INTRODUCCIÓN
El neumotórax catamenial es una patología poco frecuente, descrita por primera vez en 1958 por Maurer et al1. Consiste en la aparición de neumotórax espontáneos recurrentes entre las 48 horas antes y las 72 horas después del inicio de la menstruación. Se han propuesto varias teorías para explicar su patogénesis, incluyendo el paso directo del aire a través del útero hacia el peritoneo y la pleura pasando por defectos diafragmáticos2, la endometriosis pleuropulmonar metastásica3, los efectos de la prostaglandina F2 sobre el pulmón4 y la presencia de tejido endometrial ectópico5.
Se presentan 6 pacientes con el diagnóstico clínico-radiológico de neumotórax catamenial que fueron intervenidas quirúrgicamente por videotoracoscopia (VTS) y/o toracotomía. Se valoró la presencia de defectos diafragmáticos y se procedió a la toma de biopsias de las áreas sospechosas de endometriosis torácica para intentar analizar el mecanismo patógenico subyacente.
PACIENTES Y MÉTODOS
Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas de 6 mujeres entre 28 y 44 años con antecedentes de neumotórax previos (entre uno y tres episodios documentados), que consultaron por dolor torácico derecho de inicio súbito coincidente con la menstruación. Solo una de ellas había sido diagnosticada de endometriosis pélvica, por lo que había sido intervenida mediante laparoscopia años antes.
Se recogieron los datos de la anamnesis y las pruebas de imagen realizadas a cada una de ellas. Se realizó una radiografía simple de tórax en todos los casos. Se hizo tomografía computarizada (TC) torácica a tres pacientes, en una de ellas fuera del episodio agudo. Sólo en un caso se realizó resonancia magnética (RM) torácica, con secuencias espín-eco (SE) potenciadas en T1 en los planos axial y coronal y secuencias potenciadas en T1 con saturación de la grasa en el plano sagital.
Todas las pacientes fueron intervenidas quirúrgicamente durante su ingreso en nuestro centro, y se dispone de confirmación histológica de los hallazgos intraoperatorios en todos los casos.
RESULTADOS
Los hallazgos radiológicos se resumen en la tabla 1.
Dos de las pacientes habían recibido tratamiento quirúrgico previo (VTS) en alguno de los episodios anteriores, por lo que se decidió realizar directamente toracotomía en este ingreso. Las 4 pacientes restantes fueron subsidiarias de VTS; no obstante, una de ellas requirió toracotomía tres semanas después por mala evolución. Los hallazgos intraoperatorios y su confirmación histológica se resumen en la tabla 2.
DISCUSIÓN
El neumotórax catamenial es una enfermedad infrecuente, aunque es la manifestación clínica más habitual de la endometriosis torácica8. Supone el 0,1% de todos los neumotórax espontáneos, y el 2,8-5,8% de todos los episodios de neumotórax espontáneos en mujeres9,10, aunque algunos autores sugieren que la incidencia podría ser más alta si se mantiene un alto índice de sospecha11,12. Es más frecuente en la tercera y cuarta décadas de la vida13. En más del 90% de los casos se produce en el lado derecho, en el 15,8% en el izquierdo y en el 16,7% de los casos es bilateral.
La mayoría de las pacientes con neumotórax catamenial presentan dolor torácico y disnea, al igual que los pacientes con neumotórax espontáneo de otras etiologías13. La hemoptisis es una manifestación infrecuente14. El diagnóstico de neumotórax catamenial suele retrasarse, ya que habitualmente no se sospecha esta etiología en los primeros episodios. En las 6 pacientes de nuestra serie existían antecedentes de neumotórax derecho recidivantes espontáneos coincidiendo con la menstruación.
Se han formulado diferentes teorías para explicar el desarrollo de neumotórax catamenial:
Fig. 1.--Caso número 5. Radiografía posteroanterior de tórax. Neumotórax basal derecho (flechas), pequeño derrame pleural asociado y cambios postquirúrgicos en el vértice pulmonar derecho.
Fig. 2.--Caso número 4. Tomografía computarizada torácica de alta resolución. Se muestra el extenso hidroneumotórax derecho, una imagen nodular en la pleura diafragmática anterior y medial (flecha larga) y una pequeña bulla subpleural (flecha corta).
Fig. 3.--Caso número 1. (A) Resonancia magnética torácica. Secuencia espín-eco potenciada en T1 con saturación de la grasa en el plano sagital, que muestra una imagen nodular hiperintensa en el seno costofrénico anterior (flecha larga) y otra adyacente al arco posterior de la quinta y sexta costillas (flecha corta) sugerentes de endometriomas. (B) Imagen de videotoracoscopia (VTS). Nódulo diafragmático de color rojo vinoso (N). El estudio histológico confirmó el diagnóstico de endometriosis torácica. D: diafragma; P: pulmón.
Fig. 4.--Caso número 2. Orificios diafragmáticos (flechas) en paciente intervenida mediante toracotomía derecha por neumotórax catamenial. D: diafragma; P: pulmón.
1. Modelo anatómico: la pérdida parcial del tapón de moco cervical durante la menstruación permite el paso de aire a través del aparato genital a la cavidad abdominal, alcanzando la cavidad torácica a través de agujeros diafragmáticos2.
