presión meseta. Cuando no se presenta esta asociación nos encontramos ante un aumento en la resistencia de la vía aérea (disminución de la distensibilidad dinámica pulmonar), debiéndose descartar broncoespasmo, presencia de secreciones, obstrucción, acodamiento o mordedura del tubo orotraqueal25.

Es aquí donde se resalta cómo en los pacientes con obesidad mórbida, que están bajo efectos de sedación o anestesia, la excesiva presión intraabdominal disminuye los volúmenes pulmonares, especialmente la capacidad residual funcional, pero se aumenta el gradiente de oxigenación alvéolo-arterial y la resistencia respiratoria26. Nuestro paciente mejoró con la administración del bloqueante neuromuscular. Este manejo se asemeja al realizado en los pacientes con síndrome de hipertensión intraabadominal, donde el uso de bloqueantes neuromusculares logra reducir la presión intraabdominal y de la vía aérea27.

Tampoco se presentó dificultad al realizar la laringoscopia, a pesar de que existen reportes de vía aérea difícil en estos pacientes28.

El traslado a la unidad de cuidados especiales se consideró teniendo en cuenta que estos pacientes tienen riesgo aumentado de hipoxia postoperatoria, atribuido a respuesta alterada en el nivel de conciencia frente a cambios en la presión arterial de oxígeno y CO229.

Por otro lado, es reconocida la presencia de trastorno en la personalidad de tipo agresivo y oposicionista asociado a este síndrome30, aunque en nuestro caso la paciente cooperó en todo momento durante la estancia intrahospitalaria, evitando el uso de sedantes, tales como benzodiacepinas, que posiblemente ocasionarían episodios de desaturación y apnea.

En conclusión, el abordaje que el anestesiólogo realiza a un paciente con síndrome de Prader-Willi debe incluir todas las comorbilidades asociadas, especialmente las secundarias a la obesidad mórbida, teniendo en cuenta una vigilancia postoperatoria adecuada que evite la aparición de complicaciones principalmente de tipo respiratorio.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Financiamiento

