La vena cava superior izquierda persistente (VCSIP) es la anomalía más común del drenaje venoso torácico y con frecuencia se asocia a otras alteraciones cardíacas congénitas1. Generalmente, su hallazgo es incidental durante la inserción de catéteres venosos centrales y su curso, indolente. No obstante, en un reducido número de pacientes en los que dicha vena drena en la aurícula izquierda, se produce un shunt derecha-izquierda que aumenta el riesgo de fenómenos tromboembólicos1,2 y otras complicaciones, como cianosis o insuficiencia cardíaca, si el shunt es lo suficientemente significativo3,4.
Presentamos el caso de un varón de 63 años sin antecedentes de interés que acudió a urgencias por cefalea opresiva con datos de alarma y febrícula. Se le realizó una TC cerebral sin contraste y, tras la administración de contraste yodado intravenoso, se apreció una lesión frontal derecha de 2,6cm de diámetro con realce en anillo, efecto expansivo y edema vasogénico asociados (fig. 1A). Posteriormente, con una RM se confirmó que se trataba de un absceso (fig. 1B, secuencia T1 con contraste) con signos de ventriculitis (fig. 1C-D, secuencias difusión y ADC, respectivamente).
A) TC craneal: lesión ocupante de espacio frontal derecha con realce en anillo (punta de flecha), en íntima relación con el asta frontal del ventrículo lateral derecho, con moderado efecto expansivo y edema vasogénico (asterisco) asociados. B) RM con secuencias 3DT1, difusión-DWI (C) y ADC (D). El absceso restringe marcadamente en secuencia de difusión (flechas gruesas), con signos de ventriculitis (flechas finas).
El paciente no mostraba datos de infección en otras áreas, incluyendo el área ORL, ni tampoco signos clínicos o ecocardiográficos de endocarditis, inmunodeficiencias ni otros antecedentes médicos o quirúrgicos de interés. Con el objetivo de identificar la afectación sistémica o posibles causas, como shunts, se le realizó una TC toracoabdominopélvica en fase venosa-portal sin sincronización cardíaca, que mostró una VCSIP con drenaje directo en la aurícula izquierda (fig. 2A, B, C y D, reconstrucciones sagital, coronal y volumétricas, respectivamente).
El paciente requirió un ingreso en UCI prolongado, tratamiento antibiótico de amplio espectro e intervención quirúrgica mediante craneotomía para drenar el absceso cerebral. Evolucionó desfavorablemente por el desarrollo de hidrocefalia y múltiples complicaciones infecciosas, de las que las más significativas fueron respiratorias. El mal estado general del paciente no permitió la corrección del shunt cardíaco y acabó falleciendo.
Los primeros reportes de VCSIP datan del siglo XVIII, pero la primera gran descripción fue realizada en 1850 por Marshal1. La VCSIP se observa en el 0,3-0,5% de la población general y en el 12% de los pacientes con cardiopatías congénitas, por lo que constituye la anomalía congénita más común del sistema venoso torácico2. El curso de la VCSIP suele ser benigno, pero si se diagnostica se recomienda descartar la presencia de otras anomalías cardíacas congénitas asociadas. Las anomalías que coexisten más frecuentemente con la VCSIP son los defectos septales (comunicación interventricular o comunicación interauricular)3.
En la mayoría de los casos, la VCSIP drena en la aurícula derecha a través del seno coronario, por lo que no genera un shunt intracardíaco. Su diagnóstico precoz, no obstante, es importante sobre todo en pacientes tributarios de colocación de un catéter central, de implantación de un marcapasos o de cirugía cardíaca3.
Sin embargo, en el 10-20% de los pacientes con esta alteración, la VCSIP puede drenar en la aurícula izquierda a través de un seno coronario prominente sin techo, directamente a la aurícula izquierda o a través de la vena pulmonar superior izquierda3, lo que genera un shunt derecha-izquierda que predispone al desarrollo de episodios tromboembólicos y abscesos cerebrales3,4, como en el caso que presentamos. La bacteriemia transitoria por la flora orofaríngea puede ocurrir simplemente con el cepillado de dientes o con procedimientos dentales sencillos. Estos microorganismos no pueden sobrevivir en el ambiente rico en oxígeno de la circulación pulmonar y son eliminados por los macrófagos alveolares o el sistema linfático3. Sin embargo, un shunt derecha-izquierda hace que se pierda este mecanismo de seguridad, ya que la sangre venosa pasa al corazón izquierdo sin pasar por la circulación pulmonar, lo que permite que estos organismos accedan a la circulación sistémica y, potencialmente, lleguen al cerebro.
En estos pacientes también son frecuentes las embolias o arritmias tras punciones intravenosas en el miembro superior izquierdo2,4, tras implantación de dispositivos o cateterismos. Se han descrito casos de perforación del seno coronario e incluso muerte debido a estas, con mayor riesgo si la vena cava superior derecha está ausente4,5.
Además, cuando la VCSIP drena en la aurícula izquierda requiere tratamiento quirúrgico debido al shunt que origina. Recientemente se han descrito opciones intravasculares mínimamente invasivas con oclusores vasculares o coils1,2.
Por tanto, como conclusión, cabe decir que la VCSIP es la anomalía más común del sistema venoso torácico, a menudo asociada con otros defectos congénitos. Generalmente, la VCSIP drena hacia la aurícula derecha a través del seno coronario, pero en algunos pacientes puede drenar directamente en la aurícula izquierda, generando un shunt que predispone al desarrollo de abscesos cerebrales o episodios tromboembólicos.
Autoría- •
Responsable de la integridad del estudio: Teresa Cobo Ruiz, María Elena Peña Gómez.
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Concepción del estudio: María Elena Peña Gómez.
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Diseño del estudio: Teresa Cobo Ruiz, María Elena Peña Gómez.
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Obtención de los datos: María Elena Peña Gómez.
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Análisis e interpretación de los datos: Teresa Cobo Ruiz, María Elena Peña Gómez.
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Tratamiento estadístico: No aplicable.
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Búsqueda bibliográfica: Teresa Cobo Ruiz, María Elena Peña Gómez.
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Redacción del trabajo: Teresa Cobo Ruiz.
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Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: Teresa Cobo Ruiz, María Elena Peña Gómez.
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Aprobación de la versión final: Teresa Cobo Ruiz, María Elena Peña Gómez.
La presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.
Conflicto de interesesLas autoras no declaran ningún conflicto de interés.