2. Modelo metastático: el tejido endometrial puede llegar al tórax a través de defectos en el diafragma, canales linfáticos transdiafragmáticos o diseminación hematógena13,15. En esta teoría, el predominio del lado derecho podría explicarse por las diferencias anatómicas entre ambos hipocondrios, ya que el hígado actuaría como un émbolo con los movimientos respiratorios, empujando las burbujas aéreas o bien el tejido endometrial desde el espacio subfrénico hasta la cavidad pleural, a través de los defectos diafragmáticos16. Los implantes endometriales en la pleura visceral pueden invadir el tejido pulmonar subyacente afectando a los bronquiolos, permitiendo el paso de aire al espacio pleural durante la menstruación, bien por la rotura de los implantes, bien por un mecanismo valvular3. La embolización del tejido endometrial se encuentra facilitada en aquellas mujeres que previamente han dado a luz o han sufrido manipulaciones uterinas como legrados, dilataciones o abortos.
3. Modelo fisiológico: durante la menstruación los niveles séricos elevados de prostaglandina F2-alfa pueden causar broncoespasmo y vasoespasmo, con la posible rotura de algunos alveolos. Las bullas también serían más susceptibles a las roturas bajo estos cambios hormonales4,17.
4. Modelo de metaplasia celómica: en determinadas condiciones podría producirse la metaplasia del mesotelio pleural convirtiéndose en tejido endometrial5.
En nuestra revisión de la bibliografía hemos encontrado 242 casos de neumotórax catamenial con hallazgos quirúrgicos e histológicos en 153 de ellos11,18-22, que se resumen en la tabla 3.
En nuestras pacientes se encontraron defectos diafragmáticos derechos múltiples en 5 casos, lo que favorecería la hipótesis mecánica por paso directo de aire o de tejido endometrial desde la cavidad abdominal al espacio pleural a través de estos agujeros diafragmáticos. La descripción de un caso en la bibliografía23 en el que se observó en la radiografía simple de tórax la presencia de gas subdiafragmático derecho, además de neumotórax derecho, favorece también la hipótesis mecánica directa. Las bullas fueron también un hallazgo intraoperatorio muy frecuente en nuestro trabajo (5 de 6 casos). Aunque en todas nuestras pacientes se encontraron nódulos pleurales en la cirugía, sólo en un caso se confirmó histológicamente la endometriosis torácica, correspondiendo el resto a cambios inflamatorios.
En cuanto a los hallazgos radiológicos, la radiografía simple de tórax es la primera prueba de imagen, y a veces la única que se realiza, y suele mostrar únicamente neumotórax y/o hidroneumotórax. La TC y la RM, dada su mayor resolución espacial y de contraste y su capacidad multiplanar, pueden ser útiles para identificar lesiones nodulares pulmonares y/o pleurales. En general, el tamaño de las lesiones es el factor limitante de la capacidad diagnóstica de los métodos de imagen, pues los defectos diafragmáticos y los implantes pleurales pueden ser de escasos milímetros, en cuyo caso sólo se detectan durante la cirugía. Quizás la RM, por su mejor caracterización tisular, podría ser más útil24. La paciente de nuestra serie con confirmación histológica de endometriosis torácica presentaba una imagen muy sugerente en la RM, consistente en un nódulo pleural hiperintenso en la secuencia SE potenciada en T1 con saturación de la grasa, probablemente por contenido hemático.
La TC realizada en el período intermenstrual puede ser normal o mostrar, entre otros hallazgos, nódulos pulmonares, particularmente en pacientes que tienen hemoptisis catamenial. Los nódulos pueden estar cavitados y su tamaño variar en relación con el ciclo menstrual. Durante la menstruación los nódulos pulmonares pueden estar rodeados por un infiltrado alveolar, presumiblemente hemorrágico, y es habitual ver neumo o hidroneumotórax25,26.
El tratamiento del neumotórax catamenial incluye el tratamiento farmacológico (agonistas de la Gn-RH o anticonceptivos orales) y/o la cirugía torácica. En el seguimiento a largo plazo de las pacientes el tratamiento quirúrgico ha demostrado ser superior al tratamiento conservador en la prevención de neumotórax recidivantes11.
En conclusión, el neumotórax catamenial es un síndrome infrecuente que afecta a mujeres jóvenes durante la menstruación y el diagnóstico no suele hacerse en los primeros episodios. Cuando se sospecha la existencia de endometriosis torácica pueden detectarse nódulos pleurales y/o pulmonares mediante TC o RM. En 5 de nuestras 6 pacientes se demostraron defectos diafragmáticos derechos en la cirugía, favoreciendo la hipótesis mecánica. El diagnóstico del neumotórax catamenial debe ser sospechado en toda mujer en edad fértil con historia de neumotórax de repetición.
Declaración de conflicto de intereses.
Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.
Correspondencia:
MARÍA J. CIUDAD. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Clínico San Carlos. C/ Prof. Martín Lagos, s/n. 28040 Madrid. mariajcf@yahoo.es
Recibido: 8-III-06
Aceptado: 1-IX-06