Este trabajo se ha financiado con recursos propios de los autores.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Referencias
[1]
V.A. Holm, S.B. Cassidy, M.G. Butler, J.M. Hanchett, L.R. Greenswag, B.Y. Whitman, et al.
Prader-Willi syndrome: Consensus diagnostic criteria.
Pediatrics, 91 (1993), pp. 398-402
[2]
M. Zapico.
Aspectos endocrinológicos del síndrome de Prader-Willi.
Rev Med Chil, 132 (2005), pp. 427-431
[3]
E.C. Cho, S.E. Jee, Y. Jang, S.S. Park, J.T. Kim, H.K. Song.
Prader-Willi syndrome; a case report.
Korean J Anesthesiol, 36 (1999), pp. 1091-1094
[4]
F. Cavaliere, S. Cormaci, M. Cormaci, A. Alberti, F. Colabucci.
General anesthesia in Prader-Willi syndrome.
Minerva Anestesiol, 62 (1996), pp. 327-332
[5]
T.B. Sloan, C.I. Kaye.
Rumination risk of aspiration of gastric contents in the Prader-Willi syndrome.
Anesth Analg, 73 (1991), pp. 492-495
[6]
D.A. Stevenson, T.M. Anaya, J. Clayton-Smith, B.D. Hall, M.I. Van Allen, R.T. Zori, et al.
Unexpected death and critical illness in Prader–Willi syndrome: Report of ten individuals.
Am J Med Genet A, 124 (2004), pp. 158-164
[7]
T. Nagai, K. Obata, H. Tonoki, S. Temma, N. Murakami, Y. Katada, et al.
Cause of sudden, unexpected death of Prader–Willi syndrome patients with or without growth hormone treatment.
Am J Med Genet A, 136 (2005), pp. 45-48
[8]
Y. Nordmann, U. Eiholzer, D. l’Allemand, S. Mirjanic, C. Markwalder.
Sudden death of an infant with Prader–Willi syndrome–not a unique case?.
Biol Neonate, 82 (2002), pp. 139-141
[9]
C.T. Schrander-Stumpel, L.M. Curfs, P. Sastrowijoto, S.B. Cassidy, J.J. Schrander, J.P. Fryns.
Prader–Willi syndrome: Causes of death in an international series of 27 cases.
Am J Med Genet A, 124 (2004), pp. 333-338
[10]
E. Oiglane, K. Ounap, O. Bartsch, R. Rein, T. Talvik.
Sudden death of a girl with Prader–Willi syndrome.
Genet Couns, 13 (2002), pp. 459-464
[11]
J.E. Whittington, A.J. Holland, T. Webb, J. Butler, D. Clarke, H. Boer.
Population prevalence and estimated birth incidence and mortality rate for people with Prader-Willi syndrome in one UK Health Region.
J Med Genet, 38 (2001), pp. 792-798
[12]
D.H. Ledbetter, V.M. Riccardi, S.D. Airhart, R.J. Strobel, B.S. Keenan, J.D. Crawford.
Deletions of chromosome 15 as a cause of the Prader-Willi syndrome.
N Engl J Med, 304 (1981), pp. 325-330
[13]
M.J. Mascari, W. Gottlieb, P.K. Rogan, M. Butler, D. Waller, J. Armour, et al.
The frequency of uniparental disomy in Prader-Willi Syndrome.
N Engl J Med, 326 (1992), pp. 1599-1607
[14]
S.B. Cassidy, D.J. Driscoll.
Prader-Willi syndrome.
Eur J Hum Genet, 17 (2009), pp. 3-13
[15]
H. Zellweger, H.J. Schneider.
Syndrome of hypotonia hypomentia hypogonadism obesity (HHHO) or Prader-Willi syndrome.
Am J Dis Child, 115 (1968), pp. 588-598
[16]
M.M. Cohen Jr., R.J. Gorlin.
The Prader-Willi syndrome.
Am J Dis Child, 117 (1969), pp. 213-218
[17]
J. Landwirth, A.H. Schwartz, J.A. Grunt.
Prader-Willi syndrome.
Am J Dis Child, 116 (1968), pp. 211-217
[18]
D. Uehling.
Cryptorchidism in the Prader-Willi syndrome.
J Urol, 124 (1980), pp. 103-104
[19]
S.K. Palmer, J.L. Atlee.
Anesthetic management of the Prader-Willi syndrome.
Anesthesiology, 441 (1976), pp. 61-63
[20]
M. Yamashita, K. Koishi, R. Yamaya, T. Tsubo, A. Matsuki, T. Oyama.
Anaesthetic considerations in the Prader-Willi syndrome: Report of four cases.
Can Anaesth Soc J, 30 (1983), pp. 179-184
[21]
J.F. Mayhew, B. Taylor.
Anaesthetic considerations in the Prader-Willi syndrome.
Can Anaesth Soc J, 30 (1983), pp. 565-566
[22]
R.A. Milliken, D.M. Weintraub.
Cardiac abnormalities during anesthesia in a child with Prader-Willi syndrome.
Anesthesiology, 43 (1975), pp. 590-592
[23]
H. Yukioka, E. Kitamura, N. Nagata, M. Fujimori.
Prader-Willi syndrome and anesthetic management.
Jpn J Anesth, 28 (1979), pp. 518-521
[24]
I. Noguchi, M. Ebihara, R. Yamaya, T. Tsubo, A. Matsuki, T. Oyama.
Experience of anesthesia for a patient with Prader-Willi syndrome.
J Jpn Dent Soc Anesth, 8 (1980), pp. 56-62
[25]
T. Cover, N. Tung Niu.
Differential diagnosis of High Peak Airway Pressures.
Dimens Crit Care Nurs, 34 (2015), pp. 19-23
[26]
P. Pelosi, M. Croci, I. Ravagnan, M. Cerisara, P. Vicardi, A. Lissoni, et al.
Respiratory system mechanics in sedated, paralyzed, morbidly obese patients.
J Appl Physiol, 82 (1997), pp. 811-818
[27]
R. Rivera, J.S. Rivera.
Bloqueantes neuromusculares: en pro del uso adecuado.
Rev Colomb Anestesiol, 39 (2011), pp. 352-357
[28]
P. Lirk, C. Keller, J. Colvin, J. Rieder, K. Wulf.
Anaesthetic management of the Prader-Willi syndrome.
Eur J Anaesthesiol, 21 (2004), pp. 831-833
[29]
G.M. Nixon, R.T. Brouillette.
Sleep and breathing in Prader-Willi syndrome.
Pediatr Pulmolol, 34 (2002), pp. 209-217
[30]
O. Rittinger.
Clinical aspects and genetics of Prader-Willi syndrome.
Klin Padiatr, 213 (2001), pp. 91-98
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