Presentamos el caso de un varón de 25 años de edad, fumador de 3-4 cigarrillos al día, sin otros antecedentes de interés. Consultó en el servicio de urgencias por presentar dolor en el hemitórax derecho y disnea progresiva. En la radiografía de tórax se apreciaba un gran neumotórax y una tumoración tabicada con espacios aéreos en su interior, en la periferia del pulmón colapsado (fig. 1a). Tras colocar el tubo de drenaje pleural se definió mejor la lesión, que parecía depender del lóbulo superior derecho (LSD) (fig. 1b). Como consecuencia de este hallazgo se realizó una TC de tórax en la que se vio una lesión bien delimitada, dependiente del segmento posterior del LSD, de aproximadamente 8×6cm, compuesta por múltiples quistes aéreos de diferentes tamaños, menores de 2cm (fig. 2). La imagen era compatible con una malformación adenomatoidea quística congénita (MAQC) tipo ii, que se confirmó anatomopatológicamente tras la intervención quirúrgica (fig. 3).
La MAQC, actualmente englobada dentro de las malformaciones congénitas de la vía aérea pulmonar (MCVAP)1 es una rara anomalía hamartomatosa del desarrollo del tracto respiratorio inferior. La mayoría de los casos publicados lo han sido en neonatos, son raros en la infancia y excepcionales en los adultos2. El 85% de los pacientes se diagnostican antes de los 2 años de edad por distrés respiratorio en el período neonatal o infecciones de repetición3. El debut con neumotórax es excepcional y, característicamente, se ve en la MCVAP tipo iv. La bibliografía muestra un ligero predominio del sexo masculino4.
El método diagnóstico de elección en los adultos es la TC torácica, que permite ver muy bien los quistes, su distribución, tamaño, localización y grosor de la pared, lo que permite diagnosticarla con precisión5. La ecografía y la RM suelen ser suficientes en la mayoría de casos en los neonatos y los niños.
La clasificación de las lesiones pulmonares congénitas ha sido muy variable. Inicialmente, siguiendo criterios anatomopatológicos, las lesiones se nombraron como MAQC y se dividían en 3 tipos: los tipos i y ii, predominantemente quísticas, y el tipo iii, macroscópicamente sólida pero formada por múltiples quistes microscópicos. Posteriormente fueron renombradas con el término MCVAP, porque las características quísticas o adenomatoideas no están siempre presentes1–4 y se añadieron los subtipos 0 y 4. Es el tamaño de los quistes el que establece 5 grupos: el tipo 0 constituye el 3% de los casos e incluye a las lesiones con múltiples quistes menores de 0,5cm. Están originados en el árbol traqueobronquial proximal y también son conocidos como displasia o agenesia acinar. Este tipo de MCVAP es incompatible con la vida4; el tipo i (65%) incluye a las lesiones con un escaso número de quistes que alcanzan los 10cm; en el tipo ii (20%) existen numerosos quistes pequeños (su diámetro oscila entre 0,5 y 2cm), suelen ser uniformes y se asocian con frecuencia a otras malformaciones; el tipo iii (10%) es esencialmente sólido, con quistes milimétricos (menores de 0,5cm), raramente asociados a otras malformaciones; el tipo iv incluye a las lesiones con quistes no mayores de 7cm, recubiertos por epitelio aplanado no ciliar. Este tipo está fuertemente asociado a la malignización, especialmente con el blastoma pleuropulmonar quístico, el cual es indistinguible clínica y radiológicamente de los quistes benignos4. El tipo iv es distinguible del tipo i solo en el estudio anatomopatológico. Otros diagnósticos diferenciales son el secuestro broncopulmonar, el enfisema lobar congénito, la hernia diafragmática y el neumatocele4, todos ellos poco prevalentes en la edad adulta.
El tratamiento de la MAQC sintomática, tanto en adultos como en niños, es el quirúrgico. La lobectomía es la resección de elección, si bien será el tamaño de la lesión el que determine hacer una segmentectomía o una resección más extensa cuando la lesión afecta a más de un lóbulo.
En conclusión, si bien la MAQC es una entidad rara, sobre todo en la edad adulta, y más aún su debut con neumotórax, puede reconocerse fácilmente con la imagen, por lo que el radiólogo debe estar familiarizado con ella y la posibilidad de diagnosticarla en adultos.
Al Servicio de Anatomía Patológica del Hospital San Pedro de Logroño.
