Comunicamos el caso de un varón de 64 años que consultó por la presencia de una cefalea hemicraneal de 1 mes de evolución, con una tumoración maxilar izquierda. Como antecedentes, solamente refería diabetes mellitus. En la exploración física, se observó, como única alteración, dolor a la palpación en la hemicara izquierda.
La tomografía computada (TC) (fig. 1) y la resonancia magnética (RM) (fig. 2) mostraron una tumoración sólida centrada en el seno maxilar izquierdo, con intensa captación de contraste y comportamiento agresivo. La lesión afectaba la mucosa yugal de la arcada dentaria superior izquierda, con infiltración del paladar duro y extensión hacia el espacio masticador y las fosas nasales. También se encontraban comprometidos el cuerpo del esfenoides, las celdillas etmoidales posteriores izquierdas y el agujero óptico ipsilateral.
El estudio histológico reveló una proliferación de células ductales y mioepiteliales actina positivas, junto con áreas de patrón cribiforme, con expresión de c-Kit en células ductales (fig. 3). El diagnóstico fue carcinoma adenoide quístico (CAQ).
El paciente presentó metástasis hepáticas y óseas, por lo que se decidió instaurar un tratamiento paliativo, pero falleció al poco tiempo.
El CAQ es el quinto tumor epitelial maligno más común de las glándulas salivales. El paladar, la glándula submaxilar y la parótida son, en ese orden, los sitios de presentación más frecuentes. No obstante, las neoplasias malignas de la mucosa nasal y senos paranasales son raras. Representan aproximadamente el 3% de los tumores del tracto aerodigestivo superior y solo el 0,2-0,8% de los carcinomas se localizan allí1.
Este tipo de neoplasia puede presentarse a cualquier edad, sin distinción de sexo, aunque tiene un predominio en los pacientes mayores de 50 años. Desde el punto de vista etiológico, y teniendo en cuenta los factores de riesgo, los tumores de los senos paranasales se han relacionado de manera indirecta con exposiciones ocupacionales, sinusitis crónica, sustancias alergénicas, alcoholismo y tabaquismo2.
Estos tumores tienden a ser asintomáticos. Sin embargo, los que se ubican en la cavidad nasal y etmoides pueden tener manifestaciones más tempranas, a diferencia de los que afectan el seno maxilar que lo hacen tardíamente (como en nuestro caso). Los signos iniciales, como la obstrucción nasal y la rinorrea, son inespecíficos, mientras que los tardíos incluyen epistaxis, disfunción de nervios craneales, proptosis, dolor y edema facial, ulceración del paladar, trismus y epífora1,3.
La función del Diagnóstico por Imágenes en los tumores de los senos paranasales es identificar la extensión intracraneal y afectación orbitaria e infratemporal, así como también detectar la extensión hacia la nasofaringe, orofaringe y cavidad oral. La TC permite realizar una valoración de la extensión y, sobre todo, evaluar la destrucción ósea, a la vez que la RM sirve como estudio complementario cuando el tumor presenta crecimiento intracraneal y orbitario. Además, con esta última se puede calcular la extensión de la masa de manera más precisa y la afectación de partes blandas adyacentes, a través de la visualización de los cambios inflamatorios.
Si bien la apariencia de los tumores malignos es similar en todos los casos, existen algunas diferencias. En la TC se comportan como lesiones ocupantes de espacio que destruyen el hueso e infiltran las partes blandas adyacentes. Mientras, en la RM muestran una señal intermedia en las secuencias ponderadas en T1 y T2, que permite distinguirlas de los cambios inflamatorios. Estos se visualizan hiperintensos en ponderación T2, aunque en algunas lesiones la hiperintensidad se debe a zonas necróticas.
Dado que en este tipo de tumores la infiltración perineural se asocia a una mayor tasa de recidiva, se utilizan secuencias ponderadas en T1 con saturación grasa y gadolinio para su detección. Las vías de comunicación más involucradas son los nervios petroso superficial mayor, auriculotemporal y la cuerda del tímpano.
El tumor más frecuente de los senos paranasales es el carcinoma escamoso (80%). Este puede tener calcificaciones punteadas y presenta un realce menor que el de los tejidos normales adyacentes. Por su parte, el adenocarcinoma se relaciona con la exposición al polvo de la madera y suele estar centrado en el etmoides, mientras que el carcinoma adenoide quístico reporta un peor pronóstico debido a que se disemina perineuralmente y por los agujeros de la base de cráneo.
A su vez, en el diagnóstico diferencial debemos considerar al linfoma, que ha demostrado un aumento de su incidencia debido al virus de la inmunodeficiencia humana (donde aparecen importantes adenopatías), y al estesioneuroblastoma, cuyo origen se encuentra en el epitelio olfatorio de la bóveda craneal. El melanoma sinosanal evidencia un incremento de señal en la secuencia ponderada en T14,5.
El CAQ presenta tres patrones histológicos: cribiforme, tubular y sólido. De ellos, el primero es el más frecuente y tiene mejor pronóstico que el sólido1.
Además de la invasión perineural, este tipo de tumor puede causar metástasis, en algunos casos tardíamente, en el pulmón, el hueso, el hígado o los riñones.
Los esquemas de tratamiento se basan en: cirugía radical en pacientes con bordes quirúrgicos negativos; cirugía radical más radioterapia, si existen bordes positivos; y únicamente radioterapia en tumores no resecables y con recurrencias múltiples. Es de destacar que el empleo de la radioterapia luego de una cirugía radical en pacientes con bordes negativos es controvertido. En el caso de enfermedad metastásica, se utiliza la quimioterapia, aunque su eficacia es incierta3.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
